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男,45岁,胸闷入院,查体双肺无明显异常,左胸腔积液,右胸腔未见异常。胸水细胞学报告查见恶性肿瘤细胞。胸腔镜下见左侧胸腔壁层胸膜多发大小不等结节,取部分组织活检病理。
大体:碎组织一堆2cm×2cm×0.5cm,切面灰白质嫩。
点评专家:第四军医大学病理科 王哲老师
专家介绍:http://www.ipathology.cn/channel/detail/name/teach/article/2678.html
点评专家:王哲(42楼 链接:>>点击查看<< )
获奖名单:qiguaixiaozi(25楼 链接:>>点击查看<< )
草原让我来做这一例的点评,接到原单位的免疫组化结果和诊断,首先公布一下结果,免疫组化:CK、EMA阳性,MC、CR、CD99、S-100、CD34均为阴性,诊断为滑膜肉瘤。
本例如果是滑膜肉瘤,那么发生在胸膜这个部位就是非常罕见了,目前仅有个别文献报道这个部位的滑膜肉瘤。该例的发病年龄符合滑膜肉瘤的常见年龄。
本例病例肿瘤细胞确实具有上皮样的区域和梭形细胞区域,具有典型的双相分化的特点,应该将滑膜肉瘤包括在我们的鉴别诊断中。局部还可以见到不规则的扩张血管,呈现血管外皮瘤样结构,因此网友们所提出的鉴别诊断非常有道理,应当包括间皮瘤、血管外皮瘤,另外恶性外周神经鞘瘤也是滑膜肉瘤的鉴别诊断。局部的高倍镜图片中可见到一些类似菊行团的结构,也应当考虑到和PNET的鉴别。
大家都熟知,滑膜肉瘤可以分为双相型和单相型,一般上皮样的细胞较大,圆或卵圆形,泡状核,胞浆界限清楚,可呈巢状、条索状分布,甚至出现腺样结构。梭形细胞区域一般可见排列方向一致的肥胖梭形细胞,形态比较相似,组织构象类似纤维肉瘤。还有一类分化差的滑膜肉瘤,可以呈现血管外皮瘤样结构,可见到较大圆形核仁明显的上皮样细胞形态或小圆细胞肿瘤的形态,梭形细胞成分一般核的级别更高,核分裂更多。此例具有明显的上皮样区域,也有梭形细胞区,但是梭形细胞区域的细胞排列不太典型,有些区域可见血管外皮瘤样结构,细胞核的级别高,因此应当归到分化差的滑膜肉瘤中。血管外皮瘤(或孤立性纤维性肿瘤)的鉴别诊断应当包括。间皮瘤在胸膜这个部位是最常见的,当然应当考虑,而且从组织学上来说,间皮瘤也可以呈现双向分化的表现,一般来说间皮瘤的肿瘤细胞胞浆嗜酸性较强,这一例不是很明显。另外,我们一般的经验是大部分间皮瘤的患者都可以问到接触石棉的病史。应当了解病史帮助诊断。
从免疫组化角度,以上这些鉴别诊断是可以区分的,间皮瘤的标记可以多个联用以便增加敏感性,此例MC和CR两个间皮标记都阴性,可以排除间皮瘤,CD34、CD99阴性可以排除血管外皮瘤和PNET,也可以加做Bcl-2和PAS染色,如果阴性,证据就更充分了。S-100在恶性外周神经鞘瘤和滑膜肉瘤中都可以阳性,滑膜肉瘤的阳性率低一些,但是本例阴性,也就可以排除恶性外周神经鞘瘤了。EMA对于滑膜肉瘤是比较敏感的,大部分滑膜肉瘤具有EMA的阳性,高分子量CK、CK7、CK19、CK8/18等角蛋白都有一定的阳性比率。
当前的观点滑膜肉瘤的诊断一定需要遗传学的检测,一般利用FISH检测SYT-SSX融合基因阳性,也就是t(X;18)(p11;q11)的转位,才能够确诊滑膜肉瘤。因此我还建议进行FISH检测。
