男，45岁，胸闷入院,查体双肺无明显异常,左胸腔积液，右胸腔未见异常。胸水细胞学报告查见恶性肿瘤细胞。胸腔镜下见左侧胸腔壁层胸膜多发大小不等结节，取部分组织活检病理。

大体：碎组织一堆2cm×2cm×0.5cm，切面灰白质嫩。

点评专家：第四军医大学病理科 王哲老师

专家介绍：http://www.ipathology.cn/channel/detail/name/teach/article/2678.html

点评专家：王哲（42楼  链接：>>点击查看<< ）

获奖名单：qiguaixiaozi（25楼  链接：>>点击查看<< ）

真诚地感谢:思念老师在繁忙的外检和教学之余,发来的经典病例!

诊断：PENT （ASKIN瘤）

诊断依据：细胞原始，无明显分化，小区见可疑菊形图，部分肿瘤绕血管排列；细胞核核膜明显，部分可见核仁，局部见深染的细胞碎片；部分细胞浆空泡状，压迫细胞核

鉴别诊断：骨外间叶性软骨肉瘤，低分化滑膜肉瘤，转移性小细胞癌

免疫组化：PAS，CD99，S100，CK7，CK19，TTF1

细胞小-中等大，较一致，核圆形、卵圆、短梭形，可见小核仁，总体可以放在小圆细胞恶性肿瘤的范畴内

胞浆空亮似含糖原，片状巢状排列，虽然菊形团不明显，但是还是要首先考虑：PNET/EWS

个别区域见嗜酸性胞浆（也许是横纹肌分化也是是髓系肿瘤），细胞粘附性差，松散，所以要考虑粒细胞肉瘤、实体型腺泡状横纹肌肉瘤

其它：肉瘤样型的恶性间皮瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤

IHC：CK、CK7、CK5/6、Vim、LCA、Fli-1、CD99、Syn、CGA、MPO、LYS、CD43、CD68、Desmin、MyoD1、Myoginin、Calretinin、MC、HBME-1、WT-1

 诊断：原始神经外胚叶肿瘤

肿瘤组织几乎全部由小细胞组成，大小一致，呈圆形、椭圆形及小棱形。核圆、椭圆形。胞浆少。瘤细胞多数弥漫分布，亦可见巢状排列,小菊心团状。

鉴别诊断：Ewing's瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、转移性小细胞癌。

免疫组化：NSE、CD99 、S - 100  、imentin 、LCA、Keratin。

中年男性，胸水及胸膜肿物

肿物由瘤组织构成，细胞圆形及多角形，细胞大小不等，细胞核圆形、卵圆、短梭形，核浆比例高，可见核仁，胞浆双染及空泡状。瘤细胞排列成片状及裂隙状，血管丰富。

首先考虑胸膜恶性间皮瘤。

标记： EMA、CK5/6、VIM、MC、SMA、LCA、S-100、CD99、Syn、CGA、MYO

鉴别诊断：小细胞恶性肿瘤如PENT 、横纹肌肉瘤、小细胞癌等

诊断：胸膜恶性间皮瘤。

    肿瘤呈结节状或息肉状，有的肿瘤中央可见纤维及血管，肿瘤细胞小，呈圆形及多角形，胞浆少，核呈圆形，短梭形及不规则形，可见少量

核分裂，肿瘤细胞间可见少量胶原纤维，部分呈裂隙状，血管丰富，似有双相分化。

鉴别诊断：小圆细胞恶性肿瘤：恶性SFT，PNET，小细胞癌等。

标记：AE1/AE3，vimentin,MC,calretinin,desmin,CD99,CD34,SYN,CGA等。

 诊断：恶性SFT
鉴别：PNET，恶性间皮瘤  ，转移癌 ，横纹肌肉瘤，血管外皮肉瘤
标记：AE1/AE3，vimentin,MC,calretinin,desmin,CD99,CD34,SYN,CGA

诊断：恶性SFT或非典型SFT

细胞疏密不均，有少量血管外皮瘤样的区域，有黏液变性区域，尽管无明显的胶原，但在此特殊的部位，仍先考虑SFT。其良恶性诊断比较困难，所提供的图片中没有坏死，病史中体积不够，但有细胞密度增加，可考虑为非典型性SFT，病史中提到为多发大小不等结节，图中有少量核分裂像，但不确定能平均到多少个，不除外有典型的恶性SFT区域，因此把恶性放到前面。

