1、临床资料：患者，年轻女性，发现右乳肿块2年，近期逐渐增大；右乳外上象限可及3个结节，直径2-3cm不等，边界清，活动度可，无明显压痛。

2、大体观察：带部分包膜的灰褐结状物3颗，总体大小5.0*3.0*3.0cm3，切面灰白，细腻，部分粘液样，质中；

3、镜下观察：低倍镜（图1）示肿瘤呈膨胀性生长，肿瘤细胞由纤维母细胞样细胞、梭形、卵圆形的纤维组织细胞样细胞呈束条状交错排列，细胞界线不清，胞浆丰富、淡染、泡沫状；核大小不一，呈梭形、卵圆形或圆形，不规则，核深染，核仁不明显，可见散在奇异核，核分裂不易见；并可见散在的多核巨细胞。

4、诊断：非典型性纤维组织细胞瘤

 免疫组化：Vimentin，Desmin，SMA,CD68，CD163，CK

5、鉴别诊断：结节性筋膜炎：病程较短，四肢多见，可有粘液样间质、红细胞外渗等特点，境界不清；不太支持。          化生性癌：形态可表现为纤维组织细胞样细胞，但异型性明显，组化CK阳性

            叶状肿瘤：增生乳腺间质及腺管组成，不支持。

非典型性纤维组织细胞瘤又称假肉瘤样纤维组织细胞瘤或伴怪异细胞的真皮纤维瘤，多发生于年轻人，肿瘤多位于下肢或躯干，部分可位于头颈部和生殖区；临床常表现为略隆起皮肤的结节，切面呈黄棕色；镜下由多形性的纤维母样梭形细胞、圆形、卵圆形和多边形的组织细胞样细胞组成，病变内可见核大深染、核形不规则的多形性细胞畸形细胞，可见小的核仁，但核分裂多难以见到；胞质呈深嗜伊红或泡沫状，有时可含有含铁血黄素，多数病例可见多核巨细胞，有些可类型杜顿细胞；非典型纤维组织细胞多呈良性的生物学行为，完整切除一般不复发；部分病例可见核分裂像，少数病例也可发生局部复发甚至远处转移。

 1、临床资料：患者，女，25岁，发现右乳肿块2年，近期逐渐增大。右乳外上象限可及3个结节，直径2-3cm不等，边界清，活动度可，无明显压痛。

2、大体观察：带部分包膜的灰褐结状物3颗，总体大小5.0*3.0*3.0cm3，切面灰白，细腻，部分粘液样，质中。

3、镜下观察：低倍镜（图1）示肿瘤呈结节状，界线相对清楚，周围可见正常乳腺组织。进一步放大显示肿瘤细胞弥漫生长，肿瘤细胞大多数呈梭性，不规则排列，细胞界线不清，胞浆丰富、嗜酸性；.核大小不一，呈梭形、卵圆形或圆形，部分细胞核膜增厚、不规则，染色质粗颗粒状，隐约可见核仁，核分裂相不明确，其间可见散在的多核瘤巨细胞；部分区域肿瘤细胞排列疏松，呈束状分布，基质呈淡蓝色、粘液样，核梭形，似纤维母细胞。肿瘤内可见淋巴细胞浸润。肿瘤组织内未见乳腺上皮样成分。

综合以上特征，本例诊断个人考虑为：

（右乳）1、梭形细胞化生性癌；

               2、间质肉瘤；

               3、结节性筋膜炎；

               4、炎性肌纤维母细胞瘤。

IHC进一步确诊，AE1/AE3、CK5/6、CK34、34BE12、P63、SMA、Vimentin、Bcl2等。其中该肿瘤背景有些区域像是结节性筋膜炎背景，但是红细胞外渗似乎没有，又不太支持，看看IHC结果吧。以上分析不当的地方敬请各位老师、同行批评指正！

感谢魏建国老师为有奖读片提供第四例经典病例！

需要考虑：PEComas  ，FDC，肌纤维母细胞瘤。

1.这个肿瘤尤其图4图6，给我们第一印象像PEC，肿瘤细胞围绕血管，有透明细胞等，可以考虑PEC。但更罕见。

2.有漩涡样结构，夹杂有小淋巴细胞，瘤细胞界限不清，低倍似有坏死，这些特点可以考虑滤泡树突细胞肉瘤

3.年轻女性，2年，直径2-3cm不等，长的不大。从临床要考虑良性可能。形态：结节状，膨胀性生长，梭形至卵圆形、上皮样细胞呈相互交错的束状分布，有胶原，见一些脂肪组织 。有异型。

如WHO描述：肌纤维母细胞瘤有广泛的形态学谱系，常见梭形至卵圆形的，细胞排列成杂乱交叉的短束状，并被明显嗜酸性的厚胶原带分割。多数病例含有不同程度的脂肪成分。一些病例可表现为细胞非常丰富、细胞异型性、浸润性边界、显著的上皮样/蜕膜样细胞和广泛的间质黏液变性或纤维化。坏死通常不可见，核分裂像罕见，很少超过 2/10HPF。亦有多中心起源的报告。

标记：vimentin、desmin、α-平滑肌肌动蛋白、HMB45、CD21、CD35、CD34、bcl-2、CD99、CD10、ER、PR、CK、P63........

