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名称: | |
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(Angioimmunoblastic T-cell lymphoma) (1)临床特点:成人发病,就诊时常有发热,皮疹及全身症状(淋巴结病变),多克隆性,实验室提示循环免疫复合物,冷凝集素伴溶血性贫血,类风湿因子和抗平滑肌抗体阳性。高γ-球蛋白血症。 (2)组织学:淋巴结结构部分破坏,退变滤泡存在。边缘窦开放,小静脉分枝状增生,管壁透明变,PAS染色+ 。滤泡树突状细胞围绕血管增生,形成聚集的梭形细胞,生发中心呈“烧光”现象。非典型淋巴细胞混合存在。常有中、大细胞单个或成簇分布,反应性浆细胞,嗜酸粒细胞和组织细胞丰富。 (3)免疫表型:TdT-,CD3+,常有CD4+,CD8+,增多的滤泡树突细胞CD21+,S-100P+。 (4)基因型:TCR基因重组(75%),IgH基因重组(10%),EB病毒阳性细胞为B淋巴细胞
1、老年女性,在3个月内相继出现全身浅表和深部淋巴结肿大,最大直径超过2.5cm;Kikuch或良性病变不太好解释;
2、前后2次活检,镜下均可见淋巴结结构破坏,有残存淋巴滤泡,增生以滤泡间区和副皮质区为主,背景中可见上皮样血管;
3、增生细胞中等大小,有丰富的胞浆,部分区胞浆透明;
4、免疫组化显示CD43弥漫阳性,CD3阳性,CD20散在阳性。
综上几点,考虑:淋巴结外周T细胞性淋巴瘤,首选是AILD,其次ALCL、PTCL(NOS)等,建议加做标记,必要是可能还要做TCR基因重排才能确定最后诊断。
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