发表于 2010-8-31 18:51 {
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- B2238纵隔多结节性肿物，期待您的高见！
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本帖最后由 于 2010-12-22 21:21:00 编辑
| 以下是引用sanxia在2010-9-1 12:28:00的发言： 金主任，如果是您的病例，能说说您如何诊断吗？请多赐教！谢谢！ |
赐教不敢当，还是相互学习。
我想有几点要了解的：
1）脂肪性肿瘤中伴有非脂肪细胞成分是非常或最常见的， 如有血管、梭形纤维细胞、平滑肌、软骨、骨细胞。为什么？实际上脂肪组织中有许多的“干细胞”。比如在大网膜中提取干细胞技术就是运用此特点。因此，在软组织肿瘤中出现“其他间叶成分”最常见是脂肪性肿瘤。
2）不典型脂肪肿瘤/高分化脂肪肉瘤是软组织最常见的肉瘤，肿瘤的不成熟状态更可能发生“异分化”。
3）“去分化”概念是Dahlin 最先用于高分化软骨肉瘤，在后期组织学转变为高级别肉瘤。但是这种现象在软组织肿瘤中很常见，并被用于其它低级别的软组织肉瘤，比如皮质旁骨肉瘤、脊索瘤和高分化脂肪肉瘤。由于去分化后，最常见的形态学改变是MFH，因此有学者提出“MFH是软组织肉瘤最后的共同之路”
4）传统上“去分化脂肪肉瘤”定义为高分化脂肪肉瘤中出现非脂肪源性高度恶性肉瘤，如纤维肉瘤、MFH等。因此诊断“去分化”必须符合2点，1）非脂肪源性，2）高级别肉瘤。
5）高分化脂肪肉瘤是否允许出现实体性高分化的梭形细胞和平滑肌分化区域？这是本病例与去分化脂肪肉瘤鉴别诊断的关键。
6）非常同意Dr.海上明月的上述观点。如果平滑肌成分也是低级别，就不符合诊断“去分化脂肪肉瘤的标准”
7）还要注意，研究发现去分化脂肪肉瘤中，区分化成分少（<10%)， 对预后影响不大。因此有人提出用局灶去分化的名称。
8）对于诊断“去分化”，又后加“低度恶性”， 临床医生很难理解，也许会提问“此诊断对治疗和预后有什么临床意义？”
谢谢您的少见病例！
- xljin8
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非常赞赏金主任的精辟分析。
平滑肌组织有异型，而且是在脂肪肉瘤内的灶性区域，可能还是按一元论伴异源性分化报告比较好。那就选择金主任上述的4）高分化脂肪肉瘤伴局灶平滑肌分化（局灶含有高分化平滑肌肉瘤成分）。IHC标记（S-100、SMA、desmin、caldesmon、Ki-67）鉴别。
- 王军臣
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本帖最后由 于 2010-08-31 19:02:00 编辑
非常好的病例，根据形态学和IHC标记结果。前7张图为高分化脂肪肉瘤，后5张图是脂肪+平滑肌肿瘤, 二者应该以一元论解释。
如何诊断？
1）脂肪肉瘤，去分化型，低度恶性
2）去分化脂肪肉瘤（去分化成分平滑肌肉瘤）？
3）高分化脂肪肉瘤伴有低级别去分化（Well differentiated liposarcoma with low-grade dedifferentiation)?
4）高分化脂肪肉瘤伴平滑肌分化（脂肪平滑肌肉瘤 Lipoleiomyosarcoma）?
5）高分化脂肪肉瘤伴有微小去分化（高度恶性肉瘤，面积<1cm, Well differentiated liposarcoma with minimal dedifferentiation）
谢谢！
- xljin8
