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B1721又一例胃黏膜病变, 请高诊 ( 已确诊: 胃黏膜下丛状纤维粘液瘤 )

笃行者 离线

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楼主 发表于 2013-08-16 20:04|举报|关注(5)
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性别年龄51临床诊断胃癌
一般病史胃部不适
标本名称部分胃壁
大体所见部分胃壁组织,S 5x3.5cm,粘膜表面见一息肉状肿物直径约2.5cm,粘膜下见结节状肿物直径约2cm,切面灰红,质软,边界不清。

  • 又一例胃黏膜病变, 请高诊 ( 已确诊: 胃黏膜下丛状纤维粘液瘤 )图1
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标签:胃 黏膜 病变
本帖最后由 海上明月 于 2013-09-10 09:58:45 编辑
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博学之,审问之,慎思之,明辨之,笃行之。
×参考诊断
最后诊断: 胃粘膜错构瘤性息肉 胃黏膜下丛状纤维粘液瘤。

海上明月 离线

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25 楼    发表于2013-08-25 16:43:11举报|引用
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胃丛状纤维黏液瘤(Plexiform fibromyxoma)是胃间叶性肿瘤的一个特殊病种,属于良性肿瘤。
在2009年11月出版的《美国外科病理学杂志》上做了12例临床病理研究描述(请参阅下文)。按照该文描述,胃丛状纤维黏液瘤有如下特点:
 
1)好发于胃窦胃壁内,有的病例的肿瘤可延伸到胃壁外软组织或者十二指肠球部。
2)大体观: 肿瘤大小可为3cm—15 cm (平均5.5 cm)
3)组织病理:
  (1)典型病例生长在胃壁内,呈多发微结节; 
  (2)纤维黏液样肿瘤成分,含粘液和胶原背景,肿瘤细胞中等含量或较少。有的病例富于细胞,不呈丛状,而呈实性结节。
  (3) 间或含有显著地丛状毛细血管结构。
  (4)胃壁外可出现浆膜下结节。
  (5)瘤细胞形态可呈卵圆形和梭形不等,异型性不大,核分类计数< 5/50 HPF。
  (6)常出现溃疡、粘膜浸润和血管浸润,但不提示恶性意义。
 4)肿瘤细胞IHC:SMA阳性,CD10不同程度阳性; 而KIT, DOG1, CD34, desmin和S100 蛋白却是阴性的。
 5)分子遗传:未检测到KIT或PDGFR-a突变。
 6)生物学行为:长时间随访,未发现肿瘤复发或转移,提示胃丛状纤维黏液瘤属于胃窦发生为主的良性间叶性肿瘤,
 7)鉴别诊断:GIST, 神经鞘瘤和其他类型纤维黏液性肿瘤。
 
.
2009 Nov;33(11):1624-32. doi: 10.1097/PAS.0b013e3181ae666a.

Plexiform fibromyxoma: a distinctive benign gastric antral neoplasm not to be confused with a myxoid GIST.

Source

Department of Soft Tissue Pathology, Armed Forces Institute of Pathology, Washington, DC 20306-6000, USA. miettinen@afip.osd.mil

Abstract

A great majority of gastric mesenchymal tumors are gastrointestinal stromal tumor (GIST). A rare group of non-GISTs include myxoid mesenchymal neoplasms. In this report, we describe 12 cases of a distinctive gastric tumor, named here as plexiform fibromyxoma. These tumors occurred in 5 men and 7 women of ages 7 to 75 years (median, 41 y). All tumors were located in the gastric antrum and 6 of them also extended into extragastric soft tissues or into the duodenal bulb. The tumors measured from 3 to 15 cm (median, 5.5 cm). Histologically typical was a plexiform intramural growth with multiple micronodules containing paucicellular to moderately cellular myxoid to collagenous and fibromyxoid neoplastic elements. A prominent, sometimes plexiform capillary pattern was typically present. Extramural components included subserosal nodules, and sometimes more cellular, solid nonplexiform spindle cell proliferation. The tumor cells varied from oval to spindled and had limited atypia and mitotic activity < 5/50 high-power fields. Frequent ulceration, mucosal invasion, and vascular invasion (4 cases) had no adverse significance in these tumors. Immunohistochemically, the tumor cells were positive for alpha smooth muscle actin, and variably for CD10, and were consistently negative for KIT, DOG1, CD34, desmin, and S100 protein. No KIT or platelet-derived growth factor receptor alpha mutations were present in the 3 examined cases. None of the 4 patients who were followed from 9 to 20 years (median, 19 y) developed recurrences or metastases. Additional 3 patients survived 14 to 25 years with unknown tumor status. Review of large numbers of mesenchymal tumors in the esophagus and intestines did not reveal similar tumors. Plexiform fibromyxoma is a distinctive benign gastric antral neoplasm that should be separated from GIST, nerve sheath tumors, and other fibromyxoid neoplasms.

