| 图片： | |
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| 名称： | |
| 描述： | |
- 盆腔少见肿瘤
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| 姓 名： | ××× | 性别： | 女性 | 年龄： | 44 |
| 标本名称： | 盆腔肿瘤 | ||||
| 简要病史： | |||||
| 肉眼检查： | |||||
患者女性，44岁。
病史：全子宫及左侧附件切除术后1年余，发现盆腔肿瘤3天。
1年前因子宫内膜癌行全子宫切除。现行B超示：盆腔内见10.5X9.3CM的不过则实性低回声包块，边界清，其内见丰富血流信号，右下腹可见2CM的液性暗区。MRI：子宫缺如，膀胱壁光滑，膀胱右上方见11X7X9CM的团块状回声，盆腔未见肿大淋巴结，盆腔少量积液，考虑肿瘤复发。
肉眼检查见：块状组织一堆，大小13X115CM，其中最大块大小为5X4X3CM，表面较光滑，切面灰黄色质软，呈胶冻状有粘液感，其余组织切面灰黄色质脆，中心可见灰白色软骨结节。
免疫组化：CD34多形细胞区及梭形细胞区（+)，ER及PR梭形细胞区及小细胞区（+），SMA多形细胞区及梭形细胞区（-），S-100梭形细胞区及小细胞区（-），Desmin梭形细胞区及小细胞区（+），DOG1梭形细胞区（-），CD10梭形细胞区及小细胞区（+），CD117梭形细胞区（+)及多形细胞区（-）。
镜下大致分为4个区域：多形细胞区域，梭形细胞区域，软骨区域及小细胞区域。
下图为多形细胞区域
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本帖最后由 于 2010-01-21 14:45:00 编辑
×参考诊断
高度恶性苗勒氏管肉瘤
| 以下是引用xljin8在2010-1-24 16:40:00的发言： 如果您查文献会发现子宫平滑肌瘤可表达CD117。此外约43%-66%的恶性苗勒氏管混合瘤c-kit+;而且C-KIT阳性患者的预后要比C-KIT阴性者好！ 本病例CD10+（内膜间质）和CD117+均可符合苗勒氏管来源的肿瘤。唯一的问题是未见到上皮成分。 要注意恶性苗勒氏管混合瘤中的内膜腺体改变： 1）约50%为内膜不典型增生或内膜样癌。 2）少数病例在刮宫时已把上皮性成分刮除了，因此大体标本中可仅为肉瘤成分。 恶性苗勒氏管混合瘤中最常见的间叶成分是内膜间质（同源性）、50-70%有异源性分化，其类型依次为横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤。 本例还有一个疑点：首次活检是否真的没有间叶成分？ |
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病例有悬念，照片很漂亮！
临床和病理主要情况：
1）子宫内膜样癌病史，子宫和左卵巢已切除。
2）本次手术右侧附件情况不明，
3）照片示未成熟的软骨、幼稚的横纹肌细胞， 无明显上皮成分，
诊断考虑：
1）恶性间叶瘤-盆腔原发性？
2）未成熟畸胎瘤-残留右卵巢/输卵管来源？
3）恶性苗勒氏管混合瘤-残留右卵巢/输卵管来源？
4）原子宫肿瘤为苗勒氏管腺肉瘤，现在复发/转移，复发或转移瘤为多向分化的恶性间叶成分。
5）低分化性索间质肿瘤伴有异源性成分
6）恶性周围神经鞘瘤伴异源性成分
问题：
1）是否有上皮成分？
2）是否存在原始神经管成分？
多取材和复习子宫肿瘤切片基本可明确诊断。
请提宝贵意见，谢谢！
- xljin8
有宫内膜癌病史。现发盆腔肿瘤由多形性细胞、梭形细胞、软骨成分和小细胞区域构成。
梭形细胞表达CD34+、ER与PR+、Desmin+、CD10+、CD117+、S-100-、DOG1- ；
多形细胞表达CD34+、ER与PR未知、SMA-、S-100未知、Des未知、CD117-、DOG1和CD10未知；
小细胞区表达CD34未知、ER与PR+、SMA未知、Des+、S-100-、DOG1与CD117未知、CD10+；
这么复杂的一个肿瘤，需要复查原来的宫内膜癌的切片，看有无性索与间质分化；需要对现肿瘤加标上皮性标志物和inhibin等。
- 王军臣
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本帖最后由 于 2010-01-23 07:43:00 编辑
图1
图2
图3
图4
图5
再做IHC梭形细胞区域：Panck(-),S-100(-),CK5/6(核+），Bcl-2(+),HMBE-1(-)
患者一年前曾行刮宫，诊断为：子宫内膜癌。随后行全子宫+左附件及右侧输卵管切除，大标本诊断为：子宫内膜简单型增生伴局灶性腺瘤型增生及坏死。术后一直复查正常。
此次住院前3天感腹部不适，做B超及MRI检查如上所述。再次入院手术：盆腔积血及血凝块较多，子宫及左附件核右输卵管缺如，膀胱后方见一直径10CM的肿块，质脆，周围被凝血块包裹，并与膀胱后壁及直肠粘连，右卵巢体积及外观未见异常。分离膀胱后壁肿块质脆出血多，分离后见肿块基底部位于左侧盆底部。之后切除阑尾，右卵巢及大网膜均未见异常。
现把1年前子宫内膜图片传上：
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子宫内膜间质肉瘤细胞具向有上皮、平滑肌、纤维母细胞分化潜能并具有相应的免疫表型。一般认为分化好的细胞多可同时表达CD10、ER、PR等，分化差的细胞常不表达激素受体等。本例形态显示：小细胞和梭形细胞区核分裂象少见，细胞较一致，可以看到丰富的螺旋动脉样小动脉和围绕小动脉呈旋涡状排列的小梭形和卵圆形细胞，可以看到泡沫细胞和出血（后三张图），符合低级别子宫内膜间质肉瘤。多形性细胞区细胞异型性显著，核分裂象多见，倾向未分化子宫内膜肉瘤。其不同的细胞形态反映了同一肿瘤不同的分化程度。小细胞和梭形细胞区表达ER、PR、CD10等抗体，而多形性细胞区不表达ER等，显示免疫组化结果也是支持的。软骨是异源性化生。综上所述认为是子宫内膜间质肉瘤伴有软骨化生。
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本帖最后由 于 2010-01-24 16:45:00 编辑
如果您查文献会发现子宫平滑肌瘤可表达CD117。此外约43%-66%的恶性苗勒氏管混合瘤c-kit+;而且C-KIT阳性患者的预后要比C-KIT阴性者好！
本病例CD10+（内膜间质）和CD117+均可符合苗勒氏管来源的肿瘤。唯一的问题是未见到上皮成分。
要注意恶性苗勒氏管混合瘤中的内膜腺体改变：
1）约50%为内膜不典型增生或内膜样癌。
2）少数病例在刮宫时已把上皮性成分刮除了，因此大体标本中可仅为肉瘤成分。
恶性苗勒氏管混合瘤中最常见的间叶成分是内膜间质（同源性）、50-70%有异源性分化，其类型依次为横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤。
本例还有一个疑点：首次活检是否真的没有间叶成分？
- xljin8
