子宫平滑肌肿瘤

（一）子宫平滑肌瘤

【临床要点】①女性最常见的肿瘤之一，最常见的子宫体肿瘤。②好发于育龄期。③下腹痛和压迫感，子宫出血，盆腔肿物等。④可致不孕或妨碍孕妇妊娠。

【病理变化】

1．肉眼病变  ①子宫黏膜下、肌壁间（最常见）和浆膜下，单个或多发性圆形、类圆形结节，韧。②黏膜（内膜）下肌瘤，结节状或息肉样突入子官腔（以至达于子宫颈外口），常继发溃疡、感染、出血。③浆膜下肌瘤，可有蒂，突人腹腔并可扭转；偶可脱离子宫体，位于盆腔内（阔韧带、腹膜、大网膜等），称为寄生性平滑肌瘤。④切面：白或淡粉色，边界清楚（无明显的真包膜），编织状、旋涡样或梁状纹理，可继发红色变性（肿瘤出血性梗死并溶血）、液化、透明变性、水肿、黏液样变性、囊性变、脂肪变性、脂肪浸润和钙化等。

2．光镜病变

(1)典型病变：①瘤细胞形似正常平滑肌细胞（长梭形，胞核杆状、两端钝圆），束状交错、编织样排列。②瘤细胞核形态温和（非典型性平滑肌瘤例外），很少核分裂象《4/10HPF;妊娠或孕激素类药物可致核分裂象稍多；核分裂象活跃的平滑肌瘤例外)。③瘤细胞间有多少不等的结缔组织，血管很少。④无凝固性坏死（重要指标）。

(2)组织学变型(WHO，2003)

1)核分裂活跃的平滑肌瘤( mitotically  active  leiomyoma)：①肿瘤较小，多位于子宫内膜下方（黏膜下肌瘤）。②瘤细胞核分裂活跃(可达15/10HPF)，核无异型或轻度异型。③无坏死和边缘浸润。④临床过程良性。⑤患者较年轻。

2)富于细胞性平滑肌瘤①瘤细胞丰富、密集，较肥大，形状、大小较一致，束状排列不明显。②瘤细胞核较大但无明显异型，很少《5/10HPF)或不见核分裂象。③间质很少。④无凝固性坏死。⑤需与平滑肌肉瘤鉴别（应在肿瘤的不同部位多取材、制片观察，核分裂象≥10/HPF时，需考虑平滑肌肉瘤的可能性）。

3)出血性富于细胞的平滑肌瘤和激素诱发性变化(haemorrhagic cellular leiomyoma and hormone induced changes)：或称卒中性平滑肌瘤(apoplectic leiomyoma)。①平滑肌瘤继发重度出血，可血肿形成，甚至穿破肿瘤。②非出血区域的瘤细胞较密集，核分裂较活跃，但无异型。③发生于妊娠、口服避孕药妇女的子宫平滑肌瘤。

4)上皮样平滑肌瘤：主要(>75%)成于上皮样瘤细胞，具有典型平滑肌瘤的形态。瘤细胞无异型、无凝固性坏死，核分裂不活跃。分为3个亚型（常混合存在）：

A．上皮样细胞型（平滑肌母细胞瘤）：①瘤细胞圆或多角形，胞质丰富、红染、边界清楚，核周胞质可透明；②核圆或卵圆形、居中或偏位，核膜明显、小核仁。

B．透明细胞型（透明细胞平滑肌瘤）：瘤细胞形似上皮样细胞型者，胞质透明、胞核小而圆、结构不清。

C．丛状型（丛状平滑肌瘤）：①上皮样细胞、透明细胞或两者的移行形态的瘤细胞呈丛状（分支状条索）或巢状排列，其外有平滑肌、小血管包绕。②肿瘤间质成于透明变性的胶原纤维。③总是良性。④直径<lcm的丛状平滑肌瘤称为丛状微小瘤，多位于子宫壁的浅肌层（子宫内膜下方），常单个，偶尔多个。

提示上皮样平滑肌瘤恶性潜能未定的指标（具有≥2项）：①直径>6cm;②核分裂象2～4/10HPF;③细胞中～重度异型；④无凝固性坏死。患者需密切随查。

核分裂象≥5/10HPF的上皮样平滑肌肿瘤：常转移，应考虑为上皮样平滑肌肉瘤。

5)黏液样平滑肌瘤：①瘤细胞内外含有大量黏液。②瘤细胞无异型、无核分裂象。③肿瘤质软、半透明。

6)非典型性平滑肌瘤( atypical  leiomyoma)：或称多形性、奇异性或合体细胞性平滑肌瘤( pleomorphic，bizarre or symplastic leiomyoma)：平滑肌瘤背景中，单个散在或成片分布奇形怪状的瘤细胞：①胞质嗜酸性。②胞核巨大（可多个）、深染、核仁明显，核内假包涵体。③不见或极少见核分裂象(<5/10HPF，一般为O～l/lOHPF)。④无凝固性坏死。

诊断非典型平滑肌瘤时，要多做切片观察，以除外平滑肌肉瘤。

7)脂肪平滑肌瘤：①平滑肌瘤内含多量脂肪细胞（多灶性或弥漫性分布）。需与脂肪瘤鉴别（子宫很少脂肪瘤）。②少见，发生于绝经后妇女。

(3)生长方式变型(WHO，2003)

