感谢 xiaocaodi老师在百忙之隙发来的第5例经典病例，您辛苦了！

 梭形细胞恶性肿瘤，部分区域细胞程多形性，细胞核异性性明显，核分裂多见，灶性区域似有坏死，部分区域可见骨样组织，部分肿瘤细胞胞浆空亮透明。符合间叶源性恶性肿瘤(应结合第一次肿瘤确定来源)，倾向于脂肪肉瘤伴骨化生，鉴别神经，纤维，血管，骨外骨肉瘤，平滑肌。。。。。

 间叶来源恶性肿瘤。

1.多形性未分化肉瘤/多形性恶纤组

2.多形性横肉

3.多形性脂肪肉瘤

依据：

1.肿瘤细胞排列方式为弥漫分布，略成束状、流水样排列，大部分无明确结构

2.见明确多形性区域

3.肿瘤细胞核膜及核仁清晰。异型性明显，胞质透亮（脂滴？糖原？黏液？，不规则应该可以排除脂滴，可用PAS染色核实是否为糖原）

4.有黏液样背景及坏死

 初步诊断：脂肪肉瘤，伴骨样化生。

诊断依据：见多形性脂肪母细胞，细胞异形性明显，核分裂多。

鉴别诊断：1、横纹肌肉瘤：其中可见个别胞浆红染的横纹肌样瘤细胞，但易见异形明显脂肪母细胞，故横纹肌肉瘤可排除。

2、上皮样肉瘤：未见明显上皮样巢状分布。

3、多形性未分化肉瘤。

需要进一步做的工作：冰冻切片脂肪染色、免疫组化（S-100、desmin、myoD1、CD68、Ki-67）

学习了，

形态学可首先考虑：梭形细胞横纹肌肉瘤合并或局部伴有硬化性横纹肌肉瘤

这种肿瘤可以发生在成人（老年）组，边界往往清楚，但仍是浸润生长，无包膜。形态学主要是由束状、旋涡状排列的核拉长的梭形细胞构成，可以伴有部分区域间质的硬化，硬化区域内肿瘤细胞可排列成巢团状、微腺泡状，而最多见的是微小的假血管样间隙形成，间质硬化加上异型肿瘤细胞包埋其中还会像骨肉瘤。本例就有这些特征。如果本例是梭形细胞横纹肌肉瘤合并硬化性横纹肌肉瘤的话，不寻常的一些特征是边缘有些细胞太大，核太圆了，多角形细胞（据文献上说可以出现，但本人未见过）！

本例也未见典型的横纹分化结构，没有明显的核偏位胞浆嗜酸性的有诊断线索的横纹肌细胞，如果是横纹肌肉瘤那么本例这些有线索意义的结构的缺乏就构成了诊断的困难——而这恰好是与传统的横纹肌肉瘤不一样的地方，所以单独分类出来。

鉴别诊断：平滑肌肉瘤、骨肉瘤、血管肉瘤、MPNST、去分化脂肪肉瘤、未分化肉瘤等等

IHC主要是Desmin和Myogenin阳性，后者多见于大的细胞强表达。其它MyoD1（硬化区表达较强）、S-100、SMA、MDM2等等其它类软组织梭形细胞肿瘤的标记逐个排除诊断

诊断:梭形细胞恶性肿瘤，请做Des、Vim、MyoD1、S-100、SMA、cd68、cd34和cd31确定组织来源。

鉴别诊断：

1.梭形细胞脂肪肉瘤：肿瘤内梭形细胞为主，含不典型脂肪瘤样区域，其内可见脂肪母细胞，而低度恶性纤维黏液样肉瘤的粘液性区域虽似脂肪肉瘤，但缺乏脂肪母细胞，并且经充分取材，可以找到肿瘤的纤维性区域。必要时，还可以检测两者各自的特异性融合基因

2.上皮样肉瘤样血管内皮瘤:镜下瘤细胞呈界线不清的结节状或漩涡状生长，结节中央的瘤细胞为上皮样，呈实体片状，胞浆强嗜酸性，胞界不清，细胞间有稍许粘附性；而结节间的瘤细胞呈梭形，漩涡状或束状排列。瘤细胞轻－中度核异形性，核分裂相较少见(<5/50HPF)。肿瘤内无明显血管管腔形成或间质出血等血管源性肿瘤的特点，仅少数病例局灶可见似上皮样血管内皮瘤的胞浆内空泡，提示幼稚管腔形成和血管分化。免疫组化：肿瘤细胞弥漫表达上皮标记CK，也表达血管内皮标记(CD31弥漫膜阳性，FLI1核阳性)，但CD34表达不佳

