组织结构不一致，细胞成分复杂，加染CD68、CD10能否排除组织细胞性淋巴结炎，再考虑霍奇金淋巴瘤。

 

以下是引用chengang在2008-3-12 21:22:00的发言：  瘤细胞CD30和PAX5阳性，免疫表型支持经典霍奇金淋巴瘤的诊断！！！  不知老师把本例HL归在那一类型，我前面发表的看法是结节硬化型霍奇金淋巴瘤，合体细胞变异型。不知是否可行？？老师应该有新的发现和问题，十分期待老师的讲解！！！

再次强烈支持！！！

 好病例！！免疫组化结果支持HL 的诊断！！谢谢周老师。

 学习了，谢谢各位老师

 学习了

 慢慢消化了,.谢谢老师精彩的病例.

 霍奇金淋巴瘤大致可以分为两大块，一块是典型的霍奇金淋巴瘤，包括经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤；另一块是不典型的霍奇金淋巴瘤。典型的HL好诊断，而不典型的HL诊断时就常常有不同意见，因此，有人说，HL诊断很困难，容易误诊。其实指的就是不典型的HL。为什么不典型HL诊断困难呢？首先是形态不典型，不完全符合HL的形态诊断标准，即在炎性细胞背景中有散在HRS细胞。第二，病理形态多样、种类复杂，文献上使用过各种各样的名称，包括了经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型II级、淋巴细胞消减型、间变性大细胞淋巴瘤样霍奇金、霍奇金样间变性大细胞淋巴瘤、非霍奇金样霍奇金淋巴瘤、交界性霍奇金淋巴瘤、灰区淋巴瘤等。多少年来都没有统一，确实也没法统一，因为有的与间变大细胞淋巴瘤交界、有的与T丰富大B细胞淋巴瘤交界、有的与大B间变型交界。2004年北京亚太会血液淋巴组的主题之一就是讨论这些不典型霍奇金淋巴瘤。在过去普遍认为存在霍奇金与非霍奇金淋巴瘤交界重叠的病例，后来随着检测技术的进步，如基因重排、PAX5等免疫标记的出现，这种交界重叠的病例越来越少。过去的霍奇金样间变性大细胞淋巴瘤很多都是霍奇金淋巴瘤。
上面是一些背景资料。就我们具体这一例而言，形态肯定不符合典型霍奇金淋巴瘤的诊断标准（在炎性细胞背景中有散在HRS细胞），虽然背景是炎性细胞，但大细胞明显呈片，而不是散在。因此，不是我们平常遇到的典型霍奇金淋巴瘤。如果是HL也是不典型的。当然也要考虑非霍奇金淋巴瘤，特别是间变性大细胞淋巴瘤。从形态上，不考虑T细胞丰富大B细胞淋巴瘤，也不考虑大B间变型（因为呈坏死肉芽肿样改变、背景是炎性细胞）。免疫表型显示大细胞呈：CD3-、CD20-、CD15-、LCA-、CD30+、Ki-67+、PAX5+；EBER原位杂交阴性。此结果表明，瘤细胞起源于B细胞，又表达CD30。因此，间变性大细胞淋巴瘤可以除外。如果是间变性大B或大B间变型，应该CD20阳性，LCA也应该阳性，但本例两项均阴性。虽然CD15阴性、EBER阴性的结果没有支持霍奇金淋巴瘤，但是并不是否定霍奇金淋巴瘤的指标，因为，CD15仅见于70-80%的病例，在我国可能还要少些；EBER在经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型可以达到90%阳性，而在其他亚型只有30-40%阳性，在不典型的霍奇金淋巴瘤中几乎都是阴性。本例其他的免疫表型都支持霍奇金淋巴瘤。因此，我们的诊断是坏死肉芽肿样霍奇金淋巴瘤，属于不典型的霍奇金淋巴瘤。
为什么诊断坏死肉芽肿样霍奇金淋巴瘤，有时间再说，抱歉。

 坏死肉芽肿样霍奇金淋巴瘤。学习了，谢谢！

 为什么诊断坏死肉芽肿样霍奇金淋巴瘤呢?

名字听起来很陌生，也有点奇怪。确实在教科书和文献上都找不到这个名字，是我别出心裁的结果。我是这样想的：本例诊断霍奇金淋巴瘤应该是站得住脚了，但不是典型的霍奇金淋巴瘤，而是不典型的霍奇金淋巴瘤。上面已经说过，不典型的霍奇金淋巴瘤包括了多种病变，是一些目前人们还没有弄清楚的霍奇金淋巴瘤的大杂烩。如果笼统的诊断成一种不典型的霍奇金淋巴瘤，临床医生肯定不知道本例的确切含义，我自己也会觉得没有把本例的特征表达出来。由于根据我们近几年的工作，发现在不典型的霍奇金淋巴瘤中有的病例（大概有7-8例）具有类似的特征：年轻人，都在20多岁；男女都有；多数病灶在纵隔，形成肿块；形态表现为多灶，中心坏死，有多少不等的中性粒细胞，周围是呈片的大细胞，多数不是典型的HRS细胞，少数细胞有大核仁，胞浆丰富，核多形；再外层是小淋巴细胞、少数嗜酸性粒细胞和组织细胞，部分细胞与大细胞混杂在一起，最外层常有纤维化，整个病变看上去象是肉芽肿；免疫表型大细胞常为CD30+、PAX5+、Ki-67+、CD15-、CD3-、CD20-、ALK-、EMA-、LCA-；EBER原位杂交常阴性；标准霍奇金淋巴瘤治疗方案ABVD治疗效果差，CHOP方案也不理想（可能第三代化疗方案对部分病例有效）。基于这些特征，我们考虑这类霍奇金淋巴瘤可能是一独立疾病，应该单独提出来，寓于重视，进行深入研究。因此，应该给予这类霍奇金淋巴瘤一个独立的名字，让大家一看到这个名字就能联想这类霍奇金淋巴瘤，就这样，起了个“坏死肉芽肿样霍奇金淋巴瘤”。当然，这仅仅是个人的看法和观点，以后会不会得到认可，要靠时间检验。也希望有兴趣的同道进行研究，探讨。

 看走眼了，不过收获很大，谢谢周老师！

 出差回来，看到了老师的精彩讲解，收获多多，看来有很多病例值得我们去发现和总结，说不定就是一个新的entity。谢谢周老师。

 谢谢！学习了，不过有点难消化

 ＨＤ与ＡＬＣＬ鉴别，首选ＨＤ

 再看ＨＥ，觉得大细胞太多了，病程才半年，ＡＬＣＬ可能性大一些，不知道ＣＤ４３如何？

 肿瘤细胞PAX5阳性，CD3阴性，表明是B细胞来源，已经排除了ALCL.

 非常好的病例！谢谢各位老师！虚要反复学习！

 不好意思，每次回贴只看了ＨＥ，没仔细看别人的贴．很好的病例，学习了．以后我也跟踪一下临床治疗情况．谢谢！

 间变大细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤，我首先考虑间变大。期待组化。

 包膜挺厚的，也可见大红核仁，中性粒、嗜酸性粒、肉芽肿样的背景。小淋巴首先考虑间变大，那我先考虑经典霍奇金淋巴瘤了。