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表皮肿瘤及瘤样病变也是临床病理诊断中不太好掌握的难点,难就难在对度的把握问题上;包括表皮的异型增生性病变(各种角化病之间的鉴别),表皮内癌与异型增生之间的鉴别(主要涉及到鲍温病与日光性角化病鉴别),表皮内癌之间的鉴别(鲍温病与鲍温样丘疹病鉴别),尤其是角化棘皮瘤和表浅浸润性的鳞癌之间的鉴别。
此例就是涉及到角化棘皮瘤与表浅浸润性鳞癌的鉴别。
角化棘皮瘤主要的形态学特点就是低倍镜下呈杯状,或者称火山口状,其内含有大量角化物,边缘呈唇样,其细胞具有丰富的透明嗜酸性胞浆,异型性不明显,细胞间的中性粒细胞微脓肿是一个比较典型的特征。肿瘤的晚期火山口逐渐变平消失。
表浅浸润性鳞状细胞癌的特点组织学变化多样,主要特点与发生于其他部位的鳞状细胞癌相似;在皮肤肿瘤里面诊断鳞癌最主要的就是能见到瘤细胞突破基底膜出现浸润灶。
此例低倍镜下呈火山口状,其内能见到大量角化物及炎细胞,边缘隆起;细胞的异型性比较显著,核分裂像容易见到,基底部大部分区域呈推挤式生长,并且边缘能见到密集的炎细胞浸润带,局灶如破基底膜出现浸润。
从病理诊断角度此例诊断表浅浸润性鳞状细胞癌比较合适,因为此例基底膜不完整,出现了出芽状浸润,瘤细胞具有显著地异型性,性局灶性突破了基底膜。已达到了诊断表浅浸润性鳞癌的标准。从疾病治疗及对患者影响方面可以考虑诊断为角化棘皮瘤(在临床和病理组织学上很典型的角化棘皮瘤也可以长的很大,也可以出现淋巴结转移等等。角化棘皮瘤可以视作鳞状细胞癌的一个特殊亚型,少数情况下)。角化棘皮瘤与皮肤表浅浸润性鳞状细胞癌临床治疗原则基本一样,扩大切除并保证切缘阴性达到治疗目的。
免疫组化对诊断没有太大的帮助。
在皮肤病理方面,很少有像角化棘皮瘤这样极具争议的病变,单从该病变有过的描述也不难看出,“一种良性肿瘤、假恶性肿瘤、退行的恶性肿瘤或鳞状细胞癌的一个亚型”。目前认为它是来源于毛囊漏斗部的肿瘤,而不是严格意义上的表皮肿瘤,因与某些鳞状细胞癌在组织学上相似,故两者组织学的鉴别有时非常有挑战性。
Sternberg diagnostic surgical pathology 5th有这样一段描述:
Not all pathologists will make a diagnosis of keratoacanthoma, instead preferring a designation such as “squamous cell carcinoma, keratoacanthoma type.” I will still render a diagnosis of keratoacanthoma, but the criteria for this diagnosis are fairly strict: (i) the entire lesion must be sampled and displayed in cross section; (ii) the classic microscopic features must be observed, as listed earlier; (iii) there should be a clear clinical description of the lesion, i.e., a rapidly evolving crateriform lesion, with keratoacanthoma as the primary clinical diagnosis, provided by an experienced clinician, preferably a dermatologist; and (iv) there should be no history of immunosuppression.
