这是一例临床很容易误为视神经母细胞瘤的病变----渗出性视网膜炎(Coats病)。
该病表现为视网膜血管扩张,血管壁增厚玻变,血管周围有慢性炎细胞浸润,主要为淋巴和大单核细胞。血管内皮细胞增生变性使血管变窄,甚至闭塞。内膜下有PAS阳性的黏多糖沉积。有的血管内皮细胞脱落,甚至消失,失去屏障功能,且血液外溢。有的病例可有新生血管形成。视网膜早期有水肿,蛋白渗出液和出血位于视网膜外层,可引起视网膜部分或全部脱离,脱离的视网膜下充满蛋白渗出液和出血,有大量泡沫细胞和胆固醇结晶空隙,以及吞噬脂质的巨噬细胞。早期病例视网膜色素上皮尚正常,脉络膜可有慢性炎细胞浸润。
晚期视网膜渗出被结缔组织代替,位于视网膜内和视网膜与脉络膜之间。瘢痕组织中有空腔出现,其中填满各种碎屑,如出血后残留的色素,玻璃样物质,巨细胞,胆固醇或其他结晶,钙粒等。视网膜色素上皮增生,变性和脱落。最后血管和视网膜有大量退行性变,血管硬化,视网膜完全为增殖纤维和胶质组织代替。
这是一例临床很容易误为视神经母细胞瘤的病变----渗出性视网膜炎(Coats病)。
该病表现为视网膜血管扩张,血管壁增厚玻变,血管周围有慢性炎细胞浸润,主要为淋巴和大单核细胞。血管内皮细胞增生变性使血管变窄,甚至闭塞。内膜下有PAS阳性的黏多糖沉积。有的血管内皮细胞脱落,甚至消失,失去屏障功能,且血液外溢。有的病例可有新生血管形成。视网膜早期有水肿,蛋白渗出液和出血位于视网膜外层,可引起视网膜部分或全部脱离,脱离的视网膜下充满蛋白渗出液和出血,有大量泡沫细胞和胆固醇结晶空隙,以及吞噬脂质的巨噬细胞。早期病例视网膜色素上皮尚正常,脉络膜可有慢性炎细胞浸润。
晚期视网膜渗出被结缔组织代替,位于视网膜内和视网膜与脉络膜之间。瘢痕组织中有空腔出现,其中填满各种碎屑,如出血后残留的色素,玻璃样物质,巨细胞,胆固醇或其他结晶,钙粒等。视网膜色素上皮增生,变性和脱落。最后血管和视网膜有大量退行性变,血管硬化,视网膜完全为增殖纤维和胶质组织代替。