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某患儿,9个月,发现左侧阴囊肿物3天。
术中所见:左侧睾丸未见正常组织,见实质性占位,包膜完整光滑,切开包膜见鱼肉样组织。
巨检:灰白色不整形结节一个,大小4.0cmX2.0cmX1.0cm,切面灰黄色,实性,呈两个分叶状结构,质软。
AFP值:1375ng/ml
免疫组化结果:CD30、hCG、CK广、ER、PR、syn、NSE阴性
AFP+++、CK低++、Ki-67阳性细胞约50%
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。
点评专家:曹登峰(131楼 链接:>>点击查看<< )
获奖名单:xhyong(2楼 链接:>>点击查看<< )
疏网状结构、S-D小体,透明滴,小孩睾丸,考虑为卵黄囊瘤
小孩睾丸常见的肿瘤:主要是生殖细胞肿瘤,睾丸旁的其他软组织肿瘤也可以发生
生殖细胞肿瘤主要包括内胚窦瘤(卵黄囊瘤),精原细胞瘤,胚胎性癌,多胚瘤,还有畸胎瘤和混合性生殖细胞肿瘤,各自肿瘤有各自的特点
精原细胞瘤主要以透明细胞,核大,核仁明显,背景淋巴细胞为特征,免疫组化PLAP CD117 OCT-4阳性
胚胎性癌以原始的腺管为特征,细胞有overlap,免疫组化CD30阳性(记得不太清楚)
卵黄囊瘤以疏网状结构,S-D小体,透明滴为特征,当然也可以出现其它改变,比如出现内膜样改变,或者腺性分化,免疫组化AFP阳性
混合性生殖细胞肿瘤,常以畸胎瘤合并精原细胞瘤或胚胎性癌,或卵黄囊瘤
这个肿瘤的诊断应该不是一个问题,大家基本上都诊断对了,这是一个典型的卵黄囊瘤。
这个年龄的小孩睾丸的病变包括生殖细胞肿瘤,性索间质肿瘤,以及睾丸旁肿瘤(主要是横纹肌肉瘤)。儿童的生殖细胞肿瘤主要是卵黄囊瘤和畸胎瘤,多为纯的生殖细胞肿瘤,只有少数为混合性的肿瘤由卵黄囊瘤和畸胎瘤组成。曲细精管内生殖细胞肿瘤,精原细胞瘤,胚胎癌在青春期前的儿童是没有的。
卵黄囊瘤的形态学多种多样,最主要的生长方式是微囊型-网状型microcystic-reticular, 特征性的生长方式是Schiller-Duval 小体。其他的生长方式还有 大囊性Macrocystic ,实性 solid ,乳头状Papillary ,粘液样Myxoid ,腺样-腺泡样Glandular-alveolar ,腺体样肠型和子宫内膜样,肉瘤样,肝样,多囊-卵黄囊样。
黄囊瘤形态上可以模拟很多肿瘤,特别在性腺外,这时候很多人往往不想这个病变。在有疑问时常常需要免疫组织化学来鉴别诊断。卵黄囊瘤如果用CK(广谱CK,AE1/AE3)基本上是所有的肿瘤细胞都是强染色的,但是EMA基本上是阴性的,至多是局部染色(<5%细胞)。AFP一直认为是卵黄囊瘤的标志物,但是AFP不是完全特异和敏感,而且有时候染色的背景比较高和染色局部,有些肿瘤染色阴性,后来glypican-3也认为是卵黄囊瘤的标志物,同样存在敏感性和特异性的问题。2009年的时候一个新的生殖细胞肿瘤标志物SALL4被发现了(这是我2009年发现的,见附件),对卵黄囊瘤比AFP和glypican-3都要敏感,所有的卵黄囊瘤都是90%以上的肿瘤细胞SALL4阳性。当然SALL4也标记其他的生殖细胞肿瘤,是目前最敏感的生殖细胞肿瘤标志物。下面这个表是生殖细胞肿瘤的一些标志物和诊断流程,供大家参考。
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