鉴别：结节性筋膜炎、纤维瘤病、平滑肌瘤、梭形细胞化生性癌、叶状肿瘤、IMT、肌纤维母细胞肉瘤

叶状肿瘤II级

 考虑恶性神经鞘瘤，建议做相关免疫组化。

 病史及大体观察同前。

镜下肿瘤细胞形态不典型，异型性明显，呈梭形、束状排列为主，有散在炎细胞浸润。核分裂少见。

结合年龄、部位及镜下形态，首先考虑炎性肌纤维母细胞瘤（低度恶性潜能）。

鉴别诊断：纤维组织细胞瘤、纤维瘤病等。

敬请批评指正！

黄色瘤或黄色纤维瘤

1、首先考虑化生性癌

2  考虑恶性叶状肿瘤

3、除外其他间叶源性肿瘤

建议进一步行免疫组化标记。

 叶状肿瘤

 形态学诊断考虑：多发性梭形细胞-非典型脂肪瘤

该患者，女，25岁，发现右乳肿块2年，近期逐渐增大。右乳外上象限可及3个结节，直径2-3cm不等，边界清，活动度可，无明显压痛，患者年轻，肿物活动度好，个人不建议考虑恶性肿瘤。

大体带部分包膜的灰褐结状物3颗，总体大小5.0*3.0*3.0cm3，切面灰白，细腻，部分粘液样，质中，镜下低倍镜肿瘤呈结节状，界线相对清楚，

高倍显示  1、肿瘤细胞弥漫生长，肿瘤细胞大多数呈梭性，混有脂肪细胞；

2、核大小不一；

3、核分裂相不明确；

4、其间可见散在的多核瘤巨细胞，有的似脂肪母细胞；

5、肿瘤组织内未见乳腺上皮样成分。

需要鉴别：1、非典型纤维组织细胞瘤

               2、伴有退行性改变的神经鞘瘤；

               3、结节性筋膜炎；

               4、其他恶性间叶肿瘤如间质肉瘤或低分化癌

免疫组化：s-100 、CD68，AE1/AE3、CK5/6、CK34、34BE12、P63、SMA、Vimentin、Bcl2

低倍镜下肿物呈分叶状，边界尚清，周围可见正常的乳腺小叶，肿物间质有粘液变,似乎可见泡沫细胞，并可见到炎细胞浸润，肿瘤细胞呈梭形、星状，胞浆丰富嗜酸性，核呈卵圆形或不规则形，可见核仁。基本可以排除叶状肿瘤，结合年龄、部位，考虑如下：

1、纤维组织细胞瘤（丛状？一般的？）

2、非典型性纤维黄色瘤

 1、病史特点：患者为25岁的年轻女性，发现右乳肿块2年，近期逐渐增大。右乳外上象限可及3个结节，直径2-3cm不等，边界清，活动度可，无明显压痛。

2、大体观察：带部分包膜的灰褐结状物3颗，总体大小5.0*3.0*3.0cm3，切面灰白，细腻，部分粘液样，质中。

3、镜下观察：低倍镜（图1）示肿瘤呈结节状，界线相对清楚，周围可见正常乳腺组织，肿瘤细胞呈梭形，其间可见散在瘤巨细胞；部分区域肿瘤细胞排列疏松，呈束状分布，部分区粘液样，可见弧形血管。

综合以上特征，本例诊断个人考虑为：

（右乳）梭形细胞肿瘤，低度恶性

       1、叶状肿瘤（低度恶性）首先考虑；

               2、炎性肌纤维母细胞瘤；

               3、其它间叶源性肿瘤：脂肪肉瘤等。

免疫组化可进一步确诊，AE1/AE3、CK5/6、CD34、CD10、34BE12、P63、SMA、Vimentin、Bcl2等。

交界性叶状肿瘤或间质肉瘤。

 神经鞘瘤伴退变（陈旧性神经鞘瘤） 1.病史较长，肿瘤细胞多形性明显，但细胞核分裂相并没有。2.有包膜，切面灰白细腻。2点均符合神经鞘瘤的特点。

叶状肿瘤2级

梭形细胞鳞癌

 病史如前，低倍镜下肿物呈分叶状，边界尚清，周围可见正常的乳腺小叶，肿物间质有粘液变，并可见散在的脂肪细胞，并可见到炎细胞浸润，肿瘤细胞呈梭形、星状，胞浆丰富嗜酸性，核呈卵圆形或不规则形，可见核仁，在图5、6、8可以见到核分裂像，排列没有什么特点，考虑：1、非典型脂肪瘤；2、炎性肌纤维母细胞瘤；3、间质肉瘤。