1)弥漫性平滑肌瘤病：①大量密集的平滑肌细胞小瘤结（可相互融合），弥散于子宫壁的平滑肌组织内（可压迫相邻的血管），形似浸润性生长。②子宫显著均匀性增大。③需与平滑肌肉瘤鉴别。

2)分割性平滑肌瘤( dissecting  leiomyoma)：或称绒毛叶状分割性平滑肌瘤。①子宫壁的平滑肌瘤呈舌样突入周围平滑肌组织中，以至突入阔韧带和盆腔内（即形成许多结节分割子宫肌层并突向子宫外），直径10～25cm。②瘤细胞较其周围的平滑肌细胞大，无异型，无核分裂象，呈旋涡样排列，无坏死。

3)静脉内平滑肌瘤病：①子宫的典型平滑肌瘤（来源于子宫壁平滑肌或静脉壁的平滑肌）侵入肌壁静脉内生长。②静脉内含平滑肌瘤条索（蚯蚓样旋绕）或结节，可由子宫壁静脉扩展至盆腔静脉、下腔静脉以至达于右心腔，导致静脉回流受阻，可致命。③可呈现各种组织学变型，常继发明显纤维化和透明变性。④瘤细胞无异型，核分裂象<5/10HPF，无坏死（借以可与平滑肌肉瘤鉴别）。

4)良性转移性平滑肌瘤：非常少见。子宫的平滑肌瘤呈良性形态，切除子宫后，在肺、肝和盆腔淋巴结等处发生多个形态良性的转移性小平滑肌瘤。尚不明确这是否：①平滑肌瘤真性“良性转移”、②多灶性平滑肌瘤、③子宫静脉内平滑肌瘤病脱落片块所致远隔部位栓塞抑或为高分化平滑肌肉瘤等。诊断本型平滑肌瘤应认真除外子宫小灶性高分化平滑肌肉瘤。

3．平滑肌瘤恶变  ①较少见，可发生于多发性平滑肌瘤中的一个。②恶变平滑肌瘤的切面呈肉瘤样：失去原有编织状结构而显匀细、质软，可继发出血、坏死，边界不清，呈浸润性生长。③瘤细胞密集，排列紊乱，核明显异型，可较多多核瘤巨细胞，核分裂象5—10/10HPF。

（二）恶性潜能未定平滑肌肿瘤(smooth muscle tumour of uncertain malignant poten- tial)①按照目前病理诊断标准不能明确区分良、恶性的平滑肌肿瘤，预后难测。②瘤细胞丰富、异型，核分裂象很少；或是瘤细胞轻至中度异型、核分裂象5～10/10HPF。

已存在多年的平滑肌瘤突然长大时，应警惕其恶变的可能性。

（三）子宫平滑肌肉瘤

【临床要点】①子宫最常见的肉瘤。②几乎皆发生于成人（多50岁左右）。③多于始发时即为肉瘤，仅偶尔来自平滑肌瘤恶变。④下腹痛和压迫感，子宫出血，盆腔肿物等。⑤局部播散可致胃肠道或泌尿道病征。⑥易转移，最常血道转移至肺。

【病理变化】

1．肉眼病变  ①肿瘤多为单发性较大结节，较软；②切面匀细、粉或淡红色，鱼肉样，可呈编织状结构，常出血、坏死和囊性变，界限不清或不规则，可侵及子宫外结构。

2．光镜病变  瘤细胞：①丰富，不同程度异型；②核分裂象>10/10HPF(黏液样和上皮样平滑肌肉瘤<5/10HPF)，可见病理性核分裂象；③浸润性生长，可侵犯血管。

组织学变型：

(1)黏液样平滑肌肉瘤：①平滑肌细胞肿瘤，间质富含黏液，肉眼上呈胶胨样，可形成囊腔。②核异型多不明显，核分裂象较少《5/10HPF)；可明显核异型并较多核分裂。

(2)上皮样平滑肌肉瘤：①瘤细胞具有上皮样平滑肌瘤的形态特点，呈现一定程度的异型。②核分裂象稍增多(2～4/10HPF，一般<5/10HPF)。③直径通常>6cm。

(3)巨细胞性平滑肌肉瘤：含大量多核巨细胞，呈平滑肌分化，排列较规则。

【病理鉴别诊断】子宫的平滑肌瘤和恶性潜能未定平滑肌肿瘤。

1．子宫平滑肌肿瘤良、恶性的病理鉴别的要点是对于肿瘤细胞：①凝固性坏死、②核分裂活性和③核异型性的综合评估。肿瘤细胞凝固性坏死是首要的鉴别指标。

2．肿瘤细胞凝固性坏死  ①坏死细胞灶呈现残影。②坏死细胞灶与其周围的存活肿瘤细胞截然分界。③坏死细胞灶周围少见出血和炎症反应，无明显修复性增生瘤的（肉芽组织、纤维化和透明变性等）。

3．无凝固性坏死平滑肌肿病理诊断表述(WHO，2003)

(1)瘤细胞：①无凝固性坏死、②弥漫性中至重度异型和③核分裂象≥10/10HPF时，诊断为平滑肌肉瘤。

(2)瘤细胞：①无凝固性坏死、②弥漫性中至重度异型和③核分裂象<10/10HPF时，诊断为“非典型平滑肌瘤，具有低度复发危险(atypical leiomyoma with low risk of recur-

(3)瘤细胞：①无凝固性坏死、②无明显异型和③核分裂象>15/10HPF时，可诊断为“核分裂活跃的平滑肌瘤，对肿瘤性质的诊断经验有限(mitotically active leiomyoma with limited experience)”。