患者，女，49岁。

病史：经期下腹部胀痛伴经量多1年，加剧半月。

临床诊断：子宫腺肌症合并子宫肌瘤，宫颈赘生物，失血性贫血。

手术所见：术中见宫颈呈败絮状，触之出血。取3、6、9、12点送检。

（注上传图片为其中一点活检，其他点图像基本类似）

免疫组化标记结果肿瘤细胞示：

补充免疫组化：

患者手术后9个月出现腹水，请看腹水细胞块。

腹水细胞块免疫组化来了，请继续。

请看大体

常规切片及免疫组化 ，请大家继续关注。

点评专家： 滨州医学院烟台附属医院 张祥盛老师

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点评专家：张祥盛（110楼  链接：>>点击查看<< ）

获奖名单：TK1905（84楼  链接：>>点击查看<< ）

镜下肿瘤细胞呈上皮样，胞浆丰富，嗜酸性。细胞核卵圆形，部分可见空泡状，核仁明显；瘤细胞较弥漫，片状坏死。

这种形态的肿瘤有很多，首先考虑癌，恶黑，横纹肌样瘤，上皮样肉瘤，少见的宫颈大细胞神经内分泌癌。要鉴别还的考免疫组化！

结合免疫组化；符合上皮样肉瘤。

瘤细胞大，上皮样，胞浆嗜酸性，境界清楚，核偏位， 是不是应该做cd34，网染，ck8/18，排除一下上皮样血管肉瘤，上面的免疫组化基本排除恶黑，横纹肌来源，平滑肌来源，上皮来源，滋养细胞肿瘤。

考虑上皮样血管肉瘤，这种肿瘤形态学变异也很大感觉！

其实Vim这个东西，个人觉得其阳性只能证明这次免疫组化做的是可靠的，对于诊断也顶多是个参考而已！

好病例，学习了。谢谢！

诊断：大细胞神经内分泌癌或横肉

desmin的倍数太低，不能确定是真阳性或假阳性，如果是真阳性，则可不考虑myoglobin的表达情况，诊断为横肉，必要时辅以其他如MyoD1

本次的免疫组化标记中无神经内分泌标记物，比较奇怪，个人认为，像这样的有巢片状趋势，细胞相对一致，大片状坏死，且基本排除癌了，那还是应该考虑一下神经内分泌起源

补充思路：免疫组化CK5/6_   AE1/AE3- CEA-   Vimentin+、desmin灶状弱+、基本排除上皮源性肿瘤；HMB45-、S-100-也不支持恶黑；myogenin- 不支持横纹肌肉瘤；SMA瘤细胞也未显示表达判定为SMA-，排除平滑肌源性，； ETT (会有上皮样细胞、地图装坏死、围血管腔生长等，但免疫结果P63-  Vimentin+、desmin弱+，不能支持

结合免疫及HE形态（1、结构特点：片、巢状，图6显示类似腺泡状，高倍也可看到腺腔形成，同时伴有坏死2、细胞特点：瘤细胞以上皮样细胞为主，伴有短梭形细胞（11图），胞浆偏嗜酸，亦有少许细胞浆偏淡染，胞浆界限大部分较清楚，核偏位，核仁明显，个别细胞浆内隐约可见伊红小球（似浆内包涵体），以上综合考虑：近端型上皮样肉瘤(PES)（形态学各种结构可以被其解释，免疫结果       myogenin-        CK5/6_   AE1/AE3-CEA-   Vimentin+、desmin+  HMB45-、S-100-  也可支持。 不过正如前面zhanglei老师所言“为myoglobin分化差的横纹肌肉瘤可以不表达”，所以应当加做myoD1   EMA 与横纹肌肉瘤鉴别   结果如果myoD1+   EMA-则支持横纹肌肉瘤  如果myoD1-   EMA+则支持PES ；还有应当加做LCA

综上所述：诊断：近端型上皮样肉瘤(PES)，鉴别诊断：横纹肌肉瘤，建议至少加做免疫：myoD1   EMA   LCA 

个人疑问：P53在横纹肌肉瘤中可以+，在PES或普通上皮样肉瘤中如何表达？

谢谢楼主提供的好病例！

从HE看，就是个分化较差的癌，甚至就是个低分化鳞癌，想必如果在实际工作中遇到这样的病例，诊断时甚至不会太伤脑筋。

继续关注学习吧。

宫颈鳞状上皮、上皮下腺体基本正常，上皮下间质中见到大量的上皮样的恶性

肿瘤细胞浸润性生长，胞浆较宽，包膜较厚，但细胞之间联系较为松散，核大

深燃，核形状极不规则，有的偏于一侧，免疫组化基本除外癌、平肉、横肉、

恶黑等，需结合病史，询问妊娠、生育情况，①除外滋养细胞肿瘤，②除外淋

巴造血系统肿瘤，如浆细胞瘤、大间变等CD38、CD138、ALK 、MPO等......