鉴别：恶性间皮瘤，PNET

标记：CD34、CD99、bcl-2、NSE、EMA、vimentin、calretinin等

 考虑诊断胸膜胸腺瘤

1.大体多发大小不等结节如间皮瘤，2.低倍部分纤维间隔，如拼图样，3.肿瘤结构多样，如乳头状，血管周样生长，粘液样变，细胞稀疏区，都可以在胸腺瘤中看到。4.高倍肿瘤细胞大部卵圆型，看起来善良。部分有异型，及少量透明细胞（可以在胸腺瘤看到）。5.看起来似有少量淋巴细胞的。（毕竟少见，一厢情愿的考虑，有时可能很不靠谱）

鉴别：1首先SFT和SS，结构和细胞形态都可以考虑，但一般常单发。2.间皮瘤，这样部位大体，以形态多变，亚型好多而著称，鉴别是必须的，有时与胸腺瘤鉴别困难。3.PNET迷惑的血管间隔，乳头/菊形团，有一高倍稍大的细胞很像。但其他区域看考虑PNET感觉不大好解释。4其他癌，血管肉瘤及淋巴瘤等

诊断：孤立性纤维性肿瘤。

诊断依据：1.细胞疏密不均，有少量血管外皮瘤样的区域，有黏液变性区域，2.细胞核圆形、卵圆、短梭形，可见小核仁，核空泡状，可见核分裂像，3.未见肿瘤坏死及大量核分裂像和边缘浸润。4.建议做CD34、CD99、bcl-2、NSE、EMA、vimentin、calretinin等。

鉴别诊断：恶性间皮瘤，PNET

细胞小-中等大，较一致，核圆形、卵圆、短梭形，可见小核仁，部分胞浆空亮似含糖原，片状巢状排列，菊形团不明显，个别区域见嗜酸性胞浆，细胞粘附性差，松散，可见细胞疏密不同，首先考虑：恶性间皮瘤。

鉴别诊断：PNET、恶性神经鞘瘤、胸腺瘤、小细胞癌、上皮样肉瘤、粒细胞肉瘤、横纹肌肉瘤。

IHC：CK、CK7、CK5/6、Vim、Calretinin、WT-1、MC、HBME-1、CD99、Syn、CgA、MPO、LYS、CD43、CD68、Desmin、MyoD1、Myoginin。

支持kint123的诊断：

诊断：恶性SFT或非典型SFT

细胞疏密不均，有少量血管外皮瘤样的区域，有黏液变性区域，尽管无明显的胶原，但在此特殊的部位，仍先考虑SFT。其良恶性诊断比较困难，所提供的图片中没有坏死，病史中体积不够，但有细胞密度增加，可考虑为非典型性SFT，病史中提到为多发大小不等结节，图中有少量核分裂像，但不确定能平均到多少个，不除外有典型的恶性SFT区域，因此把恶性放到前面。

鉴别：恶性间皮瘤，PNET

标记：CD34、CD99、bcl-2、NSE、EMA、vimentin、calretinin等

首先考虑恶性间皮瘤，其次 是恶性SFT，还要排除恶性黑色素瘤

诊断：恶性SFT或SFT恶变

依据：胸膜是SFT的好发部分，肿瘤呈多结节状，灰白、质嫩，镜下部分瘤细胞呈卵圆形，异型明显，核分裂像多见，肿瘤细胞间可见少量胶原纤维，血管丰富，部分区域见血管外皮瘤样结构。

鉴别：恶性间皮瘤、滑膜肉瘤

标记：VIM  CD34  CD99  BCI-2  EMA  Calretinin  S-100

凑个热闹，初看的确是有血管外皮瘤样排列方式，故考虑恶性SFT，但是多发不好解释，上皮样的区域或许可以用上皮样SFT来解释，如何解释乳头样结构或者菊形团样结构？如何解释多发？而每个结节并不大？细胞泡状，有所谓胖胖的细胞，海豚样细胞，如果认为是双相分化，则选恶性间皮瘤和滑膜肉瘤，发生在此部位的滑膜肉瘤如何与恶性间皮瘤鉴别？也许免疫组化有一定帮助。如果抛开所谓血管外皮瘤样结构，我们可能在意所谓的菊形团和所谓的小细胞，而进入PNET的行列，其实分化差的滑膜肉瘤有时候就很难和PNET鉴别，可能通过IHC发现所谓的上皮样分化或通过分子方面的检测得以鉴别。

