本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。

点评专家：王曦

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获奖名单：xhyong（12楼  链接：>>点击查看<< ）

除了血管肌纤维母细胞瘤，更要鉴别上皮样血管内皮瘤。

脊索样瘤

上皮样平滑肌瘤

支持上皮样平滑肌瘤

考虑：外生殖区平滑肌瘤（上皮细胞型和粘液变性型）

一：临床表现：无痛性结节

二：直径2CM

三：镜下：

1：低倍：组织界清，瘤细胞弥漫，分布不均，似结节状，突出变化见许多淡染区。

2：高倍：淡染区：细胞疏松，间质粘液水肿样变，血管稀疏，多为薄壁。

         深染区：1）细胞丰富，排列成索状或梁状，网格状

                 2）部分细胞上皮样，部分细胞呈长梭形。

                 3）核小，可见核仁，未见明显核分裂像。

                 4）胞质嗜伊红或透亮。有的细胞胞质一端呈空泡状。

四：免疫组化：SMA，desmin, ER, PR

五：鉴别诊断：

1.血管肌纤维母细胞瘤：瘤细胞围血管生长。

2.侵袭性血管粘液瘤：厚壁血管

3.乳腺型肌纤维母细胞瘤：粗大胶原束

4.富于细胞性血管纤维瘤：含大量血管

5：浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤：胶原纤维多排列成束状，缺乏上皮样细胞

看此病例收获很大，刚开始溜图的时候，脑子里闪过几个病，什么血管周细胞性肿瘤，孤纤，平滑肌瘤等，然后看了大家的诊断及诊断依据，似乎都很有道理都象，也帮助认识了解了很多病拓宽了思路。确实是很具争议的病例，最终是什么东东只有待免疫组化了，甚至于有时候叫什么名称要看权威们将HE和IHC结合后给个什么名称合适，不管叫什么名称，最后总是要给临床提供服务，让他们知道此物是良性？潜在低度恶性？低度恶性？恶性？很惭愧我到现在还分不清楚，只觉得不太恶。

大开眼界！平时感觉自己水平差不多了，今天一看这个病例，竞然无从考虑，脑子一片空白，看来自己水平还差得远啊。最近上网不多，看到这么多不太熟悉的网友，还分析得这么深入，真是佩服，华夏病理网人才济济啊。

迷茫之后，我对本例的思路：细胞小，胞浆少，不像是成熟的组织细胞，倾向母细胞。胞浆红，梭形，首先考虑肌纤维母，同意楼上说的浅表型肌纤维母细胞瘤（以前没见过）。大体亮白色，很有特点，从这方面还要考虑到软骨性肿瘤和外周神经系统肿瘤。做免疫组化看看吧，SMA，ACTIN，S-100，NSE。再做个HMB-45排除下传说中的PECOMA吧。

真的学习了，刚开始的时候，考虑上皮样肌纤母，倒没考虑血样管肌纤母，因为血管特征不明显，各位大侠招数频出，思路是如此清晰啊，小弟认认真真拜读了！

上皮样平滑肌瘤

 zhihualan也是好样的，过程重于结果。长江后浪推前浪，江山代有才人出！

前辈们说病理诊断若福尔摩斯推理探案，依据的是可能是蛛丝马迹，但最终却是丝丝入扣、剥茧抽丝、原形毕现。那忌讳的就是捕风捉影、听风是雨、一叶障目。

支持楼上老师意见。

先考虑上皮样平滑肌瘤。

鉴别诊断：肌纤维母细胞瘤、侵袭性血管粘液瘤。

昨天我想了又想之后，以为自己是第一个把血管肌纤维母细胞瘤提出来的，窃喜，一发贴，居然TK1905这位大哥抢了沙发，居然英雄所见略同，虽然我不是英雄，但跟TK1905站在同一角度看一个病变，心里还是有英雄感的，毕竟自己才拿执医资格症三个月，呵呵。我当时翻阅了教学版块王坚老师讲的好发于女性生殖系统的软组织肿瘤这个课件，同时也考虑了浅表性肌纤维母细胞瘤，但是部位与阴道粘膜的关系不明确，不敢考虑。当然对有些细胞的形态也存在一些疑问，王坚老师的课件图上血管肌纤维母细胞肿瘤围绕血管的瘤细胞形态相当明显，此图不明显，本着临床印象为先的原则，我考虑了血管肌纤维母细胞瘤。今天再次看了红胜火，xhyong,TK1905，96298等大侠的贴子，忽觉上皮样平滑肌瘤也是一个好诊断，同时被你们宽阔的思维所折服，你们的旁征博引激励一个后辈不断上进，很希望大侠们分享一下看图片后翻书与查PUBMED的经验，查资料的方法比做一个具体诊断更重要，就像软组织肿瘤确定良恶性比具体诊断更重要。

