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- 2013年第20期（总第72期）——胸壁肿物(已点评）
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图16
| 性别 | 男 | 年龄 | 9 | 临床诊断 | 右侧胸壁肿物 |
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| 一般病史 | 发现右侧胸壁肿物3月余 | ||||
| 标本名称 | 右侧胸壁肿物 | ||||
| 大体所见 | 肿物一枚，3*3*2cm ,剖面实质性，灰白灰红色，部分区域可见包膜。 | ||||
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
点评专家：范钦和（72楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：如风如雪（4楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：胸壁 软组织肿瘤
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本帖最后由 草原 于 2014-02-09 18:12:06 编辑
炎相羽珹
×参考诊断
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本帖最后由 郁金香07 于 2013-08-09 20:32:32 编辑
首先考虑为“伴有巨大菊形团的低度恶性纤维粘液样纤维肉瘤“，又称”伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤“，但此类型与普通低度恶性纤维粘液样纤维肉瘤预后没有差别。
诊断依据：1.此病好发于青年人，19%的患者年龄，18岁；
2.好发部位，四肢近端和躯干部；
3.镜下表现：2种区域，一种区域细胞稀少，胶原化比较多，另外一种区域为细胞较丰 富的粘液样结节，胶原区域与粘液样区域移行处可见特征性漩涡状结构，瘤组织 内 血管为弓形小血管和伴有管周硬化的小动脉性血管，瘤细胞形似良性，核分裂活性低，此切片另外一个典型的特点是富有胶原玻璃样变性的菊形团样结构，周围围绕上皮样纤维母细胞。
4.免疫组化，表达Vim，灶性表达SMA，支持肌纤维母细胞分化，不表达SMA，CD34，S-100,CK,EMA
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诊断：低级别纤维粘液样肉瘤
依据：1，好发于年轻人，本例为9岁；
2，好发部位大腿，胸壁，腋窝，肩部，头颈部等，本例发生于胸壁；
3，缓慢生长，无痛性深部软组织；
4，镜下具有特征性病变，纤维性及粘液样区交替分布，瘤细胞梭形，星芒状，异型性不明显，弯曲的分支状血管，，伴有巨大菊形团的玻璃样变区域，在胶原样变周围细胞丰富，呈上皮样，核分列相及坏死不明显，肿瘤向周围正常组织内浸润性生长。
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本帖最后由 筷子 于 2013-09-18 11:15:17 编辑
以下为范钦和老师的点评内容：
此例为一例纤维粘液性肿瘤，肿瘤组织富于粘液和弓形血管，肿瘤细胞长梭形，核细长且两头尖，并且伴有巨大菊形团结构，免疫组化没有特殊的表达，正如原单位和许多网友的意见一样，很像伴有巨大菊形团的低度恶性纤维粘液性肉瘤。
低度恶性纤维粘液性肉瘤是有EVANS首先提出，主要是与粘液性纤维肉瘤（粘液性恶性纤维组织细胞瘤）区分，前者与后者形态和结构都很相似，但是异型性比较小，恶性度更低，预后也更好一些。后来又作者提出其中一部分可以伴有巨大菊形团的结构。
此例确实有一些上述的特点，但是肿瘤细胞的核/浆比比较高，异型性比较大，至少有一部分肿瘤细胞的异型性已经超过低度恶性，因此此例具有上述两个类型的特点，预后更符合粘液性纤维肉瘤，因为肿瘤细胞核/浆比，即异型性是决定软组织肿瘤诊断和预后的非常重要的，决定性的指标。
尽管如此，两者的治疗原则相同，即适度扩大切除，术后可以适度辅以放疗，而不推荐化疗，因为化疗疗效差，而副作用高。
上述意见供同道们参考。
4楼如风如雪的发言比较好.
伴有巨大胶原菊形团的低度恶性纤维粘液样纤维肉瘤。
多见于年轻人，好发于四肢及躯干，一种区域胶原化，细胞稀少；另一区域为黏液样区；可见弓形血管；肿瘤细胞良善，异型性不明显，核分裂少见。40%病例可见菊形团结构，核心为玻璃样变的胶原，周围绕以肌纤维母细胞。
鉴别诊断：黏液纤维肉瘤，黏液脂肪肉瘤
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jingli5282 离线
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本帖最后由 jingli5282 于 2013-08-09 17:00:24 编辑
诊断： 低度恶性纤维粘液样肉瘤
诊断依据：镜下：1 图2、图8显示两种区域，一种区域为胶原化、细胞稀少，一种区域为细胞较为丰富的
粘液样区域
2 图1、2、3显示为胶原性菊形团
3 图3 弓状血管
4 短束状结构
5 图11、12、13、14、15显示了肿瘤细胞的形态，细胞异型性不大，呈短梭形，有的可
见核 仁，胞质嗜酸性
鉴别诊断：1 低度恶性粘液纤维肉瘤：好发于中老年人，可见细长的弧线状血管，无与黏液交替分布的胶
原化区域
2 韧带样型纤维瘤、胶原性纤维瘤：无胶原与粘液交替分布现象，不见胶原菊形团
3 硬化性上皮样纤维肉瘤：可见条索状排列的圆形或多边形上皮样细胞
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本帖最后由 cqxxmdoc 于 2013-08-12 23:59:05 编辑
引用 4 楼 如风如雪 在 2013-08-09 11:09:37 的发言:
诊断：低级别纤维粘液样肉瘤
依据：1，好发于年轻人，本例为9岁；
2，好发部位大腿，胸壁，腋窝，肩部，头颈部等，本例发生于胸壁；
3，缓慢生长，无痛性深部软组织；
4，镜下具有特征性病变，纤维性及粘液样区交替分布，瘤细胞梭形，星芒状，异型性不明显，弯曲的分支状血管，，伴有巨大菊形团的玻璃样变区域，在胶原样变周围细胞丰富，呈上皮样，核分列相及坏死不明显，肿瘤向周围正常组织内浸润性生长。
四楼已给出正确答案：低级别纤维黏液样肉瘤（Low-grade fibromyxoid sarcoma）。
鉴别诊断：
1、黏液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）：是低级别纤维黏液样肉瘤需要首先鉴别的病变。本例病变特点非常经典-年轻、纤维性和黏液样区交替、巨菊形团、分支状薄壁血管，不难鉴别。
2、上皮样肉瘤（Epithelioid sarcoma，ES）：本例的巨菊形团，乍一看像是上皮样肉瘤的肉芽肿样结构，但ES的肉芽肿样结构中央为坏死而不是本例的玻变区，而且ES的肿瘤细胞更具上皮样特点，而不像明显的梭形细胞。发生与躯干的“中央型”ES通常异型性更显著，更具侵袭性，与恶性肾外横纹肌样瘤有很多相似之处，与本例也显然不符。
3、黏液样脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma）：本例有类似脂肪肉瘤的分支状薄壁血管，但不具备黏液样脂肪肉瘤的其他特点，且具有巨菊形团等低级别纤维黏液样肉瘤的特征性改变。
4、黏液样神经纤维瘤，神经束膜瘤，细胞性黏液瘤，黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤：可以出现类似的细胞特点、纤维性和黏液样区交替、漩涡状结构，但不会有本例这么明显的巨菊形团。必要时可行FUS/CREB3L2融合基因检测，以资鉴别。
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