本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

非常值得讨论的病例。此例在形态学上具有以下特点：（1）瘤细胞排列成特征性的“器官样”和“腺泡状”，（2）细胞巢之间为纤细的纤维性间隔，富含血窦样的毛细血管网；（3）瘤细胞的粘附性较差，排列；（4）瘤细胞胞浆丰富透明，局灶嗜酸，部分区域形成透明细胞乳头状结构；（5）瘤细胞形状大小相对一致，圆形及卵圆形，核仁易见，但核分裂像少见；（6）图25显示短棒状的粉染物质（有必要染PAS看看）。

从形态上需要考虑有：

（1）恶性血管周上皮样细胞分化的肿瘤；

（2）腺泡状软组织肉瘤，转移or原发？

（3）副神经节瘤；

（4）转移性透明细胞癌；

（5）恶性GIST；

（6）神经内分泌癌；

（7）不是很靠边的也需要考虑：恶性黑色素瘤、淋巴瘤等

此例从形态上具体到某肿瘤难度较大，如果染了免疫组化后诊断难度会大大折扣，但从形态上还是需要首先考虑上述3种肿瘤；

（1）恶性血管周上皮样细胞分化的肿瘤：此类肿瘤好发生于实质性脏器，瘤细胞呈特征性的“器官样”和巢团状排列；瘤巢之间为纤维性血管间隔，但此类性肿瘤在组织学多半能见到色素，瘤细胞主要表达特征性的HMB45、多数也表达Melan-A。此例那，肿瘤直径11cm，局部可见凝固性坏死，肿瘤同样呈侵袭性生长，如果免疫组化支持PECom的话也是恶性的。

（2）腺泡状软组织肉瘤：次瘤多发生青少年四肢及躯干，少数病人也可以发生于胃；从形态上需要考虑，尤其是透明细胞乳头状结构及短棒状的红染的物质特征，免疫组化表达特征性的TFE3，部分表达Desmin、MSA、MyoD1、S-100、NSE。

（3）副神经节瘤：在形态学仔细观察能分辨出主细胞和支持细胞，但瘤细胞巢常常与纤维血管间质有分割现象，在免疫组化上瘤细胞表达神经内分泌标记物及S-100、还可以表达GFAP。

（4）转移性透明细胞癌：诊断转移性透明细胞癌，临床病史是关键；

（5）恶性GIST：这种形态结构的GIST确实是比较罕见，但不能不考虑，尤其是胃肠道的间叶源性肿瘤；染DOG-1、CD34及CD117。

（6）神经内分泌癌：虽粘膜层腺体没有异型性，但也得染个上皮的标记物除外；

（7）恶性黑色素瘤、淋巴瘤：这些作为最后的排除了，没有免疫组化及分子病理难以往这些肿瘤上明确。

在这例肿瘤中，需要考虑的主要是呈“器官样”和“腺泡状”排列一大类肿瘤，结合临床病史患者51岁这个年龄还是首先考虑的是恶性血管周上皮样细胞分化的肿瘤。先往常见的方向考虑。

感谢 shuanlong老师在百忙之隙发来的第一例经典病例，您辛苦了！

很有特征的图像  器官样、腺泡样结构，纤维间隔，丰富的血管或裂隙

 第一印象：腺泡状软组织肉瘤   (TFE3、MyoD1胞质)  结构如上。细胞特点失粘附，胞浆丰富透明、部分嗜酸，核圆、卵圆，核仁明显。图25有类似结晶样的物质

鉴别诊断： PEComa(SMA、S100、HMB45)、副节瘤(S100、CgA...)、转移性透明细胞癌(EMA、AE1/AE3...)、腺泡状横纹肌肉瘤(MyD1、myogenin)，常见的GIST也得做做(CD117、DOG1)

镜下特点：胞浆透亮和粉染，核异型明显。排列成乳头状 腺泡状 第29图左上可见典型的腺管状 间质由纤细的纤维血管构成

初步诊断：1.首先考虑最常见的腺癌，具体是原发还是转移主要是看临床检查结果，本人主要还是考虑原发。需结合免疫组化

                  建议临床全身脏器检查，如子宫内膜 卵巢 输卵管 肾脏 等

                  2.若能排除原发和转移癌再考虑其它恶性肿瘤：恶性血管周上皮样分化肿瘤肿瘤 腺泡状软组织肉瘤 透明细胞肉瘤

 第一印象：转移性透明细胞癌，先检查肾。鉴别诊断如上所罗列种种。

根据形态学、好发部位及可能的因素考虑：

1：透明细胞肾细胞癌（转移性的）：最有帮助的形态学线索丰富的血管分隔伴透明细胞胞浆，更多支持诊断的特征有：CA9膜弥漫强阳性，CK7阴性和遗传学染色体3P臂缺失。