您们真厉害，佩服啊，思路好清晰，还那么详尽，不像我基本上是“搬书”，以上各位详尽分析的老师的思路以及意见本人完全赞同。我主要还是部位上考虑，仅凭形态考虑的诚如楼上的96298、xhyong、红胜火所叙述的那样那些肿瘤都有类似形态，很多有都有形态重叠，部位在诊断上也不是绝对的指标，只不过是发病率高些罢了，一切皆有可能，到底是神马不到最后更明确的证据真不好说！

看到您们的精彩分析还图文并茂，我顿时成了您们的粉丝，对您们的敬仰有如……（此处省去500字）

再次感谢城北楼主送来了如此精彩病例，我的诊断虽然可能不正确但要搞清楚还是花了时间学习的，比如浅表性肌纤维母细胞瘤/浅表性宫颈阴道肌纤维母细胞我借着这次机会才学习它，不然我还从未听说呢

写完了，发现xhyong老师已经提出了上皮样平滑肌瘤这一诊断。为了达到语不惊人死不休的境界，我提出软组织肌上皮瘤。但现在又想想，可能xhyong老师是对的。所以我又支持了你。无论从发病率还是形态看，上皮样平滑肌瘤都是首选。小弟佩服的五体投地！

刚忙完，发现又一例上线了，而且很多高手已经出招

这一例我仔细学习了高手们的意见后，又好好看了图片，主要的体会如下：

女性，发生部位比较特殊，阴道与尿道间隙。这个部位在什么地方呢？

从图上看出，女性尿道位于阴道前方，与阴道壁紧密相邻，所以发生于阴道与尿道间隙的肿瘤有3种可能，1.部位相关性软组织肿瘤，主要是与阴道紧密相关，2.非部位相关性软组织肿瘤，3.侵袭性肿瘤结节（来自尿道或阴道恶性肿瘤）。

再来看标本，最大径2cm，比较小啊，临床大夫应该不会搞错解剖部位，虽然时常见他们搞错，尤其是肿物很大时，。所以这个肿物的部位应该比较深，不会很表浅。

再看镜下：

1.界限清楚的结节，局部可见纤维性假包膜，但大多不见包膜。

2.镜下特征性形态是细胞呈条索状、网织状排列、花边状排列，瘤细胞圆形、多边形、梭形，有的细胞可见胞浆内空泡，有的空泡内含红细胞。染色质细腻，可见小核仁，核分裂像不容易看到。间质呈水肿、粘液样改变，局部硬化。低倍下略有分叶状改变。血管特点是主要是一些薄壁小血管，同时可见中等大小的厚壁血管，扩张。

综合以上，首先考虑的病是软组织肌上皮瘤。上皮样细胞、网格状排列，间质粘液变、硬化，这些提示可能是肌上皮瘤。免疫组化CK、S-100阳性应该可以明确。

免疫组化：CK、EMA、S-100、CD31、CD34、SMA、desmin、h-Caldesmon、ER、PR、。

本例需要鉴别的疾病很多，根据对发病部位的分析，主要有以下鉴别诊断：

一、女性生殖道部位特异性软组织肿瘤。很多了，主要如下表：

这一例形态最难与血管肌纤维母细胞瘤鉴别。因为后者常常也会出现上皮样细胞形态，聚集于血管周围，并形成细胞巢或细胞索。没有首先考虑这个病的原因是（1）本例肿瘤内血管还是比较少的，（2）围绕血管生长的模式还是不清晰，（3）间质胶原不多，细胞疏松区与致密区交替不明显。但仔细观察可见少量梭形成束状排列的细胞，所以这个诊断还是不能轻易排除。

第二个需要鉴别的部位特殊性病变就是浅表性宫颈阴道肌纤维母细胞瘤（SCVM）。这个单纯从形态上也是很难鉴别，因为它也会表现为上皮样细胞、网格状、条索状、花边状排列，尤其是本例具有的梭形成束细胞，让我实在难以割舍SCVM。可是本例显示它的常见大体改变为息肉样，至少是位于粘膜下，与粘膜有一隔离带，周边粘液水肿样，形态似本例改变，中央或深部则为密集的具有很多胶原纤维的梭形细胞区，很少出现分叶状改变。