诊断:梭形细胞恶性肿瘤，请做Des、Vim、MyoD1、S-100、SMA、cd68、cd34和cd31确定组织来源。 

单纯依据形态学本例难以分出类型，形态学考虑近端型上皮样肉瘤或MFH，后者需全面仔细的取材，并进行细致的免疫组化或电镜检查，以确定肿瘤内的瘤细胞是否具有其它类型细胞分化。

低倍下显示肿瘤边界尚清，无明显侵袭性生长，不同区域密度不同，近中央区明显胶原化，边缘区细胞较密集，高倍下可见肿瘤细胞多数呈梭形或卵圆形，梭形区细胞分化稍好，形态似向纤维母细胞样分化，间质胶原化伴瘢痕样硬化，密集区可见多灶性坏死，坏死周肿瘤细胞核空泡状上皮样，上皮样细胞与梭形细胞之间似有移行，核分裂易见，首先考虑近端型上皮样肉瘤，可行免疫标记：AE1/AE3 EMA  CK8  CK19 Vimentin等进一步证实。鉴别诊断：（1） 横纹肌肉瘤 ：TK1905已有很好的描述，形态上两者有重叠，主要仍要依据IHC来鉴别；（2）上皮样多形性脂肪肉瘤：为多形性脂肪肉瘤的一种少见亚型，IHC多表达S100而不表达EMA；（3）横纹肌或平滑肌源性肉瘤：IHC肿瘤细胞多有肌源性表达；（4）恶性腱鞘巨细胞瘤：多核巨细胞在诊断中可以不是必要条件，但本例多少不一的黄色瘤细胞或炎症细胞本例不太明显，再者不规则的裂隙或假腺样结构也未见到，可做相关的IHC鉴别。

 假定这是个未分化肉瘤，一般除外横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、MPNST、去分化脂肪肉瘤、骨肉瘤、血管肉瘤、癌等

  要补充一点，有些像血管侵犯，这种情况要考虑淋巴瘤可能，所有建议加一些大细胞淋巴瘤方面标记。同时复发肿物复习原切片有时有利于诊断。

本例诊断：恶性外周神经鞘膜瘤，

诊断依据：大体看边界尚清楚，镜下形态十分复杂缺乏特征性，有类似纤维肉瘤的区域，有的与恶纤组、多形性脂肪肉瘤无法区分。低倍镜下有类似栅栏状的排列。分化差的区域有单核多核的瘤巨细胞，核分裂多见，可见多灶性坏死。有异源性成份骨肉瘤、软骨肉瘤分化。

鉴别诊断：恶纤组、横纹肌肉瘤、单相性纤维性滑膜肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤。进一步做免疫组化区分。

诊断：软组织恶性肿瘤，考虑为上皮样血管肉瘤

依据：1.肿瘤切面灰红色，患者老年女性的复发肿瘤；2.肿瘤细胞胖梭形，大部分呈上皮样，核大，核仁清楚，核膜厚薄不均、不规则，核分裂象易见，偶见含红细胞的单个原始血管腔样结构；3.间质透明变性、粘液变性，灶性坏死；

鉴别诊断：1.横纹肌肉瘤；2.去分化脂肪肉瘤；3.未分化多形性肉瘤；4、滑膜肉瘤；5.恶黑；6.上皮样平滑肌肉瘤；7.骨肉瘤；8.去分化软骨肉瘤；9.恶性外周神经鞘膜瘤等。

 1、初步诊断：梭形细胞恶性肿瘤，考虑为恶性外周神经鞘膜瘤

2、诊断依据：梭形细胞为主，部分多形性，细胞核异性明显，病理性核分裂易见，灶性坏死；部分区域可见骨样组织，部分肿瘤细胞胞浆空亮透明。

3、鉴别诊断：主要与以下鉴别，待IHC

3.1多形性恶性纤维组织细胞瘤

3.2硬化性横纹肌肉瘤

3.3多形性脂肪肉瘤

其他鉴别：平滑肌、血管、滑膜等方向。

梭形细胞肿瘤，浸润性生长。肿瘤周围未见肌组织仅见脂肪组织。肿瘤应该位于皮下。细胞异型性明显，核分裂像多见并见病理性核分裂像。坏死明显，为肿瘤性坏死。血管丰富。 可见脂母样细胞，有的地方肿瘤细胞呈鱼骨样排列。

诊断：梭形细胞恶性肿瘤。此部位，此形态，第一考虑多形性脂肪肉瘤。鉴别：1.低级别肌纤维母细胞肉瘤；2. 多形性横纹肌肉瘤。

建议免疫组化：Vim，S-100，Desmin，SMA，MyoD1，ALK，CD68。

间叶原性恶性肿瘤。

1未分化肉瘤

2脂肪肉瘤

3肌纤维母肉瘤

软组织恶性肿瘤，考虑为上皮样肉瘤。

加做IHC:Vim，S-100，Desmin，SMA，MyoD1，ALK，CD68

 上皮样肉瘤