| 图片： | |
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| 名称： | |
| 描述： | |
- 2013年第20期（总第72期）——胸壁肿物(已点评）
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图1 -
图2 -
图3 -
图4 -
图5 -
图6 -
图7 -
图8 -
图9 -
图10 -
图11 -
图12 -
图13 -
图14 -
图15 -
图16
| 性别 | 男 | 年龄 | 9 | 临床诊断 | 右侧胸壁肿物 |
|---|---|---|---|---|---|
| 一般病史 | 发现右侧胸壁肿物3月余 | ||||
| 标本名称 | 右侧胸壁肿物 | ||||
| 大体所见 | 肿物一枚，3*3*2cm ,剖面实质性，灰白灰红色，部分区域可见包膜。 | ||||
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
点评专家：范钦和（72楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：如风如雪（4楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：胸壁 软组织肿瘤
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本帖最后由 草原 于 2014-02-09 18:12:06 编辑
炎相羽珹
×参考诊断
首先考虑为“伴有巨大菊形团的低度恶性纤维粘液样纤维肉瘤“，又称”伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤“，但此类型与普通低度恶性纤维粘液样纤维肉瘤预后没有差别。
诊断依据：1.此病好发于青年人，19%的患者年龄，18岁；
2.好发部位，四肢近端和躯干部；
3.镜下表现：2种区域，一种区域细胞稀少，胶原化比较多，另外一种区域为细胞较丰 富的粘液样结节，胶原区域与粘液样区域移行处可见特征性漩涡状结构，瘤组织 内 血管为弓形小血管和伴有管周硬化的小动脉性血管，瘤细胞形似良性，核分裂活性低，此切片另外一个典型的特点是富有胶原玻璃样变性的菊形团样结构，周围围绕上皮样纤维母细胞。
4.免疫组化，表达Vim，灶性表达SMA，支持肌纤维母细胞分化，不表达SMA，CD34，S-100,CK,EMA
李宝江
诊断：低级别纤维粘液样肉瘤
依据：1，好发于年轻人，本例为9岁；
2，好发部位大腿，胸壁，腋窝，肩部，头颈部等，本例发生于胸壁；
3，缓慢生长，无痛性深部软组织；
4，镜下具有特征性病变，纤维性及粘液样区交替分布，瘤细胞梭形，星芒状，异型性不明显，弯曲的分支状血管，，伴有巨大菊形团的玻璃样变区域，在胶原样变周围细胞丰富，呈上皮样，核分列相及坏死不明显，肿瘤向周围正常组织内浸润性生长。
四楼已给出正确答案：低级别纤维黏液样肉瘤（Low-grade fibromyxoid sarcoma）。
鉴别诊断：
1、黏液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）：是低级别纤维黏液样肉瘤需要首先鉴别的病变。本例病变特点非常经典-年轻、纤维性和黏液样区交替、巨菊形团、分支状薄壁血管，不难鉴别。
2、上皮样肉瘤（Epithelioid sarcoma，ES）：本例的巨菊形团，乍一看像是上皮样肉瘤的肉芽肿样结构，但ES的肉芽肿样结构中央为坏死而不是本例的玻变区，而且ES的肿瘤细胞更具上皮样特点，而不像明显的梭形细胞。发生与躯干的“中央型”ES通常异型性更显著，更具侵袭性，与恶性肾外横纹肌样瘤有很多相似之处，与本例也显然不符。
3、黏液样脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma）：本例有类似脂肪肉瘤的分支状薄壁血管，但不具备黏液样脂肪肉瘤的其他特点，且具有巨菊形团等低级别纤维黏液样肉瘤的特征性改变。
4、黏液样神经纤维瘤，神经束膜瘤，细胞性黏液瘤，黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤：可以出现类似的细胞特点、纤维性和黏液样区交替、漩涡状结构，但不会有本例这么明显的巨菊形团。必要时可行FUS/CREB3L2融合基因检测，以资鉴别。
- 王敏
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本帖最后由 cqxxmdoc 于 2013-08-12 23:59:05 编辑
引用 4 楼 如风如雪 在 2013-08-09 11:09:37 的发言:
诊断：低级别纤维粘液样肉瘤
依据：1，好发于年轻人，本例为9岁；
2，好发部位大腿，胸壁，腋窝，肩部，头颈部等，本例发生于胸壁；
3，缓慢生长，无痛性深部软组织；
4，镜下具有特征性病变，纤维性及粘液样区交替分布，瘤细胞梭形，星芒状，异型性不明显，弯曲的分支状血管，，伴有巨大菊形团的玻璃样变区域，在胶原样变周围细胞丰富，呈上皮样，核分列相及坏死不明显，肿瘤向周围正常组织内浸润性生长。
四楼已给出正确答案：低级别纤维黏液样肉瘤（Low-grade fibromyxoid sarcoma）。
鉴别诊断：
1、黏液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）：是低级别纤维黏液样肉瘤需要首先鉴别的病变。本例病变特点非常经典-年轻、纤维性和黏液样区交替、巨菊形团、分支状薄壁血管，不难鉴别。
2、上皮样肉瘤（Epithelioid sarcoma，ES）：本例的巨菊形团，乍一看像是上皮样肉瘤的肉芽肿样结构，但ES的肉芽肿样结构中央为坏死而不是本例的玻变区，而且ES的肿瘤细胞更具上皮样特点，而不像明显的梭形细胞。发生与躯干的“中央型”ES通常异型性更显著，更具侵袭性，与恶性肾外横纹肌样瘤有很多相似之处，与本例也显然不符。
3、黏液样脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma）：本例有类似脂肪肉瘤的分支状薄壁血管，但不具备黏液样脂肪肉瘤的其他特点，且具有巨菊形团等低级别纤维黏液样肉瘤的特征性改变。
4、黏液样神经纤维瘤，神经束膜瘤，细胞性黏液瘤，黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤：可以出现类似的细胞特点、纤维性和黏液样区交替、漩涡状结构，但不会有本例这么明显的巨菊形团。必要时可行FUS/CREB3L2融合基因检测，以资鉴别。
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