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名称: | |
描述: | |
姓 名: | ××× | 性别: | 男 | 年龄: | 62岁 |
标本名称: | 左腹股沟淋巴结 | ||||
简要病史: | 发现左腹股沟淋巴结肿大2周,伴进行腹性胀,纳差。无腹泻,无便血,无排尿困难或血尿。B超提示肝脏弥漫性病变,脾大,腹腔积液。下腹部CT显示盆腔积液,盆腔内及腹股沟区淋巴结肿大。血检EBV抗体阳性,结核相关抗体阳性。 | ||||
肉眼检查: | 淋巴结1.6╳1.4╳0.6cm,切面灰白灰黄色,质嫩。 |
HE图片:
图1 ╳25
图2 ╳100
图3—图6 ╳400
lantian0508 离线
AITL是滤泡辅助T细胞(TFH)来源的T细胞淋巴瘤, 特指类型。
从血管免疫母细胞性淋巴结病到AITL的研究已经历了30多年的历程。
上世纪70年代中期最初提出诊断血管免疫母细胞性淋巴结病的3项组织学标准(所谓三联征)为:1)分枝状血管增生、2)嗜伊红无定性物沉积、3)免疫母细胞增生。
临床上这种病例主要为老年人(60岁左右),有明显的全身症状(发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、浆膜炎(胸腹水)、自身免疫病、多克隆性Gamma球蛋白升高等。
对这些病例的随访发现部分病例转变为T细胞淋巴瘤,因此,日本学者提出血管免疫母细胞性淋巴结病为AITL的观点。
英国的Dogan医生是研究AITL的代表,2000年初他研究发现AITL中的肿瘤性T细胞表达CD10,在AJSP发表文章认为是IHC诊断AITL的鉴别点。
2005年Dr.Dogan访问我科时专门提到AITL中肿瘤性T细胞异表达(aberant expression) CD10的问题。
WHO2008淋巴造血组织学分类将AITL归类为外周T细胞淋巴瘤,特殊类型。
“AITL”与“血管免疫母细胞性淋巴结病”鉴别诊断可以说很难,也可以说不难。如何理解? AILT有一个疾病发生发展过程,当活检的淋巴结中出现较多的肿瘤性T细胞时,根据临床表现、上述组织学三联征、加上成簇的透明细胞(肿瘤性T细胞)基本可考虑为AITL,此时IHC标记有FDC网增大、肿瘤细胞CD3+、CD4+、CD10+、CXCL10+、 PD-1+就能确定AITL。
但在疾病的早期或活检淋巴结中的肿瘤细胞少,不易辨别时,诊断就非常困难。因此,有学者提出诊断为“淋巴结不典型增生”。此阶段的诊断往往需要分子病理技术辅助,看看是否有TCR的克隆性重排。
“滤泡燃尽”是AITL形态描述一术语, 并被认为是特点之一。但最近文献报道AITL少数病例可“滤泡增生”。
关于EBV感染与AITL诊断:AITL中EBV感染的是B细胞而不是肿瘤性T细胞,因此,对AITL的诊断无直接意义。但是,存在EBV感染的病例,其B细胞可增生和转变为大B细胞淋巴瘤。
AITL中也可出现CD30+EBV+B细胞+的RS样细胞。
TFH肿瘤的最新进展:滤泡性T细胞淋巴瘤。请参阅:http://www.ipathology.cn/forum/forum_display.asp?keyno=289864
小结:AITL诊断要点1)三联征;2)成簇透明细胞;3)IHC肿瘤细胞TFH标记+;4)临床综合征群。
感谢王主任提供的好病例!
nfykdx2008 离线
上面的HE形态还是很像AITL的
给出的免疫组化其中B细胞的标记也很像
(AILT就是B、T的分布很独特,B阳的地方T就很少,简单说就是B细胞表达的地方很干净,很少混有T细胞)
KI-67也不低
但是AILT的 CD21很有特点(是大乱网,或者叫风吹过的网)
该例明显不同,基本没网
李甘地教授曾经说过AILT后期可以网消失,但是这样的病例非常的少
所以该例我想诊断AILT还有待进一步补充CD10(大概40%的病例阳性)、Cxcl-13
还有一个重要的是EBER
这个病例的病史上说EBV阳性的
如果EBERt在这个病例里大量细胞表达(包括小细胞和大些的异形的肿瘤细胞)
那我觉得这个还是诊断EBV相关的淋巴组织增殖性疾病,2-3组比较合适