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名称: | |
描述: | |
性别 | 女 | 年龄 | 41 | 临床诊断 | 子宫粘膜下肌瘤 |
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一般病史 | 痛经一年,经期延长4个月,阴道流血20天 | ||||
标本名称 | 子宫肿物 | ||||
大体所见 | 灰红色肿物多块,大小6.0X6.0X3.0CM,切面灰红色,质中 |
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。
点评专家:黄颖(38楼 链接:>>点击查看<< )
获奖名单:雅马哈(4楼 链接:>>点击查看<< )
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诊断:混合性子宫内膜间质-平滑肌肿瘤
诊断依据:(1)肿瘤位于粘膜下,临床以阴道不规则出血为主要症状,肿瘤切面灰红色。
(2)镜下肿瘤富于细胞,部分区域(图5、8)细胞呈卵圆形及短梭形,富含小螺旋动脉血管,瘤细胞围绕血管排列,形成螺旋状结构-这些比较符合子宫内膜间质肿瘤的特点;
(3)部分区域(图9、11)瘤细胞呈长梭形,排列成较紊乱的短束状及长束状,其间含分支状的血管,具有上皮形态的不规则的细胞巢的中心出现玻璃样变性,形成结构比较典型的星爆状(Starburst)结构--这些特点比较符合平滑肌肿瘤的特点。
免疫组化在此例中显的尤其重要,可染CD10、Desmin、h-cadesmon、SMA、vimentin、actins、WT-1
鉴别诊断:(1)伴有异源性成分的子宫平滑肌肿瘤:结合免疫组化结果容易鉴别;
(2)恶性中胚叶混合瘤:组织学结构及细胞的异型性不足以诊断。
诊断:混合性子宫内膜间质-平滑肌肿瘤
诊断依据:(1)肿瘤位于粘膜下,临床以阴道不规则出血为主要症状,肿瘤切面灰红色。
(2)镜下肿瘤富于细胞,部分区域(图5、8)细胞呈卵圆形及短梭形,富含小螺旋动脉血管,瘤细胞围绕血管排列,形成螺旋状结构-这些比较符合子宫内膜间质肿瘤的特点;
(3)部分区域(图9、11)瘤细胞呈长梭形,排列成较紊乱的短束状及长束状,其间含分支状的血管,具有上皮形态的不规则的细胞巢的中心出现玻璃样变性,形成结构比较典型的星爆状(Starburst)结构--这些特点比较符合平滑肌肿瘤的特点。
免疫组化在此例中显的尤其重要,可染CD10、Desmin、h-cadesmon、SMA、vimentin、actins、WT-1
鉴别诊断:(1)伴有异源性成分的子宫平滑肌肿瘤:结合免疫组化结果容易鉴别;
(2)恶性中胚叶混合瘤:组织学结构及细胞的异型性不足以诊断。
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本例的病理诊断结果是:子宫内膜间质和平滑肌混合性肿瘤。上面很多同仁都诊断正确,不少同仁也提出了自己的见解。下面谈谈个人拙见,不到之处还请大家批评指正。
本例低倍镜下:肿物有丰富的血管,散在大小不一、形状不规则的结节,结节中央红染、周围浅淡,边界不清。中倍镜下:可见较多的螺旋动脉样血管,大量染色较深的细胞弥漫分布,这些细胞没入结节周边,边界不清。高倍镜下:密集排列的深染细胞核呈圆形/卵圆形/杆状,胞浆不明显,围绕螺旋小动脉样的血管分布,这是子宫内膜间质细胞的特征。可见这些子宫内膜间质细胞向长梭形细胞逐渐过渡,核随之从圆形向杆状钝圆过渡,这是子宫内膜间质细胞向平滑肌细胞分化的特征。结节中央明显玻璃样变性,小细胞围绕在玻璃样变区域周边,形成典型的放射星芒状的图像(typical starburst pattern)。核分裂像罕见,未见明显血管侵犯及坏死。本例肿物位于子宫粘膜下,有子宫内膜间质细胞和平滑肌细胞两种成分,两种成分比例都超过30%,故诊断“子宫内膜间质和平滑肌混合性肿瘤”。给出的图片中未见明显血管侵犯,但图片未显示肿物与正常组织交界处,若没有侵犯子宫肌层,本例就是个良性的肿瘤。
子宫内膜间质和平滑肌混合性肿瘤(mixed endometrial stromal and smooth muscle tumour)是罕见的子宫杂类间叶性肿瘤,由子宫内膜间质和平滑肌两种成分混合组成,要求二种成分均要达到30%以上方可诊断。可见子宫内膜间质细胞向平滑肌分化,其病理表现为:分化区呈灶性或结节状,可见间质细胞逐渐过渡为平滑肌细胞,部分病灶中央平滑肌细胞发生玻璃样变,内膜间质肿瘤细胞围绕在玻璃样变区域周边,呈所谓放射星芒状的图像 。免疫表型CD10, SMA, Desmin, h-Caldesmon等指标有助于诊断。良恶性评估采用与子宫内膜间质肿瘤相同的评价方式:浸润子宫肌层或出现血管侵犯为恶性,否则为良性。
鉴别诊断:1. 伴平滑肌分化的子宫内膜间质肉瘤。子宫内膜间质肿瘤在病理上有一个显著特点,可向多种组织方向分化:①平滑肌样分化 ②性索样分化 ③腺样分化 ④上皮样分化 ⑤纤维性分化或黏液样分化 ⑥骨样分化 ⑦横纹肌分化 ⑧脂肪化生。这是由于子宫内膜间质肿瘤中存在多潜能干细胞的缘故。大体所见:大部分质地较细软,呈鱼肉样。镜下见类似增生期子宫内膜间质细胞的瘤细胞(细胞小)密集排列,浸润性生长(呈不规则状或舌状突入邻近子宫平滑肌束),核分裂较活跃(<10/10HPF,有的甚至达到20/10HPF)。伴平滑肌分化的子宫内膜间质肉瘤为“惰性”的低度恶性肿瘤,病变进展缓慢,但文献报道3例通过侵犯静脉,瘤栓进入血循环到达右心及肺动脉。本例大体与镜下形态均与之不同。
2.伴有异源性成分的子宫平滑肌瘤。没有子宫内膜间质细胞围绕螺旋小动脉分布的特征,CD10不是有效的鉴别指标,但催产素受体(oxytoein receptor,OTR)能够很好地鉴别子宫内膜间质肿瘤和子宫平滑肌肿瘤。OTR在平滑肌源性肿瘤中几乎100%阳性,而在子宫内膜间质肿瘤中不表达。
最后非常感谢华夏病理给我这个点评的机会,感谢飘林给大家提供了这样一个罕见病例,和大家一道探讨学习。
参考文献
Oliva E, Gonzalez L, Dionigi A, Young RH. Mixed tumors of the vagina: an immunohistochemical study of 13 cases with emphasis on the cell of origin and potential aid in differential diagnosis.Mod Pathol. 2004; 17, 1243–1250.
McCluggage WG, Cromie AJ, Bryson C, Traub AI. Uterine endometrial stromal sarcoma with smooth muscle and glandular differentiation.J Clin Pathol.2001;54:481-483.
Coganow M, Das BM, Chen E, Crestanello JA.
Single-Stage Resection of a Mixed Endometrial Stromal Sarcoma and Smooth
Muscle Tumor With Intracardiac and Pulmonary Extension.Ann Thorac Surg.2006;82:1517–1519.