诊断：上皮样血管内皮瘤

对于学习来说，这是一例很好的病例，本例阅读人数达1916，回复：51本例为女性,60岁，发现右小腿疼痛性包块半年余，术中见小腿后侧肿块侵犯比目鱼肌，与周围组织粘连。镜检肿瘤组织内细胞密度分布不均，呈不规则的巢状、小片状排列，细胞疏松区多见扩张血窦，细胞密集区肿瘤细胞呈梭形或呈束状，多见微小血管和呈印戒样的细胞内微血管，细胞核肥大呈长圆形，偏位，类似印戒状细胞，多有核仁，核分像易见、并可见病理性核分裂，肿瘤间质多为胶原透明变性并见广泛硬化区，其内血管较丰富，可见弥漫性出血，肿瘤表面缺血性坏死，肿瘤组织边缘呈浸润性生长。免疫组化Vimentin(+)，CD31（+），CD34（+），AE1/AE3（+）CD68(灶+),Desmin(残存肌+),瘤细胞（-）ki67(约10+),S-100(灶+),SMA(血管+)。综合上述特点，本例病理诊断：上皮样血管内皮瘤。

上皮样血管内皮瘤由Weiss等于1982年首先报道,此瘤罕见，多发生于成人，儿童罕见。两性均可发生。既可见于体表和深部的软组织，也可发生于实质脏器，如肺、肝、骨、脑、心、淋巴结、甲状腺等实质器官，肢体远端皮下软组织最多见，易被误诊为转移性癌或其他血管源性肿瘤。1994年版WHO软组织肿瘤组织学分类上皮样血管内皮细胞瘤定义为中间性或交界性肿瘤，属低度恶性肿瘤，WHO （2002）新版软组织肿瘤分子病理学和遗传学分类将其归为恶性。而不是以往的中间性肿瘤。其组织来源为内皮细胞，并可以转移，故认为其是一种低度恶性的的血管肉瘤。在软组织者复发率＞10%，＞20%的病例转移局部到淋巴结、肺或肝等。范钦和的研究发现大部分病例瘤细胞图像温和，核分裂象少见，少数（约25%）病例有明显的核多形性和异型性，极少数病例可见大的血管腔形成。核分裂象＞1/10HPF，局部区域有梭形细胞或坏死，相对容易发生转移，而图像温和者很少发生转移。本例瘤细胞有中度-重度异型，且见病理性核分裂及坏死，呈浸润性生长，应属肉瘤范畴。

上皮样血管内皮瘤在病理诊断中应与下列肿瘤鉴别：

1. 软组织内的转移性癌，由于瘤细胞成实性巢状或所索状排列，胞质内可见空泡，有的呈印戒细胞样，间质为玻璃样变性的胶原纤维时，易误诊为转移性癌。但转移癌细胞较上皮样血管内皮瘤的瘤细胞异型性更明显，分裂象像和病理性分裂象更易见到，很少形成以血管为中心的组织结构，印戒细胞胞质内无红细胞，癌细胞常异型性明显，核分裂多，易见病理性核分裂，免疫组化CK7、CK20、Villin，PAS、AB染色等。CD34强阳性,而CK部分细胞弱阳性。

2. 上皮样血管瘤：瘤细胞胞质丰富，嗜酸，有些呈空泡状，呈小巢状或呈片状分布在纤维化的间质中，瘤细胞无异型性，常伴有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润。而上皮样血管内皮肉瘤的血管为原始的、幼稚的、处于细胞水平的为血管，瘤细胞有异型性和核分裂。

3.上皮样血管肉瘤，具有上皮样结构的血管肉瘤，瘤细胞异型性较上皮样血管内皮瘤显著，除了肿瘤性内皮细胞呈上皮样外，具有血管肉瘤的特点，如大片出血、坏死，早期发生血道转移等。治疗以局部扩大切除为主。

4.炎性假瘤：浸润性生长，边界不清，纤维母/肌纤维母细胞增生，中性粒细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润等，从现代观点看，大部分是炎性肌纤维母细胞。IHC：ALK、CD34、Vimentin。

值得注意的是针对CD34和CD31的抗体能够识别近乎全部血管肿瘤，包括低分化血管肉瘤。 CD31（血小板内皮细胞粘附因子）是一种对内皮细胞分化更敏感和特异的抗体。几乎所有的良性和恶性血管肿瘤均表达CD31，而CD34阳性的肿瘤较多：如胃肠道间质瘤，孤立性纤维性肿瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、上皮样肉瘤，原始的淋巴造血系统肿瘤等。因此对血管肉瘤的诊断最谨慎的方法是应用一组血管标记物，如CD34、CD31 、CD105和F-Ⅷ等，进行免疫组化染色，以排除其他诊断。如果这些标记物呈阳性，则支持血管源性肿瘤的诊断。

最后非常感谢华夏病理给我这个点评的机会，感谢xiaocaodi给大家提供了一例罕见病例，和大家一道探讨学习。谢谢！！

本例“TK1905 ”最早发表正确的比较详细的分析和鉴别诊断，应该获奖。