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笃行者
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王军臣

夏沫 离线

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24 楼    发表于2013-08-24 21:18:57举报|引用
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很好的病例 老师们精彩的点评 学习了 谢谢

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加油

麦子 离线

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23 楼    发表于2013-08-24 18:37:13举报|引用
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学习,谢谢

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宁静淡泊

zhanglei 离线

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22 楼    发表于2013-08-24 18:00:12举报|引用
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本例丛状结构、粘液样背景、梭形细胞,免疫组化也支持,符合胃丛状纤维粘液瘤。

胃丛状纤维黏液瘤(Plexiform FibromyxomaPFM)是第4WHO消化道系统肿瘤(2010年)新增添的胃间叶性肿瘤类型,非常罕见,特征性地发生于胃,常位于胃窦部和幽门,可蔓延至十二指肠球部。肿瘤直径大小3cm15cm(中位直径5.5cm)。组织学特征性地表现为瘤细胞少至中等量的多灶微结节在胃壁内丛状生长,结节内还包括胶原、粘液样和纤维粘液样肿瘤成分。丛状毛细血管结构有时很显著。浸润至胃外(包括浆膜下结节)的瘤组织中,梭形瘤细胞有时更丰富,呈实性非丛状生长。瘤细胞椭圆至梭形,不典型性不明显,核分裂像<5/50HPF。溃疡、粘膜浸润和血管侵犯常见,但这些与预后无关。因为目前已发现的病例预后好,无复发倾向。免疫组化,瘤细胞表达α-SMA,还表达CD10,一致不表达KITDOG1CD34desminS-100蛋白。应与黏液型GIST、神经鞘膜肿瘤和其他纤维粘液样肿瘤相鉴别。

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海上明月

笃行者

mmmjjj22..
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  • 海上明月:  非常感谢Dr.zhanglei对胃丛状纤维黏液瘤(Plexiform Fibromyxoma,PFM)的介绍和精彩点评!
    2013-08-24 18:09
  • 笃行者:  多谢zhanglei老师的介绍和精彩点评
    2013-08-25 19:12

xiaofeng1008 离线

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21 楼    发表于2013-08-24 15:48:53举报|引用
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很好的病例。谢谢高手分析!学习了。

 

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海上明月 离线

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20 楼    发表于2013-08-24 15:28:16举报|引用
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 丛状纤维粘液瘤/丛状血管粘液样肌纤维母细胞性肿瘤?

让我们查阅国外文献,学习,学习,再学习。

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王军臣

96298 离线

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19 楼    发表于2013-08-22 23:05:07举报|引用
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 丛状纤维粘液瘤/丛状血管粘液样肌纤维母细胞性肿瘤,这个肿瘤就是因为组织学特征表现为瘤细胞少至中等量的多灶微结节在胃壁内丛状生长。本例粘液很少,免疫组化DESMIN+,与最初报道不付。相信这类肿瘤有总一个范围,(如同粘液稀少的MTSCC,记得明月老师上传过一例)。DES在有些报道中部分病例部分+,我们还需要对其进一步认识。

本例考虑符合丛状纤维粘液瘤。

4

笃行者

海上明月

远行

catcat
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  • 笃行者:  该瘤是新近才报道的新类型,我们还不太熟悉,同意您的观点,还需要对其进一步认识。多谢!
    2013-08-24 15:19

海上明月 离线

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18 楼    发表于2013-08-22 15:41:44举报|引用
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Ki-67阳性率小于1%,提示增值活性不高。

SMA和Desmin阳性,提示肌纤维 / 肌纤维母细胞起源。

那么,到底是胃肌纤维瘤还是肌纤维母细胞瘤疑惑平滑肌瘤呢?