2：腺泡状软组织肉瘤：TFE3可阳性，

3：PEComa：也TFE3可阳性

4：黑色素性Xp11易位性肾肿瘤（可原发或转移）：TFE3阳性

首先考虑胃原发性透明细胞腺癌

形态学上具有以下特点：（1）生长方式呈息肉样；（2）瘤细胞大小相对一致，排列整齐，呈管－乳头状，乳头有纤维血管轴心；（3）瘤细胞胞浆丰富透明，圆形及卵圆形，核有中度多型性、深染、可见核分裂像；（4）图25显示粉染物质，似胞浆内透明小球。

与下列转移性透明细胞癌鉴别：

1肾透明细胞癌；

2中肾样mullerian癌

3肾上腺癌

4肺透明细胞癌

免疫组化指标：EMA、AFP、CK7/CK20、CDX2, E－cadherin (膜), cyclin D1、Ki67。 胃原发性透明细胞腺癌CEA, CDX2, E－cadherin, cyclin D1 100%阳性，部分表达CK7及CK20，AFP大部分阴性。透明细胞中含有糖原，PAS阳性，透明小球PAS也呈阳性。

胃原发性透明细胞腺癌在2002版WHO胃肿瘤分类中属管状腺癌变异型。

谢谢shuanlong老师提供的病例，个人觉得这例具有诊断意义的线索为：（1）低倍镜下可见纤维小梁将肿瘤分割成团或不规则分区，而随后再进一步分割成边界清晰的细胞巢或团，周边为薄壁或纤细的血管（2）细胞呈明显的腺泡状排列，部分区可见坏死，以及粘附性缺失（3）部分细胞胞浆似乎可见棒状的结晶体（需要做PAS染色证实）（4）细胞较大，圆形或多边形，胞浆丰富，透明或嗜酸性（本图片不易判断是否为糖原颗粒），核仁易见，未见核分裂像（5）无绕血管生长的区域，但肿瘤边缘可见多量扩张的静脉。综上所述，谨考虑为腺泡状软组织肉瘤。虽然本病好发于15-35岁青年，且下肢多见，但少部分也能发生于胃肠道和30岁以上女性。上文许多老师提出相应的诊断意见如：恶性血管周上皮样细胞分化的肿瘤，副节瘤，恶黑，转移性透明细胞癌，以及胃原发性透明细胞腺癌等等，让我受益匪浅！转移性肾细胞癌有时组织学上很难和腺泡状软组织肉瘤鉴别，需要借助PAS染色进行鉴别，虽两者均染色阳性，但后者往往可找到PAS染色阳性结晶物。副节瘤及恶黑S-100均阳性，而PAS阴性，胃原发性透明细胞腺癌本人在形态学上无相关诊断经验，但借助相应免疫组化能进行鉴别。至于上皮样GIST，虽然发生部位比较多见，但形态学似乎不太支持，检测PDGFRA或C-KIT基因突变能加以证实。恶性血管周上皮样细胞分化的肿瘤虽能够发生于全身各处，但图片中的特点似乎腺泡状软组织肉瘤更符合，个人意见，不当请老师指正！

首先考虑神经内分泌肿瘤；其次考虑腺泡状软组织肉瘤；再次考虑PEComa、间质瘤等

肿瘤与上皮无关联性，基本排除上皮性肿瘤。

间叶组织来源肿瘤，考虑多见的胃肠道间质瘤  及  神经内分泌肿瘤。

需做免疫组化辅助及鉴别诊断。

恶性上皮样肿瘤！

感谢雅马哈老师精彩分析

不做免疫组化，上述诊断皆有可能

转移性透明细胞癌，要详细询问临床病史，并查肾脏或卵巢

 考虑恶性血管周上皮样细胞分化的肿瘤。

 器官样，腺泡状结构，透明的胞浆，纤维分隔，丰富的小血管和裂隙

从形态考虑：1.副神经节细胞瘤；2.腺泡状软组织肉瘤；3.转移性透明细胞癌待排。

免疫组化标记：CgA,Syn,S-100,CK,Vimentin，HMB45,CD34,CD10,RCC

 首先考虑恶性血管周上皮样细胞分化的肿瘤，转移性透明细胞癌待排

雅马哈老师分析的非常精彩，让我们都无话可说了，呵呵！这个病例如果没有免疫组化支持，很难下一个准确的诊断。期待免疫组化结果！