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B1424双眼肿块-上海市骨与软组织读片2013(9)复旦大学附属肿瘤医院提供

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楼主 发表于 2013-07-31 18:36|举报|关注(4)
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性别年龄45岁临床诊断双眼肿胀待查
一般病史双眼凸出、眼眶肿胀、眼睑外翻,病程5年。病变起初累犯右眼,因心脏病延误治疗,病变蔓延至左眼。视力尚好。
标本名称肿块活检
大体所见见影像学

  • 双眼肿块-上海市骨与软组织读片2013(9)复旦大学附属肿瘤医院提供图1
    图1
  • 双眼肿块-上海市骨与软组织读片2013(9)复旦大学附属肿瘤医院提供图2
    图2
  • 双眼肿块-上海市骨与软组织读片2013(9)复旦大学附属肿瘤医院提供图3
    图3
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    图4
  • 双眼肿块-上海市骨与软组织读片2013(9)复旦大学附属肿瘤医院提供图5
    图5
  • 双眼肿块-上海市骨与软组织读片2013(9)复旦大学附属肿瘤医院提供图6
    图6
  • 双眼肿块-上海市骨与软组织读片2013(9)复旦大学附属肿瘤医院提供图7
    图7
  • 双眼肿块-上海市骨与软组织读片2013(9)复旦大学附属肿瘤医院提供图8
    图8

 

标签:眼部 肿块
本帖最后由 海上明月 于 2013-09-03 14:32:31 编辑
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王军臣
×参考诊断
最后诊断:(双眼眶) Rosai-Dorfman Disease/结外窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(extranodal sinushistiocytosis with massive lymphadenopathy, ENSHML)

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18 楼    发表于2013-08-06 09:17:26举报|引用
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本帖最后由 海上明月 于 2013-08-06 09:27:39 编辑

发生在后眼部的病例,要当心颅脑中枢内原发Rosai-Dorfman 病沿着视神经侵入眼部。

 

2011 Feb;30(2):237-40. doi: 10.1097/ICO.0b013e3181e4570c.

Subconjunctival masses associated with central nervous system rosai-dorfman disease.

Source

Department of Ophthalmology, Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami, Miami, FL, USA. kcavuoto@med.miami.edu

Abstract

PURPOSE:

To describe a case of subconjunctival masses with multiple intracranial masses diagnosed as Rosai-Dorfman disease by biopsy.

METHODS:

Case report.

RESULTS:

A 25-year-old white man presented with bilateral subconjunctival masses, left optic nerve pallor, and posterior segment changes suggestive of regressed choroidal disease. Systemic evaluation was instituted including blood testing, neuroimaging, brain biopsy, and biopsy of the left subconjunctival mass. Pathologic analysis of the brain and subconjunctival mass biopsies revealed Rosai-Dorfman disease.

CONCLUSIONS:

The authors present a case of extensive extranodal involvement of Rosai-Dorfman of the eye and the central nervous system.

 

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王军臣

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17 楼    发表于2013-08-06 09:13:30举报|引用
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本帖最后由 海上明月 于 2013-08-06 09:24:13 编辑

 

眼部发生Rosai-Dorfman病很少见,可发生于泪腺或泪囊区,也可发生在眼球结膜下,或在眼窝软组织中
 
下例Rosai-Dorfman病发生在双侧泪囊,患者有其他的全身性疾病
 
2012 Apr;31(2):132-3. doi: 10.3109/01676830.2011.638101.

Rosai-dorfman with bilateral involvement of lacrimal sac as extranodal disease.

Source

Guru Nanak Eye Centre, Maulana Azad Medical College, New Delhi, India. drskamal@gmail.com

Abstract

A 45 year old female presented with painless swelling over the inner side of both eyes since one year. Magnetic resonance imaging (MRI) scan revealed well defined lesions in the bilateral lacrimal sac area with extension along the naso-lacrimal duct. Systemic work up showed polyclonal hyperglobulinemia, raised erythrocyte sedimentation rate (ESR) and anemia. The patient also had subcutaneous swelling in thoracic area over back. The histopathology of the bilateral excised tumor and fine needle aspiration cytology of thoracic swelling was consistent with features of Rosai-Dorfman syndrome.

 

下列发生在眼窝

 
2008;27(5):356-62. doi: 10.1080/01676830802345083.

Orbital and adnexal Rosai-Dorfman disease.

 
Abstract

PURPOSE:

To report the clinico-radiological findings, clinical course, and treatment outcomes in five patients with orbital and adnexal Rosai-Dorfman (R-D) disease.

METHODS:

Analysis of case records of patients with Rosai-Dorfman disease seen at four orbital units between January 2000 and December 2006.

