注：本例资料归原单位所有

男性，2岁4个月，10天前查体发现腹部肿块，无腹泻呕吐，大小便正常

术中右肋缘下切口，探查发现肝肾区腹膜后肿块直径5cm，与周围组织分界不清

本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

恶性小 细胞，弥漫分布，细胞形态不尽一致，考虑PNET

接触病理时间不长，有奖读片中的病例很经典，对于我来说很难，但又很想参与。让同仁见笑了。

我觉得此例为小圆细胞恶性肿瘤：可能为恶性淋巴瘤

图18、24、25的菊形团中间好像是血管，还有红细胞，本人觉得这是假菊形团，而神母、尤文是真菊形团，以此与神母、尤文鉴别

神经母细胞瘤。

诊断：PNET.

依据：年轻患者，小细胞恶性肿瘤，细胞较弥散，未见神经毡背景，核仁小，染色质细。

鉴别诊断：神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤。

建议免疫组化：CD99、NSE、SYN、desmin、NF、Myo D1等

神经母细胞瘤。

婴幼儿 腹膜后的包块，肿瘤细胞小，呈圆形，核染色质细颗粒状，可见核分裂，胞浆少、空泡状。 小细胞成片状、巢状排列，血管丰富，并见有菊形团样结构和坏死。考虑为PNET。

鉴别：神经母，胚胎性横纹肌肉瘤，恶黑

IHC: SYN CgA S-100 CD99 NSE MyoD1 CK Neun NF

诊断PNET,不是神经母，核染色质太细了

小圆形细胞恶性肿瘤，首先考虑为神经母细胞瘤；

依据：1.腹膜后，2岁4个月；2.肿瘤细胞围绕血管呈巢片状排列，部分出血、坏死，瘤细胞的染色质呈粉尘样，没有核仁或少部分具有小核仁，胞浆少，可见固缩核细胞；3.间质出细丝样物及纤维厚壁血管间隔

鉴别诊断：PNET，胚胎性横纹肌肉瘤，肾母细胞瘤，髓系肉瘤，恶黑，恶性外胚层间叶瘤，促纤维增生小圆细胞肿瘤等。

镜下肿瘤细胞主要呈圆形至卵圆形，形态大小较为一致，核染色深，呈斑点状染色质，胞浆可见，核分裂像活跃；肿瘤组织呈片状排列，肿瘤组织内血管丰富，部分区域可见凝固性肿瘤细胞坏死，考虑为小圆细胞恶性肿瘤，首选神经母细胞瘤，其次是胚胎性横纹肌肉瘤（图20中央稍偏上似有横纹肌母细胞样细胞，但是神经母细胞瘤也可见横纹肌样细胞），最后是Ewing's sarcoma/PNET（可能性很小，作为排除性诊断）。

建议免疫组化：Vimentin、CD99、LCA、NSE、Syn、CgA、PGP9.5、Desmin、Myogenin、Myo D1、Myoglobin（有前三个，此项也可以不做）、Ki-67。

PNET，神经母细胞瘤，肾母细胞瘤。

小圆形细胞恶性肿瘤

从年龄,部位及组织结构,细胞形态,考虑为PNET

神经母细胞瘤

小圆形细胞恶性肿瘤,

首先考虑:神经母细胞瘤.

鉴别：PNET/ 尤文     胚横  小细胞恶黑

建议IHC:  CD99  SYN  CGA  S100  HHF-35   PCK  VIM   HMB45 LCA

PNET

理由：婴幼儿 腹膜后的包块，细胞小，胞浆少、空泡状或嗜酸性，核深染，可见核分裂， 小细胞成片状、小巢状排列，并见有菊形团结构和大片坏死。

鉴别：胚胎性横纹肌肉瘤 、神经母细胞瘤 、促纤维增生小圆细胞肿瘤、小细胞恶黑

建议IHC:  CD99  Myogenin Des CD56 CK NeuN NF HMB45

神经母细胞瘤

理由

1.婴幼儿

2 腹膜后

3 神经样背景

4 小细胞

5菊形团

鉴别：小圆细胞的鉴别

PNET 胚胎性横纹肌肉瘤 小细胞滑膜肉瘤

IHC: SYN CD99 NSE MyoD1 CK Neun NF

真诚地感谢:全子老师在繁忙的工作中抽空连续发来的第四例经典病例!全子老师您辛苦了,深深地表示感激!!!