有奖读片则最好第一个诊断正确，这样中奖率高些，根据应试比赛规则，一般出题者不会出最常见者，故我选滑膜肉瘤（这纯粹是应付比赛，呵呵），如果是日常工作，我会加上所谓的D2-40  CK5/6 CK7 CD99 CD34 CD31 甚至我会加上TTF-1的，另外内分泌也不能忘了。

鉴别诊断就走流水了：恶性间皮瘤 恶性SFT PNET 恶性黑色素瘤

学习为主了

首先考虑常见的：恶性间皮瘤

肿瘤在胸膜、多发，细胞小，不规则，似有双向分化；

其次：胸腺瘤不得不考虑，从低倍镜看，淋巴细胞很多，似有滤泡形成并有挤压现象+片状的上皮样细胞+胸膜多发结节。

再其次：有的细胞似有甩浆，要考虑横纹肌肉瘤、粒细胞肉瘤。

总之：如各位老师所说的肿瘤似乎都有可能，如滑肉，PNET,SFP等，看来没有IHC的帮助是很难的，期待最后结果！！！

肿瘤多发结节，转移或原发不好说，从常规思路上我也会首先考虑恶性间皮瘤，前面有老师已经有了很好的分析了，不去重复。

再增加一个需要考虑的诊断：恶性外周神经鞘膜瘤；

 理由：本例细胞主间质不清，可见纤维分割，血管较丰富，比较明显的特点是细胞核呈泡状，细胞浆部分也有空泡状，胞浆空淡-淡伊红，感觉细胞有产纤维的感觉，图25靠右有波浪状纤维，其核的虽小但空泡状与瘤细胞如出一系，另外细胞巢内的基质也是偏于疏松，恶性神经鞘膜瘤可以呈现多向分化，所以腺样、所谓菊形团样等等都可以勉强解释，

免疫组化：S100/  CK5/6   CK7 EMA  VIM   CD34  CD31、 Syn、CgA  /CD56   HMB45     Desmin    等等

鉴别诊断：1、恶性间皮瘤和滑膜肉瘤：反正要是想到恶性间皮瘤就别忘滑膜肉鉴别，所以拉一块  2、  肉瘤样癌  这个部位，得排除  需要免疫上皮标记+，间叶标记-  才有可能  3、PNET::已经有老师讲的很好了  4、血管源性恶性肿瘤   不太像  不过也觉得与血管关系密切   

学习中！

恶性间皮瘤

鉴别诊断：

孤立性纤维性肿瘤   

滑膜肉瘤

恶性外周神经鞘膜瘤

恶性血管外皮瘤

恶性纤维性肿瘤

恶性纤维组织细胞瘤

这一例具有以下特点：

1、年龄45岁，胸膜多发性结节。

2、镜下略呈结节状，伴有黏液样变性。

3、细胞排列方式复杂：假乳头状、血管外皮瘤样、成片状、假腺样等等，间质黏液变。

4、高倍下可见色素颗粒，细胞胞浆透亮，细胞核内部分见核仁，核分裂容易查见。

诊断：左侧胸腔胸膜转移性恶性黑色素瘤。

鉴别诊断：恶性间皮瘤。

免疫组化：HMB-45、Melan-A、S-100、CK、WT-1、Calretinin。 

诊断：小圆细胞恶性肿瘤：1：PNET/EWS，2：:恶性间皮瘤，3：孤立性纤维性肿瘤，4：滑膜肉瘤

细胞小-中等大，较一致，核圆形、卵圆、短梭形，可见小核仁。胞浆空亮似含糖原，片状巢状排列，虽然菊形团不明显，似见双向分化及血管外皮瘤图像及软骨样成分。

建议：免疫组化进一步明确诊断