RESULTS:

Five patients (3 Caucasian males, 1 Hispanic female, and 1 African female), mean age 41.1 years, (range 18 months to 75 years) with orbital or adnexal Rosai-Dorfman disease were seen during the study period. Four of the patients had orbital involvement and one had eyelid involvement. Presenting features were proptosis (4 patients), diplopia (1 patient), epiphora (1 patient), and eyelid thickening (1 patient). Three of the patients with orbital involvement also had adjacent paranasal sinus involvement, and the nasolacrimal duct was involved in one patient. The patient with eyelid involvement had evidence of cutaneous R-D disease elsewhere in the body. The follow-up period (since initial diagnosis of R-D disease) ranged from 1 month to 15 years, and 2 of the patients had a history of recurrent growth despite treatment. Surgical debulking was employed in 2 patients with good results.

CONCLUSIONS:

Orbital and adnexal Rosai-Dorfman disease is a condition with protean manifestations that may show indolent but unremitting growth despite treatment. The disease may remain extranodal and localized for many years. Adjacent paranasal sinus involvement is commonly seen in conjunction with orbital disease, simulating midline destructive lesions. Surgical debulking gives good results in patients with functional or significant cosmetic problems.

 

 

 

 

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王军臣

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15 楼    发表于2013-08-06 08:55:04举报|引用
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本帖最后由 海上明月 于 2013-08-06 08:56:52 编辑

发生在眼部的肿瘤外观和大体观

 

 

  • 图1
  • 图2

 

 

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14 楼    发表于2013-08-06 08:52:44举报|引用
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本帖最后由 海上明月 于 2013-08-06 08:54:08 编辑

国外病例;发生在面部的肿瘤外观

 

 

  • 图1

 

 

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13 楼    发表于2013-08-06 08:44:11举报|引用
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本帖最后由 jcw62 于 2013-08-13 21:57:06 编辑

 细胞学上见到的组织细胞“吞噬”完整的淋巴细胞

 

  • 图1
  • 图2

 

 

 J. Hematology & Oncology 2008, 1:7

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12 楼    发表于2013-08-06 08:41:35举报|引用
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细胞学特征性病变:

            伸入运动 emperipolesis

     即:泡沫样组织细胞“吞噬”完整的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性颗粒细胞

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11 楼    发表于2013-08-06 08:20:35举报|引用
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在低倍镜下,我们可以看到:

1. 淡染区

胞浆嗜酸的组织细胞

2. 深染区

淋巴细胞

 

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10 楼    发表于2013-08-06 08:18:18举报|引用
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本帖最后由 海上明月 于 2013-08-06 08:19:07 编辑

临床表现

          淋巴结、软组织无痛性肿大

          发热

          多克隆性高丙种球蛋白血症

          嗜中性粒细胞增多症(白细胞增多)

          ESR 升高……等等

 

J. Hematology & Oncology 2008, 1:7

1

chengrun..
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9 楼    发表于2013-08-06 08:17:46举报|引用
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病因、好发年龄、部位

          40% RDDENSHML,病因不明

          结内(儿童、青少年),结外(成人)

          淋巴结外以及全身多脏器 (28~43%)
Sanchez et al, Foucar et al.
皮肤、鼻窦、皮下、眼球、骨等

 

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8 楼    发表于2013-08-06 08:06:53举报|引用
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本帖最后由 海上明月 于 2013-08-06 08:14:03 编辑

我们来看看这两位国际病理大师的容颜。

 

  • 图1
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7 楼    发表于2013-08-06 08:05:37举报|引用
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ENSHML—由于大量的组织细胞与淋巴细胞聚积,导致淋巴结肿大;
       ENSHML—良性淋巴组织增生性病变

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6 楼    发表于2013-08-06 08:00:06举报|引用
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本帖最后由 海上明月 于 2013-08-06 08:00:32 编辑

最后诊断:(双眼眶) Rosai-Dorfman Disease/结外窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病

extranodal sinushistiocytosis with massive lymphadenopathy, ENSHML

2

xclbljys

jcw62
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5 楼    发表于2013-08-06 07:55:47举报|引用
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 IHC显示:

组织细胞:阳性标记:S-100,CD68

                 阴性标记:CD1a

淋巴细胞:阳性标记:CD20,CD3

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4 楼    发表于2013-08-05 15:46:36举报|引用
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本帖最后由 海上明月 于 2013-08-06 07:50:28 编辑

  • 图1
  • 图2

请见IHC标记。

 

  • 图1
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3 楼    发表于2013-08-03 11:21:10举报|引用
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本帖最后由 海上明月 于 2013-08-03 11:22:33 编辑

鉴别诊断

•Erdheim-Chester 病(脂质肉芽肿病)

•Langerhan’s组织细胞增生症

•Rosai-Dorfman Disease / 结外窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(extranodal sinushistiocytosis with massive lymphadenopathy, ENSHML)

•(家族性)噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

•组织细胞性淋巴瘤

•颗粒细胞瘤

•渐进性坏死性黄色肉芽肿

•幼年及成人黄色肉芽肿

1

jcw62
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