图片不能放大，我再传能放大的

本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

感谢 老屋丁老师在百忙之隙发来的第二例经典病例，您辛苦了！

慢性淤血性脾肿大    

 病人是否有门脉高压表现？

脾淤血明显，纤维成分增生明显

诊断： 脾脏破裂

依据：脾脏破裂造成脾窦及红髓的外套丛充血，巨噬细胞及纤维组织增生显著。

Sarcoma  FDC SC?

DDX:1 FDS SC

        2 Spindle cell sarcoma

       3 ES?

 您的诊断

1、Kaposi肉瘤

2、血管肉瘤

3、GIST

4、平滑肌肉瘤

5、MPNST

6、FDCS

 （脾）上皮样血管内皮瘤

脾脏的标本相对少见，诊断起来比较棘手，首先自发性脾破裂分为“病理性”及“正常性自发性破裂”正常性自发性脾破裂发病概率较低，常常有生理性活动性诱因；临床上自发性脾破裂绝大多数是病理性的，引起病理性脾破裂最常见的原因是肿瘤性病变，其次是血管性病变（肝硬化、血吸虫病），血液系统疾病，感染性疾病，结缔组织疾病等等。其次引起脾脏增大的主要原因有：感染性脾大；循环障碍性脾大；血液性脾大（引起血液性脾大的病因又分为：血液性肿瘤；非肿瘤性血液病；脂类物质代谢异常疾病：尼曼-匹克病，海蓝组织细胞增生症、酸性酯酶缺乏病等）；免疫功能异常性脾大；肿瘤样病变及原发性肿瘤；脾转移性肿瘤；其他（如：结节病、大理石骨病等）。

此例从临床病史、大体特点及组织学特点上比较支持脾脏肿瘤样病变及原发性肿瘤或淋巴造血系统肿瘤性病变。大体见脾脏增大显著，表面呈多结节状，切面伴有广泛出血。形态学上低倍镜下脾结构完全破坏，白髓与红髓分界不清，白髓明显减少，未见到脾索脾窦结构，脾小梁缺乏；高倍镜下主要由增生的梭形细胞形成不规则的血管样裂隙，其内见较多红细胞，部分区域呈筛状或蜂窝状结构，并见坏死区；并见间质出血、含铁血黄素沉积。梭形细胞呈条索状交织状排列，胞界不清，核呈梭形及短梭形，深染，无明显的异型性，核分裂象比较少见。此例形态需要考虑：

（1）脾脏Kaposi sarcoma，原发或继发需要结合临床；

（2）脾脏血管肉瘤；

（3）滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤；

（4）炎性假瘤/炎性及纤维母细胞瘤；

（5）梭形细胞肉瘤

（6）淋巴造血系统肿瘤；

（7）硬化性血管瘤伴结节性转化；

（8）排除上述肿瘤性病变后再考虑慢性淤血性脾肿大。

此例需要仔细询问病史并进行系统性检查、结合免疫组化及实验室检测综合诊断。

（1）脾脏Kaposi sarcoma：需要根据患者的病史（流行病情况、继往病史AIDS、骨髓移植、性病史等），病变部位（脾病变既可以原发，也可以继发皮肤的脾脏Kaposi sarcoma），外观，HVV-8病毒检测和组织学特点（脾脏结构完全破坏，不见白髓、脾索和脾窦结构，脾小梁缺乏；梭形细胞形成不规则的血管样裂隙，成熟红细胞浸在瘤组织中，瘤细胞异型性不明显），明确诊断需要综合判断，需要进行骨髓穿刺活检，及染CD34、PAL-E、抗E92、VEGFR-3、FKBP12、D2-40、Fli-1、LAN-1。

（2）脾脏血管肉瘤：是比较罕见的脾脏原发性血管性肿瘤，本病在临床症状不通常不明显，无特异性；大体特点也可以表现巨脾及自发性脾破裂，形态学上有大量不规则的肿瘤性血管组成互相交通吻合呈迷路样血管脉络，管腔内含有红细胞；免疫表型通常有助于血管肉瘤的诊断。可以染FVⅢ-Ag、UEA、CD31、VEGFR-3、Vimentin、D2-40。

（3）滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤：结外FDC常发生部位为肝、脾及扁桃体，组织学上显示特征性的双相型细胞形态，由梭形至卵圆形的瘤细胞和混杂的小淋巴细胞组成，瘤细胞常呈席纹状、漩涡状排列；瘤细胞具有明显的异型性，核分裂像也易见；免疫组化在诊断上具有特异性，通常表达CD21、CD23、CD35、KiM4、KP-1、clusterin。