补充几个免疫组化，请大家继续讨论！

楼主的免疫组化结果看来，上皮样肉瘤也不支持了，CA125的表达很少在肉瘤中表达（我还没有查阅文献，感觉），CK5/6和广谱CK 及P63阴性，基本上堵住了鳞状细胞癌和腺癌的可能，而vimentin的阳性在癌中的表达除了内膜癌，肾细胞癌，部分泌尿道癌，前列腺癌，宫颈癌，很少有癌表达（除非肉瘤样），而本例强阳性表达，ER的阴性基本上也不太支持内膜癌。CA125的阳性，卵巢，内膜，宫颈皆可能，但是上皮的阴性表达让人无所适从，如果将CA125的表达认为是上皮的表达，则会得出双相性表达，这种情况，除了肉瘤样癌，内膜癌外，有可能就是恶性间皮瘤和滑膜肉瘤了，而滑膜肉瘤不见得表达CA125。本例下一步可能的趋势是再做D2-40 WT-1 CD34，及了解病史，单分析免疫组化，恶性间皮瘤的转移不无可能，看P53表达比较高，浆液性癌的转移有可能，但是Vimentin不好解释。CD34的阴性才能让我真正放掉上皮样肉瘤

记得陈国璋老师说过，上皮样间皮瘤细胞之间有连接，仔细看看本例似乎有点，关键是位置太少见，我们一般的思路还是要考虑位置的，也用他一句话说，如果你抛开位置，你会考虑什么，这时候也许我会考虑到上皮样恶性间皮瘤了，期待最后结果（呵呵，第三次回帖，学习为主）

 越来越郁闷：间皮瘤有这个印象，免疫组化上来曾经考虑恶性上皮样/蜕膜样间皮瘤，但上皮标记阴性，Ki67不高，如此病史，已折腾了一年，也不像。所以才考虑是不是异位蜕膜（假肿瘤样蜕膜病）可能，有一些明显的退变样坏死的组织，和Ki67有些支持这种想法，但增生如此很难想象，还有P53的表达提示这个很可能是肿瘤，现在CA125的阳性，又增加了一些可能。但还需临床，其他标记的支持。

滋养细胞肿瘤，生长方式蛮像的，免疫组化现在很不支持；ES：结构，细胞形态都像，需进一步除外。低分化癌，核分裂没几个，Ki67太低了不大支持。

病人的更详细病史包过用药史，及血HCG，查体都是有用的。

期待

CA125+即使不做MyoD1也可以排除横纹肌肉瘤了；上皮样肉瘤可以呈双向免疫表型表达，CA125+倒仍可以解释过去，会不会如此弥漫，无据可考。可LCA也有表达，就不能解释了。至此;上皮源性标记物CA125+,间叶源性标记Vimentin+、desmin灶状+、如果LCA判定为+，则杯具了、、、、、

期待结果，如果我遇到这个病例可能就是鳞癌了，真复杂呀，学习中。

上皮样肉瘤。倾向平滑肌来源。

查阅文献，真有ES 表达 CA125

CA125 Expression in Epithelioid Sarcoma

http://jjco.oxfordjournals.org/content/34/3/149.short

Proximal-type epithelioid sarcoma with elevated serum CA 125: report of a case with CA 125 immunoreactivity.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16740043

文献看的不够

不再跟帖了： 诊断排序

1、近心型上皮样肉瘤；2、转移性上皮样恶性间皮瘤

所以我将那张LCA的表达判定为假阳性（理由：LCA（白细胞共同抗原）阳性表达着色点应当是胞膜着色，而图片内胞膜、胞浆、核以及薄壁血管壁都有阳性表达，所以不可靠）

而且CA125+也基本将淋巴造血系统肿瘤排除在外了，并更支持了PES的诊断，至少目前的免疫表型表达结果尚不能排除PES

淋巴造血系统肿瘤，如浆细胞瘤、大间变等CD38、CD138、ALK 、MPO等，需进一步做免疫组化

诊断：近端型上皮样肉瘤（PES）

诊断依据：

1、  肿瘤呈结节状生长，结节中可见坏死。

2、  细胞呈上皮样和梭形，胞质丰富，嗜酸性。细胞核卵圆形，部分可见空泡状，核仁明显。可见横纹肌样细胞。

3、  细胞间见胶原纤维沉积

4、  免疫表型：Vimentin+、desmin+、SMA局灶+

鉴别诊断：

1、  无色素型恶性黑色素瘤：HMB45+、S-100+

2、  上皮样恶性血管内皮瘤：细胞异型性不明显，无坏死，CD31+、FLⅠ-1+

支持此观点