免疫组化标记结果肿瘤细胞示：

点评专家：葛霞（70楼  链接：>>点击查看<< ）

获奖名单：苍天保佑（61楼  链接：>>点击查看<< ）

脂肪肉瘤

1、血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComas)

2、上皮样平滑肌肉瘤

镜下细胞呈小圆、短梭形，胞浆嗜酸、淡然，核染色质细染，有小核仁，核分裂少见

排列方式可见呈束状、旋涡状排列，围血管现象、围绕胶原呈放射状排列，间质粘液样变，疏密相间，

考虑MPNST

鉴别诊断滑膜肉瘤、SFT等，淋巴瘤也不好排除

同时结合病史，卵巢的纤维肉瘤也要考虑

恶性子宫内膜间质肉瘤

此例没有免疫组化支持很难明确到具体疾病，需要鉴别的疾病太多。患者女性，肿瘤又发生于腹膜后，需要首先考虑发生生于腹膜后侧常见疾病：（1）脂肪源性肿瘤；（2）神经源性肿瘤；（3）肌源性肿瘤，尤其是平滑肌源性肿瘤。再回到此例，瘤细胞主要呈圆形及卵圆形，上皮样；波浪状结构没有见到；能除外脂肪源性肿瘤，基本上除外了神经源性肿瘤。平滑肌源性肿瘤，尤其上皮样平滑肌瘤需要考虑。再一个让不能不想到的是胃肠道间质瘤（GIST），腹膜后也是一个好发部位，此病容易让我们忽略，也容易让我们丢进陷阱。患者女性，临床考虑到了附件肿瘤，也同样给我们提了个醒，需要鉴别卵巢的好发肿瘤：（1）卵巢性索间质肿瘤，尤其是卵巢纤维卵泡膜细胞瘤；（2）子宫内膜间质肿瘤。再有发生于腹膜后的少见疾病类型也同样需要我们做鉴别：（1）具有血管周上皮样分化的肿瘤，瘤细胞围绕血管呈栅栏状分布，可见极小的核仁。此病需要主要考虑或者做为主要的鉴别诊断；（2）孤立性纤维性肿瘤，瘤细胞稀疏区及密集区交替分布，可见玻璃样变形的粗大胶原纤维。（3）滤泡树突细胞肿瘤也需要考虑在内。

回到此例，低倍镜下瘤细胞局部呈束状交叉分布样结构，瘤细胞见可见薄壁的毛细血管，间质内散在分布较多淋巴细胞；偶见泡沫样细胞聚集。高倍镜下瘤细胞主要呈圆形及卵圆形，上皮样。细胞无明显异型性，核分裂像未见。此例我首先考虑上皮样平滑肌瘤。

诊断：上皮样平滑肌瘤

鉴别诊断：需要与此病鉴别的诊断太多，所有与此例鉴别的疾病的希望均寄托在免疫组化及分子病理上。

       （1）低度恶性的子宫内膜间质肿瘤：h-Caldesmon，CD10、SMA、Desmin。

       （2）上皮样胃肠道间质瘤：Dog-1、CD117、CD34、S-100、SMA。

       （3）具有血管周上皮样分化的肿瘤：HMB45、S-100

       （4）孤立性纤维性肿瘤：Vimentin、CD99、CD34、Bcl-2。

       （5）卵巢的纤维卵泡膜细胞瘤：a-Inhinbin。

       （6）炎性肌纤维母细胞瘤：肌源性免疫阳性。

       （7）神经源性肿瘤：S-100、GFAP；

       （8）滤泡树突细胞肿瘤：CD21、CD23、CD35；

总之此例在HE形态学上做鉴别难度相当大，如果您想到做鉴别的疾病后染IHC后难度就会明显的降低。

女性，49岁，后腹膜肿物，细胞短梭形，高倍小核仁考虑梭形细胞肿瘤，PEComas可能性大

 梭形细胞肿瘤，考虑子宫内膜间质肉瘤(低度恶性)。

应该免疫组化进一步诊断HMB-45，ki-67，SAM,CD34，S-100，CD117，cd68,CD10,desmin,ALK

考虑为低度恶性软组织肉瘤。镜下细胞圆形、卵圆形、短梭形，胞浆嗜酸，核染色质细染，个别有小核仁，核分裂少见，主要考虑上皮样GIST、MPNST、滑膜肉瘤、SFT等，需免疫组化协助诊断：CD117/CD99/CD34/CK/EMA/S-100/BCL-2/DES/SMA等

低度恶性子宫内膜间质肉瘤。

低度恶性子宫内膜间质肉瘤

鉴别：低度恶性子宫内膜间质肉瘤,恶性外周神经鞘瘤。

仅仅从形态上来看，主要考虑1.SFT，鹿角形血管，较杂乱的卵圆形细胞，胶原形成，但是血管壁的胶原不明显。2.低度恶性子宫内膜间质肉瘤，但未见浸润性的表现。

考虑：具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComas)。

恶性外周神经鞘瘤

梭形细胞肿瘤，似乎细胞较为温和，从患者的病史来看，优先考虑为女性生殖系统来源的肿瘤，以低度恶性的子宫内膜间质肉瘤为首选。此外，腹膜原发的肿瘤，诸如平滑肌瘤，或者GIST，血管周上皮样细胞来源的肿瘤等也要考虑，此例核分裂像不多，没有明确的坏死，出现很多胶原，所以就不考虑平滑肌肉瘤或恶性外周神经鞘瘤，去分化脂肪肉瘤了。

 考虑滑膜肉瘤

 考虑具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤。

本例提示可能病史长，表面光滑，组织学梭形细胞，异型小，基本未见核分裂相，有局部疏松区和炎细胞；首先考虑富细胞神经鞘瘤，要鉴别SFT和炎性肌纤维母细胞瘤等。