（4）炎性假瘤/炎性及纤维母细胞瘤：此瘤多发生于儿童和青少年，极少发生于40岁以上成年人，形态学上间质内常伴有大量炎细胞的浸润，多为成熟的浆细胞、淋巴细胞等，可以见生发中心，而此例具有上述形态学特征，必要时可染免疫：Vimentin、SMA、Desmin、ALK-1、KP-1等。

（5）梭形细胞肿瘤/肉瘤：纤维肉瘤及未分化多形性肉瘤瘤细胞呈梭形，有特征性的排列方式，不表达CD31、CD34、CD23、CD35等，缺乏相互吻合的血管腔，血管内皮细胞无异型性。

 （6）淋巴造血系统肿瘤：可以加染相关免疫组化来除外，LCA、CD38等；

 （7）硬化性血管瘤伴结节性转化：组织学上通常具有以下比较典型的区域：毛细血管瘤样结节区，漩涡样纤维结节区，毛细血管样区，未分化多形性肉瘤样区，Kaposi sarcoma样区，胶原纤维化区。

（8）脾窦岸细胞血管瘤：有相互吻合的血管，但形态不规则，瘤细胞较大但没有异型性及核分裂像的出现，免疫组化显示瘤细胞同时表达内皮细胞及组织细胞的相关抗原，显示肿瘤性窦岸细胞双重分化的特点，但是血管肉瘤也可以显示双相分化的特征。可以染Ki-67及P53等综合判断。

（9）慢性淤血性脾肿大：结合临床病史，有无心脏病病史，缩窄性心包炎，门脉高压及肝硬化的病史，此例但从形态学上不首先考虑，因为有显著的脾脏组织结构的破坏，仅作为排除性诊断。 

 首先考虑：（梭形细胞）血管肉瘤

临床：破裂，大体未见明显肿块，有出血、坏死。梭形细胞轻度异性，形态很像KS。

鉴别：KS：形态像，但更罕见，结合病史，免疫组化鉴别。

     梭形细胞肿瘤：炎性假瘤/ITM，炎性假瘤样FDC，分枝杆菌病梭形细胞假瘤等，这些形态都可以考虑，但这些大体一般都有肿物。

     肥大细胞肿瘤/淋巴瘤，梭形可以，但不像。

     转移性肿瘤，病史。

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）。病变较为典型。 

肉眼观察，病变呈灰白结节，边界不清，组织学低倍镜下可见多个血管瘤样结节，单个结节呈血管瘤样表现，结节中央可见裂隙样或窦样血管腔，衬覆肥胖内皮细胞，周围散在卵圆形的组织细胞，结节外周围绕着致密的同心圆分布的胶原纤维或平滑肌，有外渗红细胞及散在炎细胞，核分裂象罕见。免疫组化显示结节内3种不同类型的血管：CD34+/CD8-/CD31+的毛细血管，CD34-/CD8+/CD31+的窦状隙，CD34-/CD8-/CD31+的小静脉，CD34阳性表达呈枝芽状的毛细血管及窦腔样腔隙的内皮细胞，少量CD8阳性表达的窦性腔隙，CD31阳性表达的内皮细胞且构成复杂的网状结构，局灶性内衬细胞CD68亦为阳性。此外,SMA(+)细胞成簇分布在血管腔隙之间,结节间梭形细胞局灶性act(+)。而CD21、CD35、Des,S-100蛋白、CK和EMA均(-)。此外，SMA(+)细胞成簇分布在血管腔隙之间，结节间梭形细胞局灶性act(+）。

没有见过的病例，谢谢楼主提供这么好的学习机会。很赞成雅马哈老师的分析。

本例学习中!

感觉像血管源性肿瘤，考虑血管肉瘤

学习下，见得比较少

学习中,没建过.

 肉瘤，血管肉瘤首先考虑。组化明确。

学习中

Kaposi肉瘤吧

雅马哈老师分析的很全面，学习了。

本例有自发性脾破裂，脾脏正常结构消失，为短梭形细胞取代，细胞间形成血管样裂隙，并见其内有较多红细胞这些特点支持本例是肿瘤性病变。比较符合卡波西肉瘤，但是虽然病史提示大体表面呈结节状，切面却未见包块，卡波西肉瘤有没有可能没有包块出现？本例看不到大小不一的血管瘤样结节，也没有看见层状向心排列的胶原纤维。没有脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）的典型表现。淤血性脾肿大，脾脏结构是保存的，脾窦扩张，白髓萎缩。本例不像。

感觉像肉瘤。来学习下。