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王军臣

海上明月 离线

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17 楼    发表于2013-08-22 15:38:07举报|引用
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S-100阴性,排除神经源性肿瘤诸如神经鞘瘤。

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王军臣

海上明月 离线

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16 楼    发表于2013-08-22 15:35:37举报|引用
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CD34   CD117   DOG-1  均为阴性,排除胃肠道间质瘤(GIST)

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王军臣

海上明月 离线

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15 楼    发表于2013-08-21 18:34:57举报|引用
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胃肌纤维瘤?

胃平滑肌瘤?

肌纤维母细胞瘤?

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王军臣

笃行者 离线

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14 楼    发表于2013-08-21 18:32:15举报|引用
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粘膜表面的肿物我们也认为是错构瘤性息肉

粘膜下的病变是什么,请各位继续关注,发表高见。

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笃行者 离线

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13 楼    发表于2013-08-21 18:29:45举报|引用
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 免疫组化结果:

 

  • 图1
  • 图2
  • 图3
  • 图4
  • 图5
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杨盾 离线

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12 楼    发表于2013-08-20 08:48:18举报|引用
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间叶组织源性肿瘤;考虑胃肠间质瘤。结合免疫组织CD34   CD117   DOG-1  SMA   S100

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但求最好!

海上明月 离线

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11 楼    发表于2013-08-20 07:49:58举报|引用
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期待IHC标记解开谜底。呵呵

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王军臣

96298 离线

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10 楼    发表于2013-08-19 00:46:03举报|引用
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符合 丛状神经纤维瘤,鉴别丛状纤维粘液瘤、GIST等

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  • wcz99:  粘膜表面考虑息肉,粘膜下肿块考虑GIST.排除平滑肌瘤。
    2013-08-19 09:25

师永红 离线

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9 楼    发表于2013-08-18 15:13:11举报|引用
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粘膜表面的息肉样肿物为比较典型的P-J息肉;粘膜下多结节生长方式的梭形细胞肿瘤,首先考虑GIST.

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  • 海上明月:  粘膜表面的息肉样肿物——P-J息肉;粘膜下多结节肿块——首先考虑GIST。好的考虑》谢谢! 粘膜下肿块还有一些鉴别诊断要考虑。
    2013-08-19 13:34

莲子~~ 离线

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8 楼    发表于2013-08-18 13:17:52举报|引用
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本例病变有两个:1 为突起于粘膜表面的息肉样肿物,可见平滑肌束呈树枝状长入息肉中,所以,首先考虑P-J息肉;2 为粘膜下间叶源性梭形细胞肿瘤,首先考虑胃肠道间质瘤(GIST),如果是GIST(尚需要除外平滑肌瘤、神经鞘瘤等),需要排除是否为琥珀酸脱氢酶缺陷型GIST(SDH-dificient GIST),此型GIST为2013版WHO软组织肿瘤新加类型,多结节生长,细胞呈上皮样,好发于胃,常淋巴结转移,核分裂不能评估其生物学行为,可做免疫组化SDHB证实。不过此例瘤细胞上皮样表现不明显,但是也需警惕。

所以此例需要免疫组化确诊粘膜下间叶源性梭形细胞肿瘤的性质:CD34,CD117,DOG-1,S-100,SMA.

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尹儿
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苦心人天不负,卧薪尝胆,三千越甲可吞吴

fuyong 离线

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7 楼    发表于2013-08-18 13:01:54举报|引用
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引用 6 楼 笑笑之人 在 2013-08-18 12:46:05 的发言:

 1、胃肠道间质瘤(CD34、CD117);

2、胃神经鞘瘤(S100);

3、胃平滑肌瘤(SMA);

首先还是考虑最常见的吧,待酶标结果决定!

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多读书,读好书

笑笑之人 离线

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6 楼    发表于2013-08-18 12:46:05举报|引用
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 1、胃肠道间质瘤(CD34、CD117);

2、胃神经鞘瘤(S100);

3、胃平滑肌瘤(SMA);

首先还是考虑最常见的吧,待酶标结果决定!

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skybobo

zyyzwang..
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你所浪费的今天,是昨天死去的人渴望的明天。你所拥有的现在,是明天的你回不去的昨天。
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