本例低倍镜下：肿物有丰富的血管，散在大小不一、形状不规则的结节，结节中央红染、周围浅淡，边界不清。中倍镜下：可见较多的螺旋动脉样血管，大量染色较深的细胞弥漫分布，这些细胞没入结节周边，边界不清。高倍镜下：密集排列的深染细胞核呈圆形/卵圆形/杆状，胞浆不明显，围绕螺旋小动脉样的血管分布，这是子宫内膜间质细胞的特征。可见这些子宫内膜间质细胞向长梭形细胞逐渐过渡，核随之从圆形向杆状钝圆过渡，这是子宫内膜间质细胞向平滑肌细胞分化的特征。结节中央明显玻璃样变性，小细胞围绕在玻璃样变区域周边，形成典型的放射星芒状的图像（typical starburst pattern）。核分裂像罕见，未见明显血管侵犯及坏死。本例肿物位于子宫粘膜下，有子宫内膜间质细胞和平滑肌细胞两种成分，两种成分比例都超过30%，故诊断“子宫内膜间质和平滑肌混合性肿瘤”。给出的图片中未见明显血管侵犯，但图片未显示肿物与正常组织交界处，若没有侵犯子宫肌层，本例就是个良性的肿瘤。

子宫内膜间质和平滑肌混合性肿瘤（mixed endometrial stromal and smooth muscle tumour）是罕见的子宫杂类间叶性肿瘤，由子宫内膜间质和平滑肌两种成分混合组成，要求二种成分均要达到30%以上方可诊断。可见子宫内膜间质细胞向平滑肌分化，其病理表现为：分化区呈灶性或结节状，可见间质细胞逐渐过渡为平滑肌细胞，部分病灶中央平滑肌细胞发生玻璃样变，内膜间质肿瘤细胞围绕在玻璃样变区域周边，呈所谓放射星芒状的图像 。免疫表型CD10, SMA, Desmin, h-Caldesmon等指标有助于诊断。良恶性评估采用与子宫内膜间质肿瘤相同的评价方式：浸润子宫肌层或出现血管侵犯为恶性，否则为良性。

鉴别诊断：1. 伴平滑肌分化的子宫内膜间质肉瘤。子宫内膜间质肿瘤在病理上有一个显著特点，可向多种组织方向分化：①平滑肌样分化 ②性索样分化 ③腺样分化 ④上皮样分化 ⑤纤维性分化或黏液样分化 ⑥骨样分化 ⑦横纹肌分化 ⑧脂肪化生。这是由于子宫内膜间质肿瘤中存在多潜能干细胞的缘故。大体所见：大部分质地较细软，呈鱼肉样。镜下见类似增生期子宫内膜间质细胞的瘤细胞（细胞小）密集排列，浸润性生长（呈不规则状或舌状突入邻近子宫平滑肌束），核分裂较活跃（<10／10HPF，有的甚至达到20／10HPF）。伴平滑肌分化的子宫内膜间质肉瘤为“惰性”的低度恶性肿瘤，病变进展缓慢，但文献报道3例通过侵犯静脉，瘤栓进入血循环到达右心及肺动脉。本例大体与镜下形态均与之不同。

2.伴有异源性成分的子宫平滑肌瘤。没有子宫内膜间质细胞围绕螺旋小动脉分布的特征，CD10不是有效的鉴别指标，但催产素受体(oxytoein receptor，OTR)能够很好地鉴别子宫内膜间质肿瘤和子宫平滑肌肿瘤。OTR在平滑肌源性肿瘤中几乎100％阳性，而在子宫内膜间质肿瘤中不表达。

最后非常感谢华夏病理给我这个点评的机会，感谢飘林给大家提供了这样一个罕见病例，和大家一道探讨学习。

参考文献