由此看来临床特征非常重要,尤其是临床医生对该病变的描述及临床诊断(如果你没亲自看到病人的话),难怪有些病理医生会做出这样的感叹:“角化棘皮瘤和鳞状细胞癌有惊人的相似,有时两者临床上很难区别,组织学上就更难了。”
再看本例临床病史:右面颊部“包块”数年,一个发生在人体暴露部位的非快速生长的皮肤肿瘤,缺少孤立性角化棘皮瘤典型的表现:平滑、半球形皮疹,几周内快速生长(周-月)并增大至1
组织学的诊断取决于对典型火山口样大体结构的确认,为看到这一特征,需要进行全切或横贯皮损中央的深在活检,一个充分发展的肿瘤是对称的、同时具有外生性和内生性的成分,常有中央大角质栓,有时与扩张的毛囊漏斗相连续,伴有显著鳞状上皮增生,病变两侧上皮向上隆起呈领圈状,与本例似乎相差很远。
尽管角化棘皮瘤有时有轻度多形性,但是典型角化棘皮瘤的特点是分化良好,有明显的角化趋势,呈典型的领圈样结构,皮损中央分化表皮局灶内的或通过表皮排除,若病变边缘取材,角栓上皮形成“屋顶”状,由于胞质内糖原丰富,可见坏死形成包含中性粒细胞的微囊肿。皮损老化期,角栓消失,增生上皮平坦,基底变为乳头状,其下慢性炎细胞浸润和纤维化可伴有异物巨细胞反应(对释放出的角质蛋白的反应)。
少见的角化棘皮瘤与基底细胞癌、鳞状细胞癌共存。
综上所述,本例不像典型的角化棘皮瘤,也不具备角化棘皮瘤合并基底细胞癌或鳞状细胞癌的组织学特征,本例低倍镜下貌似“火山口样”,突出了过度角化,高倍观察,细胞的异型性还是比较显著的,核分裂像(不限于基底层)还是容易找到的,总体感觉像“鳞癌”,或许就是一个(早期)鳞癌,也可能是日光角化病(恶变),个人对“鳞癌样角化棘皮瘤”的诊断也表示敬意,或许网友有更好的诊断。正如“雅马哈”网友所言:“角化棘皮瘤与皮肤表浅浸润性鳞状细胞癌临床治疗原则基本一样,扩大切除并保证切缘阴性达到治疗目的”。不要过分纠结于所谓的“最终诊断”,限于自己的学识,不当之处敬请各位批评指正。至于奖品如果您十分渴望的话,说明您正在或已经关注“有奖读片”,这个可以自己申请,也算我完成了这次任务。
诊断:起源于日光角化病的鳞状细胞原位癌或鲍温样日光角化病
依据:老年人,病变位置面部,为阳光暴露部位,病程已经几年,极有可能是缓慢进展性病变
镜下形态:主要是表皮棘层肥厚增生,有的地方形成乳头样增生结构,有基底细胞到棘层异型增生、严重的非典型性,有的地方毛囊漏斗甚至整个毛囊受累及,这种向下延伸的上皮脚和其它表皮上皮脚并不是真正的浸润,本例仍然算原位病变。角质表层增厚明显角化过度角化不全。真皮乳头区以及血管周严重的淋巴细胞浸润形成苔藓样病变(苔藓样日光角化病),前几张低倍图显示真皮下有日光性弹性组织变性。综上基础病变是日光性角化病(肥厚+苔藓样型)。但是本例超出了日光性角化病的范畴,表现在异型增生的鳞状上皮层次为全层,而不是像日光性角化病那样主要在基底层,日光性角化病没有这样显著地全层异型性。结合病程为几年,考虑为日光性角化病进展为鳞状细胞原位癌。
鉴别:
鲍温样丘疹:异型性从棘层开始累积全层,常见Paget样改变,可有HPV样改变,角质层厚度不如光化性角化病那么厚,一般没有典型的光化性弹力组织变性。
日光性角化病:已如上述
考虑诊断:考虑日光性角化病;
诊断依据:
1、临床资料:好发于老年阳光暴露部位(如:面部、耳、手背、前臂等),通常表现为无症状的红斑病变;本例患者,女性,90岁,右面颊部包块数年。
2、大体观察:多数病变为小于
3、镜下观察:上皮细胞成熟紊乱和细胞非典型性,包括核增大、深染、多形性、核仁突出、核分裂象、角化不良及胞浆浅染等;表皮突呈芽蕾状向真皮乳头下突,表面有鳞屑,伴明显慢性炎症。
免疫组化:CD95,E-cadherin,TP53等。
鉴别诊断:
1、早期鳞状细胞癌;
2、角化棘皮瘤。
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