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- 颈部淋巴结肿大-会2197
| 姓 名： | ××× | 性别： | 年龄： | ||
| 标本名称： | |||||
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| 肉眼检查： | |||||
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×参考诊断
坏死肉芽肿样霍奇金淋巴瘤
老师出的病例，看了许久许久，从目前给的信息来看，诊断CD30阳性的淋巴瘤没有问题，焦点在于是HL还是ALCL,的确从本例的形态上看HL和ALCL比较难区别。在最后结果出来之前，我考虑是经典的霍奇金淋巴瘤，认为是结节硬化型霍奇金淋巴瘤，合体细胞变异型，伴有嗜中性粒细胞的坏死灶。理由如下：
1.低倍下淋巴结包膜明显增厚，似乎见有模糊的结节被纤维细胞或条带分隔，这在ALCL中少见。
2.病变中的大细胞与经典的HRS细胞比较，核仁小，核呈多个分叶，有的形态像陷窝细胞,支持HLNS.
3。大细胞成片融合增生呈合体细胞类型
4。嗜中性粒细胞的坏死灶在HLNS中常见。而嗜中性粒细胞型间变大罕见且中性粒细胞也不是灶性聚集分布。
当然形态上的分析并不百发百中，最终要免疫组化的证实，如果免疫组化还不行，那就是灰区淋巴瘤了。不知
PAX5,EBER,CD15,EMA,ALK,GrB,LCA结果如何？？？十分期待老师的最后诊断！！！
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本帖最后由 于 2008-03-12 09:00:00 编辑
chengang,非常支持！！！
以下为引用WHO2001淋巴组织肿瘤书中的一段话：NSHL-----这型的HRS细胞倾向于更多的分叶核，分叶小，核仁小于其它类型的CHL核仁........。结节中的陷窝细胞可以聚集成堆，这种现象偶尔与结节中的坏死灶有关。当这种现象非常明显时就有了“变异型合体细胞”的名称，嗜酸性粒细胞和中性粒细胞常常较多。
我认为镜下图与书中的这一小段描述十分相符，RS细胞聚集成堆，以至于和ALCL中的肿瘤细胞排列方式一样，组化CD30图片更是与ALCL相像。另外本例虽无我们看一般NSHL时的陷窝细胞，但我似曾听老师讲过当组织固定及时，陷窝细胞的胞浆可以不空。
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霍奇金淋巴瘤大致可以分为两大块，一块是典型的霍奇金淋巴瘤，包括经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤；另一块是不典型的霍奇金淋巴瘤。典型的HL好诊断，而不典型的HL诊断时就常常有不同意见，因此，有人说，HL诊断很困难，容易误诊。其实指的就是不典型的HL。为什么不典型HL诊断困难呢？首先是形态不典型，不完全符合HL的形态诊断标准，即在炎性细胞背景中有散在HRS细胞。第二，病理形态多样、种类复杂，文献上使用过各种各样的名称，包括了经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型II级、淋巴细胞消减型、间变性大细胞淋巴瘤样霍奇金、霍奇金样间变性大细胞淋巴瘤、非霍奇金样霍奇金淋巴瘤、交界性霍奇金淋巴瘤、灰区淋巴瘤等。多少年来都没有统一，确实也没法统一，因为有的与间变大细胞淋巴瘤交界、有的与T丰富大B细胞淋巴瘤交界、有的与大B间变型交界。2004年北京亚太会血液淋巴组的主题之一就是讨论这些不典型霍奇金淋巴瘤。在过去普遍认为存在霍奇金与非霍奇金淋巴瘤交界重叠的病例，后来随着检测技术的进步，如基因重排、PAX5等免疫标记的出现，这种交界重叠的病例越来越少。过去的霍奇金样间变性大细胞淋巴瘤很多都是霍奇金淋巴瘤。