第三个需要鉴别的是上皮样平滑肌瘤。平滑肌瘤形态变化多端，尤其是发生于女性生殖道时，而且发病率又极高，拉上它绝对不为过。免疫组化SMA、desmin、h-Caldesmon可以帮助诊断。

免疫组化如果排除了肌上皮瘤的诊断，以及下面的鉴别诊断，在血管肌纤维母细胞瘤和SCVM之间选择的话，还真的是很难，需要进一步详细了解临床特征。

二、非部位特殊性软组织肿瘤。

主要考虑与下面3个病鉴别：

1.上皮样血管内皮瘤，形态与本例形态很像，但它常常呈浸润性生长。本例界限很是比较清楚。

2.非骨化性纤维粘液样肿瘤。骨化性纤维粘液样肿瘤多有一层外周骨壳，肿瘤略呈分叶状，细胞呈短条索状、网格状排列，可以有梭形束状细胞区，当没有骨壳时，有的作者将其称为非骨化性纤维粘液样肿瘤。本例形态与该病很像，而且界限较清这一点也积极提示可能是这个病。但总感觉纤维样背景不明显。也是难以割舍的一个诊断。

3.另外有个呈网状排列的软组织肿瘤，即网织状神经束膜瘤。多有纤维性假包膜，镜下出现特征性的网格状排列，间质粘液样，细胞梭形，核卵圆形。但一般有密集梭形区，呈席纹状排列。本例缺乏。免疫组化EMA阳性可以帮助我们。

总之，本例很难，与这个病很像，又和那个病很像，实在难以抉择，最后选择肌上皮瘤，主要是感觉纤细的纤维样背景，一般会出现在以上鉴别诊断中的，本例不是很明显。

最后还是感谢城北老师提供 了这么一个好病例，让我对软组织的一些病又学习了一遍，不管最终诊断如何，我感到收获大大的！

也不想抄书了，本例几个特点：肿瘤发生在会阴生殖部位，此部位的梭形细胞病变抄书一大堆，大家也能查到

另一个特点：细胞呈条索样，上皮样

呈条索样、上皮样的软组织肿瘤大家可能有了解很多：比如上皮样平滑肌瘤 上皮样血管内皮瘤，上皮样血管肉瘤，间皮瘤，副脊索瘤/肌上皮瘤 粘液样软骨肉瘤 部分GIST

本例除了上皮样细胞外，还可以见到梭形细胞，13、14可以见到两者共存，还略有过渡

同时有广义的两种分化的软组织肿瘤：间皮瘤，血管内皮瘤，GIST ，滑膜肉瘤，MPNST，平滑肌肿瘤

不同的同行在诊断一个肿瘤时，特别是疑难肿瘤，都有自己的观点或落脚点，主要看自己更在乎哪一种改变，哪一种改变对你的印象最深

此例给我的印象：女性会阴部位，上皮样条索，胞浆红染，并没有纯梭形细胞，或纯上皮样细胞，没有显著的厚壁薄壁血管改变，没有所谓的围绕血管的上皮样细胞簇，没有典型的粘液改变，没有典型的绳索样胶原纤维

故我考虑是一个上皮样平滑肌瘤

这种改变：在骨外粘液样软骨肉瘤，上皮样血管内皮瘤，甚至副脊索瘤中有类似表现，也如前所述，自己更在意什么改变，我可以认为没有典型的腺管样结构，典型的三个一，粘液样背景的条索样略淡红色细胞，还有自己的feeling，觉得虽然 部分区域想粘液软骨肉瘤，但是结合部位和性别，可能会pass掉，虽然两者形态也符合副脊索瘤/肌上皮瘤，但是也是考虑位置性别等原因，也不首选

鉴别诊断：免疫组化可以写很多，前面很多同仁皆列出了，我认为本例CD34 ER PR SMA caldesmon HHF35 S-100在诊断和鉴别诊断中有帮助

最后附带传一张截图，也许不甚相关，大家共同学习提高

 欢迎大家踊跃发言，启发吾辈诊断思维。

考虑炎性肌纤维母细胞瘤

肌纤维母细胞瘤