注：本例资料归原单位所有

男性，2岁4个月，10天前查体发现腹部肿块，无腹泻呕吐，大小便正常

术中右肋缘下切口，探查发现肝肾区腹膜后肿块直径5cm，与周围组织分界不清

本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

 好病例，期待结果。

 小圆形细胞恶性肿瘤，首先考虑为神经母细胞瘤，排除下PNET

小圆形细胞恶性肿瘤,

首先考虑:横纹肌样瘤或神经母细胞瘤.

鉴别：PNET/ 尤文     胚横  建议IHC:  CD99  SYN  CGA  S100  HHF-35   PCK  VIM  LCA

首选诊断：PNET

理由：

           1、肿瘤部位靠近肾上腺位置

           2、肿瘤细胞仅由少量纤细纤维血管分隔

           3、肿瘤细胞为小蓝圆细胞，但呈多样性：淋巴样或多角形，染色质浓染或椒盐样，裸核或丰富胞浆，嗜酸性或透亮胞浆，可见片状细胞核挤压蓝染区域

           4、未见明确神经毡结构。

鉴别诊断：低分化型神经母细胞瘤

免疫组化：CD99，ALK；

特染：       PAS

小细胞恶性肿瘤，首先考虑PNET，鉴别神母、胚横

患儿：男性，2岁4个月。

检查示肝区腹膜后肿瘤，与周围组织分界不清。

镜检：小圆细胞瘤，核大深染，有菊形团样结构，核分裂像活跃，侵袭性强！呈片状分布，切片时血供丰富。

诊断：高度怀疑原始神经外胚层（PNET)

神经母细胞瘤不能排除，未见横纹肌样结构。故胚胎横纹肌瘤暂可排除。

然而，神经母细胞瘤细胞乃分散于粉红色纤维网状神经脊中，有核周晕。本例细胞过于密集，虽有较丰富的血管和菊形团，但怀疑时肿瘤的营养血管。

值得注意的是，神经母细胞瘤细胞核中央可见小核仁，见无核原纤维岛。本例却如，故拟诊断为原始神经外胚层PNET，尤文氏肿瘤。

患儿应检查尿儿茶酚胺类物质，以供鉴别。

婴幼儿 腹膜后的包块，细胞小，胞浆少、空泡状或嗜酸性，核深染，可见核分裂， 小细胞成片状、小巢状排列，并见有(假？)菊形团结构和大片坏死。

考虑：神经母细胞瘤

鉴别：PNET、肾母细胞瘤、淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤

免疫：CD56,Syn,NSE,CD99,S-100,MyoD1,DES,TdT,CD3,CD20等

遇到这类病变太让人伤脑筋了。一下子可以列出很多诊断：神经母细胞瘤、PNET、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤、粒细胞肉瘤、促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤、小细胞性恶黑、差分化滑膜肉瘤等等。

这一例从发布到现在，我自觉不自觉地看了几次，今天对它仔细研究了一下，简单分析一下：

本例镜下特点：低倍镜下弥漫呈片，可见扩张血管，没有典型的结节状或分叶状结构，有坏死。再看细胞较为均一，胞浆较宽，红染或透亮，有围绕血管的假菊形团结构；血管周围细胞聚集，形成假乳头状改变；细胞有挤压，与未被挤压的细胞一起构成相对深染和相对淡染的双相形态（filigree pattern）；细胞核染色质细腻，可见小核仁。

幼儿腹膜后肿物，小圆细胞肿瘤，且具有以上特点，我想应首先选择PNET。

鉴别：1、神经母细胞瘤：巢状或小叶状分布，具有纤细的纤维血管间隔，换句话说就是很少看到圆形扩张血管，应当是挤压的毛细血管（个人理解）。免疫组化不表达CD99。

2、横纹肌肉瘤：分化差的多呈核深染，核圆形或卵圆形，常见小棱角，本例的血管、坏死改变不能排除这一诊断，但双相形态和假菊形团结构却不常见，假乳头结构也很少见。胚横常见的粘液样背景本例没有看到。

3、淋巴母细胞淋巴瘤及粒细胞肉瘤：核细腻，胞浆较宽，或透亮，弥漫成片，年龄小等均需要考虑这一诊断。但富于血管、假菊形团结构、假乳头结构不常见，淋巴母由于具有高度增生活性而产生的星空现象本例没有看到，粒细胞肉瘤的粒细胞分化没有看到。

其他诸如促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤、滑膜肉瘤及恶黑本例都不首先考虑。

免疫组化建议标记：Syn、CgA、CD99、Myogenin、TdT、MPO、Desmin、CK等7项不出意外就可明确。

小圆形细胞恶性肿瘤 考虑 胚胎性横纹肌肉瘤

 鉴别诊断 1PNET 2神经母细胞 3淋巴瘤

需要免疫组化进一步鉴别

首先考虑神经母细胞瘤

小圆形细胞恶性肿瘤 考虑 1胚胎性横纹肌肉瘤 2 PNET  

 鉴别诊断  2神经母细胞 3 尤文 4肾母 5淋巴瘤

免疫组化进一步鉴别。

诊断：生殖细胞来源肿瘤，考虑卵黄囊瘤。

 鉴别诊断：PNET，淋巴瘤，胚胎性横纹肌肉瘤，肾母细胞瘤，髓系肉瘤，恶黑，恶性外胚层间叶瘤，促纤维增生小圆细胞肿瘤等。

免疫：hcg，afp，lca，ema，des，sma，vm，syn，hmb45.

1：首先考虑PNET   2：神经母细胞瘤鉴别诊断

小圆形细胞恶性肿瘤，首先考虑为神经母细胞瘤

讨论的好激烈，期待全子老师的最后诊断。

婴幼儿腹膜后小圆细胞肿瘤，瘤细胞巢片状排列伴片状坏死，巢片状结构内的小圆型肿瘤细胞大多绕管壁透明变性的小血管呈血管周假菊形团排列方式，少数区域似呈真菊形团结构；小圆型肿瘤细胞细胞胞浆少，部分为透明状，核深染，核分裂像多。

诊断：小圆细胞恶性肿瘤，倾向PNET。

考虑PNET

诊断思路都是对的，恶性小圆细胞肿瘤。神经母细胞瘤首先考虑，但这个病例不借助免疫组化，是很难下结论的。PNET是排除性诊断，建议楼主发免疫组化的结果。

考虑为神经母细胞瘤.