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- 2013年第02期（总第54期)——右小腿疼痛性包块(已点评）
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图16
| 性别 | 女 | 年龄 | 60岁 | 临床诊断 | 右小腿包块 |
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| 一般病史 | 发现右小腿疼痛性包块半年余 | ||||
| 标本名称 | 右小腿包块（原病理号126784） | ||||
| 大体所见 | 灰红色不规则组织1块3.0X2.0X1.8cm，切面灰红，质中。 | ||||
手术所见：术中见小腿后侧2.0X1.0cm大小包块,侵犯比目鱼肌，与周围组织粘连。
图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
免疫组化标记结果肿瘤细胞示：
点评专家：张祥盛（51楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：TK1905（13楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：软组织 小腿
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本帖最后由 草原 于 2014-02-09 18:10:24 编辑
×参考诊断
此例是发生于小腿的软组织肿瘤或瘤样病变。软组织肿瘤的组织学类型较多，镜下形态较复杂，不同类型肿瘤在组织学上又有较大重叠，故软组织肿瘤的诊断不管对临床医师还是病理医师来说都比较棘手，软组织肿瘤的诊断多数需要借助于免疫组化标记、甚至电镜观察和分子遗传学检测等辅助手段。在临床病理诊断中最好结合影像学、组织形态学、免疫组织化学甚至电镜观察、细胞和分子遗传学检测来综合诊断。
此例具有以下临床特点及组织学表现：
（1）60岁老年女性，小腿深部软组织内肿块并伴有疼痛的病史，大小约2cm左右；疼痛这个病史在这里显的比较重要，总的来讲恶性程度越高的软组织肿瘤疼痛的病史越是不严重甚至不出现。
（2）低倍镜下肿瘤的边界相对清晰，并可见假包膜，局灶呈现出侵袭性的边界；
（3）组织学上显示出区带样结构，肿瘤的周围骨化更为显著；
（4）骨化区域向外周比较成熟，并形成比较成熟的板层骨；与邻近的组织分界清晰（图3显示的这个特点比较清楚）；
（5）病灶的边缘见含铁血黄素沉积，间质伴有黏液样变性，局灶区域显示出栅栏状排列的区域。
（6）高背景下瘤细胞有异型性，但没有见到病理性核分裂像，呈退行性变的改变。间质伴有出血性改变，并能见到继发性的小灶梗死区域。
结合上述分析此例形态支持骨化性肌炎；
免疫组化在此例排除性诊断中显的特点重要，需要选择AE1/AE3、EMA、S-100、MART-1、Desmin、SMA、myogenin，myoD1、KP-1、Ki-67
需要首先鉴别的就是（1）恶性外周神经鞘膜瘤：此例肿瘤的周边有黏液样的背景，小灶显示出栅栏状结构，患者又是老年人并且有疼痛的病史。染免疫组化后就很容易除外，MPNST表达S-100及MART-1。
（2）平滑肌肉瘤：虽然低倍镜下形态不能除外平滑肌肉瘤，但有两点可以基本上除外：①伴有大面积的骨化及成熟骨形成，②高倍镜下核不支持；免疫组化鉴别还是必须的；
（3）恶性纤维组织细胞瘤：细胞的异型性还不足以诊断恶性纤维组织细胞瘤，染KP-1能除外；
（4）滑膜肉瘤：最为最后一个排除性诊断，诊断任何软组织肉瘤都不能忘了它。免疫组化双向表达，结合免疫及分子病理检测容易除外。
本例特点：
1、老年人，下肢深部肿块，应该在肌肉内，半年，疼痛，病变最大径2cm。
2、组织学有骨化，边缘有陈旧性出血，周围肌肉组织萎缩伴有纤维母细胞增生，那些多核的细胞应该是萎缩的肌组织，做desmin可以明确。总体排列似乎有种层次感。
诊断：骨化性肌炎。
免疫组化：SMA、desmin、S-100、CD68。
鉴别诊断：1.平滑肌肉瘤：本例有梭形细胞束，细胞有丰富的嗜酸性胞浆，核有异型，应该鉴别平滑肌肉瘤，但平滑肌肉瘤很少看到如此骨化情况。免疫组化染色SMA、desmin阳性。
2.骨外骨肉瘤：本例没有花边样成骨，骨化区域本例位于病变周边，不符合其特征。
3.恶性神经鞘瘤：老人，梭形细胞、红胞浆，疼痛症状，下肢，这些特征提示MPNST可能。免疫组化S-100有鉴别作用。
4.恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤体积一般较大，瘤细胞多形性、异型性应该更加明显，多少可见肿瘤性坏死。
5.滑膜肉瘤：整体形态没有提示，做EMA、CK看看。
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本帖最后由 TK1905 于 2013-04-06 00:42:04 编辑
诊断：上皮样血管内皮瘤
鉴别：上皮样肉瘤样血管内皮瘤、上皮样肉瘤……
