XLJin8老师：“最初Dahlin提出的“去分化”的概念是指低度恶性的皮质旁骨肉瘤转变为高度恶性的骨肉瘤或纤维肉瘤/MFH”

请问：诊断去分化性肉瘤是否需要强调“转变”？如果是，如何寻找“转变”证据？

1、“去分化”的概念1971年由Ddhlin和Beabout首先用于软骨肉瘤(见文献1)。它指低级别软骨肉瘤(1级或2级)转变为高级别肉瘤, 后者最常为恶性纤维组织细胞瘤或骨肉瘤。此后，去分化的概念被广泛运用于许多低度恶性的肉瘤转变为高度恶性的肉瘤, 包括高分化脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、和低度恶性皮质旁骨肉瘤,脊索瘤等。并被用于癌（如甲状腺去分化乳头状癌）

2、由于在“去分化”后,　高级别肉瘤的形态学大多数表现为恶性纤维组织细胞瘤（MFH）, 因此MFH被认为是低级别肉瘤的 “最后的共同之路” (malignant fibrous histiocytoma as a final common pathway)。

3、要注意“ 去分化”(dedifferentiation) 定义明显区别于“逆分化”　(retrodifferentiation), 逆分化是指某一种分化成熟状态的细胞直接逆转为其分化成熟前状态。

4、去分化脂肪肉瘤中的非脂肪性高度恶性肉瘤成分（MFH）是否真的不再具有脂肪细胞的表型？以前是根据形态学进行判断，未被遗传学研究认证。最新研究发现并不完全如此(见文献２：Conclusion: dedifferentiated LPS can show lipoblastic differentiation in the high-grade component, resulting in areas indistinguishable from pleomorphic LPS. The available clinical and molecular data support the notion of "homologous" lipoblastic differentiation in dedifferentiated LPS, rather than mixed-type LPS.)。

5、要诊断“去分化”，必须要有高分化肉瘤的形态学依据，否则何从讲“去分化”？如何寻找：1）原发肿瘤或复发瘤中同时存在低级别肉瘤和高级别非同源性肉瘤二种成分；2）以前有高分化肉瘤的组织学依据，复发瘤为非同源性高级别肉瘤。

6、对于不同组织学类型的高分化肉瘤，诊断“去分化”的标准不同。再次复习文献发现去分化并非Dahlin 最早用于“去分化皮质旁骨肉瘤”（文献3），而是Dahlin用于“去分化软骨肉瘤”。现在看来Dahlin定义的低度恶性骨肿瘤的去分化与“去分化脂肪肉瘤”的定义不完全相同。因此，诊断“去分化”要根据具体的肉瘤类型，有的需要“转变”，有的并不需要“转变”。

１）Dahlin DC Beabout JW: Dedifferentiated chondrosarcoma. Cancer 1971;28:461-466.

２）Mariño-Enríquez A, Fletcher CD, Dal Cin P, Hornick JL.

Dedifferentiated liposarcoma with "homologous" lipoblastic (pleomorphic liposarcoma-like) differentiation: clinicopathologic and molecular analysis of a series suggesting revised diagnostic criteria. Am J Surg Pathol. 2010 Aug;34(8):1122-31.

3）Wold LE, Unni KK, Beabout JW, Sim FH, Dahlin DC.
Dedifferentiated parosteal osteosarcoma. J Bone Joint Surg Am. 1984 Jan;66(1):53-9.
Parosteal osteosarcoma is an uncommon malignant tumor of bone, and in a review of Mayo Clinic records we identified eleven cases of so-called dedifferentiated parosteal osteosarcoma. Ten of the eleven patients had had a long history of treatment for multiple recurrences of the tumor as a low-grade parosteal
osteosarcoma and then for a definite recurrence as a high-grade undifferentiated osteosarcoma. The prognosis in this group of patients was similar to that in patients with conventional osteosarcoma.

感谢谢您的提问！以上回答为个人理解，仅供参考。