多数网友的鉴别诊断包括了滑膜肉瘤,加做免疫组化后,不会漏诊的。xhyong和qiguaixiaozi 两位网友都首选滑膜肉瘤,让我难以选择,qiguaixiaozi 的诊断更直接一些,因此我选qiguaixiaozi 为胜出者。
考虑诊断胸膜胸腺瘤
1.大体多发大小不等结节如间皮瘤,2.低倍部分纤维间隔,如拼图样,3.肿瘤结构多样,如乳头状,血管周样生长,粘液样变,细胞稀疏区,都可以在胸腺瘤中看到。4.高倍肿瘤细胞大部卵圆型,看起来善良。部分有异型,及少量透明细胞(可以在胸腺瘤看到)。5.看起来似有少量淋巴细胞的。(毕竟少见,一厢情愿的考虑,有时可能很不靠谱)
鉴别:1首先SFT和SS,结构和细胞形态都可以考虑,但一般常单发。2.间皮瘤,这样部位大体,以形态多变,亚型好多而著称,鉴别是必须的,有时与胸腺瘤鉴别困难。3.PNET迷惑的血管间隔,乳头/菊形团,有一高倍稍大的细胞很像。但其他区域看考虑PNET感觉不大好解释。4其他癌,血管肉瘤及淋巴瘤等
支持!!!
lilyliu518 离线
昨天晚上听了马牧周老师讲的PNET肿瘤,形态多样,收获很大,把我从以前局限的对PNET肿瘤形态学印象给置换了出来,开阔了新的思路,但最终诊断要是要靠免疫组化来鉴别。结合比例我认为形态学比较倾向PNET,修改前面的诊断。
诊断: (胸膜组织) PNET
诊断依据:低倍镜下胸膜组织由肿瘤细胞替代,瘤细胞弥漫分布,染色深,修改由纤维组织分割呈片状,巢状及索状排列,,部分似微乳状的结构,呈浸润性生长,高倍镜下瘤细胞分化多样,圆形,多角形,短梭形,细胞大小不等,核浆比高,核染色质细腻,核仁不明显,30图瘤细胞呈菊型团样排列,部分瘤细胞核仁可见,部分可见上皮样的细胞,胞浆红染,,,有似小细胞性的肿瘤分化特点及双相分化的特点,,血管增生扩张,瘤细胞空泡状,部分区域可见出血灶,黏液样变,散在少量的含有棕色颗粒的细胞,不像黑色素颗粒,好似是含铁血黄素吞噬细胞,免疫组化可鉴别。
鉴别诊断 1恶性间皮瘤。
2滑膜肉瘤
3转移神经内分泌癌-小细胞癌
5淋巴瘤待排除
6恶黑不像但在排除之内
免疫组化鉴别 CD99 Vim TTF1 EMA CD15 Syn NSE CGA CEA MC CK CK7 CK19 WT-1 LCA ALK HMB-45
用了另一台电脑终于能回复了!
诊断: (胸膜组织) 恶性间皮瘤。
诊断依据:低倍镜下胸膜组织由肿瘤细胞替代,瘤细胞弥漫分布,由纤维组织分割呈片状,巢状及索状排列,部分似微乳状的结构,呈浸润性生长,高倍镜下瘤细胞圆形,多角形,短梭形,细胞大小不等,核浆比高,但部分可见上皮样的细胞,胞浆红染,核仁不明显,部分瘤细胞也可见,肿瘤分化多样,有似小细胞性的肿瘤分化特点及双相分化的特点,偶见瘤细胞呈菊型团样排列,血管增生扩张,瘤细胞空泡状,部分区域可见出血灶,黏液样变,散在少量的含有棕色颗粒的细胞,不像黑色素颗粒,好似是含铁血黄素吞噬细胞,免疫组化可鉴别。
鉴别诊断 1滑膜肉瘤
2转移神经内分泌癌-小细胞癌
3PNET
4上皮样的血管肉瘤待排除。
5淋巴瘤待排除
6恶黑不像但在排除之内
免疫组化鉴别 CD15 CEA MC Vim CK CK7 CK19 WT-1 EMA CD99 LCA ALK Syn、CGA CD34 CD31 HMB-45