上面是一些背景资料。就我们具体这一例而言，形态肯定不符合典型霍奇金淋巴瘤的诊断标准（在炎性细胞背景中有散在HRS细胞），虽然背景是炎性细胞，但大细胞明显呈片，而不是散在。因此，不是我们平常遇到的典型霍奇金淋巴瘤。如果是HL也是不典型的。当然也要考虑非霍奇金淋巴瘤，特别是间变性大细胞淋巴瘤。从形态上，不考虑T细胞丰富大B细胞淋巴瘤，也不考虑大B间变型（因为呈坏死肉芽肿样改变、背景是炎性细胞）。免疫表型显示大细胞呈：CD3-、CD20-、CD15-、LCA-、CD30+、Ki-67+、PAX5+；EBER原位杂交阴性。此结果表明，瘤细胞起源于B细胞，又表达CD30。因此，间变性大细胞淋巴瘤可以除外。如果是间变性大B或大B间变型，应该CD20阳性，LCA也应该阳性，但本例两项均阴性。虽然CD15阴性、EBER阴性的结果没有支持霍奇金淋巴瘤，但是并不是否定霍奇金淋巴瘤的指标，因为，CD15仅见于70-80%的病例，在我国可能还要少些；EBER在经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型可以达到90%阳性，而在其他亚型只有30-40%阳性，在不典型的霍奇金淋巴瘤中几乎都是阴性。本例其他的免疫表型都支持霍奇金淋巴瘤。因此，我们的诊断是坏死肉芽肿样霍奇金淋巴瘤，属于不典型的霍奇金淋巴瘤。
为什么诊断坏死肉芽肿样霍奇金淋巴瘤，有时间再说，抱歉。
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本帖最后由 于 2008-03-21 09:38:00 编辑
为什么诊断坏死肉芽肿样霍奇金淋巴瘤呢?
名字听起来很陌生，也有点奇怪。确实在教科书和文献上都找不到这个名字，是我别出心裁的结果。我是这样想的：本例诊断霍奇金淋巴瘤应该是站得住脚了，但不是典型的霍奇金淋巴瘤，而是不典型的霍奇金淋巴瘤。上面已经说过，不典型的霍奇金淋巴瘤包括了多种病变，是一些目前人们还没有弄清楚的霍奇金淋巴瘤的大杂烩。如果笼统的诊断成一种不典型的霍奇金淋巴瘤，临床医生肯定不知道本例的确切含义，我自己也会觉得没有把本例的特征表达出来。由于根据我们近几年的工作，发现在不典型的霍奇金淋巴瘤中有的病例（大概有7-8例）具有类似的特征：年轻人，都在20多岁；男女都有；多数病灶在纵隔，形成肿块；形态表现为多灶，中心坏死，有多少不等的中性粒细胞，周围是呈片的大细胞，多数不是典型的HRS细胞，少数细胞有大核仁，胞浆丰富，核多形；再外层是小淋巴细胞、少数嗜酸性粒细胞和组织细胞，部分细胞与大细胞混杂在一起，最外层常有纤维化，整个病变看上去象是肉芽肿；免疫表型大细胞常为CD30+、PAX5+、Ki-67+、CD15-、CD3-、CD20-、ALK-、EMA-、LCA-；EBER原位杂交常阴性；标准霍奇金淋巴瘤治疗方案ABVD治疗效果差，CHOP方案也不理想（可能第三代化疗方案对部分病例有效）。基于这些特征，我们考虑这类霍奇金淋巴瘤可能是一独立疾病，应该单独提出来，寓于重视，进行深入研究。因此，应该给予这类霍奇金淋巴瘤一个独立的名字，让大家一看到这个名字就能联想这类霍奇金淋巴瘤，就这样，起了个“坏死肉芽肿样霍奇金淋巴瘤”。当然，这仅仅是个人的看法和观点，以后会不会得到认可，要靠时间检验。也希望有兴趣的同道进行研究，探讨。