依据：边界不清楚侵袭性生长，上皮样、组织细胞样细胞、梭形细胞片状、索状分布于软骨样、或玻璃样变性的无定形基质中，有密集区域有疏松区域，由于基质有点粘液样或透明变性以致于看上去像软骨或骨，这往往是上皮样血管内皮瘤的特点，仔细看，很多上皮样细胞有胞浆内空泡，即原始血管腔，内含红细胞。有些多形性细胞出现，但整体还算上皮样血管内皮瘤，一种低度恶性的血管内皮源性肿瘤
IHC：CD34、CD31、CK、EMA、Vim、Fli-1、F8、VEGF、Ki-67、INI-1
鉴别：上皮样肉瘤样血管内皮瘤罕见，全世界报道不超过50例，粗看就像上皮样肉瘤，但是一般无上皮样肉瘤那种典型栅栏状坏死，也无粘液软骨样骨样基质，IHC表达类似于其它血管源性肿瘤，意义不大。同样的好发于肢端的上皮样肉瘤也无前述这些特征，且表达EMA、CK，不表达CD31和INI-1
引用 13 楼 TK1905 在 2013-04-06 00:37:18 的发言:
诊断：上皮样血管内皮瘤
鉴别：上皮样肉瘤样血管内皮瘤、上皮样肉瘤……
依据：边界不清楚侵袭性生长，上皮样、组织细胞样细胞、梭形细胞片状、索状分布于软骨样、或玻璃样变性的无定形基质中，有密集区域有疏松区域，由于基质有点粘液样或透明变性以致于看上去像软骨或骨，这往往是上皮样血管内皮瘤的特点，仔细看，很多上皮样细胞有胞浆内空泡，即原始血管腔，内含红细胞。有些多形性细胞出现，但整体还算上皮样血管内皮瘤，一种低度恶性的血管内皮源性肿瘤
IHC：CD34、CD31、CK、EMA、Vim、Fli-1、F8、VEGF、Ki-67、INI-1
鉴别：上皮样肉瘤样血管内皮瘤罕见，全世界报道不超过50例，粗看就像上皮样肉瘤，但是一般无上皮样肉瘤那种典型栅栏状坏死，也无粘液软骨样骨样基质，IHC表达类似于其它血管源性肿瘤，意义不大。同样的好发于肢端的上皮样肉瘤也无前述这些特征，且表达EMA、CK，不表达CD31和INI-1
免疫组化较明确了，支持13楼的诊断。
CD31 CD34均阳性，灶性CK弱阳性。可以明确和上皮样肉瘤、上皮样肉瘤样血管内皮瘤鉴别开了。
上皮样肉瘤一般CK、CD34阳性，而CD31阴性。
上皮样肉瘤样血管内皮瘤CK、CD31阳性，通常CD34阴性。
本例的硬化性间质酷似软骨甚至骨基质，易把我们引入歧途。唯有抓住了它的本质特征（原始血管腔等改变），才能正确诊断。
- 病理医生，加油！
诊 断：考虑巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤（giant cell MFH）。
诊断依据：
1、临床资料：巨细胞型MFH发生于老年人，无性别差异，好发于肢体、躯干深部软组织；本例患者，女，60岁；发现右小腿疼痛性包块半年余。
2、大体检查：灰红色不规则组织1块3.0X2.0X
3、镜下观察：瘤细胞多呈结节状生长，结节之间隔以胶原纤维样组织，并可见有化生性骨形成；肿瘤性结节由椭圆形至梭形的纤维母细胞样细胞和组织细胞样瘤细胞组成，具有明显的异型性，可见多核巨细胞。
免疫组化：Vimentin，EMA，SMA，Desmin，CD68，HMB45等。
鉴别诊断：
1、软组织巨细胞瘤：少见，好发于四肢浅表软组织；肿物周界清晰。
2、平滑肌肉瘤：SMA（+），Desmin（+）。
3、恶性黑色素瘤：HMB45（+）。
- 做人要知足，做事要知不足，做学问要不知足！
引用 9 楼 www810910 在 2013-04-05 18:52:32 的发言:
诊 断：考虑巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤（giant cell MFH）。
诊断依据：
1、临床资料：巨细胞型MFH发生于老年人，无性别差异，好发于肢体、躯干深部软组织；本例患者，女，60岁；发现右小腿疼痛性包块半年余。
2、大体检查：灰红色不规则组织1块3.0X2.0X
3、镜下观察：瘤细胞多呈结节状生长，结节之间隔以胶原纤维样组织，并可见有化生性骨形成；肿瘤性结节由椭圆形至梭形的纤维母细胞样细胞和组织细胞样瘤细胞组成，具有明显的异型性，可见多核巨细胞。
免疫组化：Vimentin，EMA，SMA，Desmin，CD68，HMB45等。
鉴别诊断：
1、软组织巨细胞瘤：少见，好发于四肢浅表软组织；肿物周界清晰。
2、平滑肌肉瘤：SMA（+），Desmin（+）。
3、恶性黑色素瘤：HMB45（+）。
- 马上去做！
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本帖最后由 youthmd 于 2013-04-06 23:33:10 编辑
诊断：血管瘤样纤维组织细胞瘤。
诊断依据：
1、老年女性，右小腿疼痛性肿块半年余，最大径2cm（不符合点：年龄偏大，疼痛）；
2、低倍镜下肿瘤的边界相对清晰，周边有厚的纤维性假包膜，并可见慢性炎细胞浸润带，似乎有淋巴滤泡形成；
3、中高倍镜下肿瘤中心由不规则的成片、成巢或结节状分布的多边形、梭形、卵圆形和圆形组织细胞样或肌样细胞组成，核染色质细，核分裂象难见，胞质呈淡嗜伊红色，部分含有含铁血黄素性颗粒；内可见部分瘤组织硬化，部分粘液变；部分瘤细胞有异型性，并见多核巨细胞，但核分裂象难见。
免疫组化：AE1/AE3, EMA，CD68，CD163，S-100，MART-1，SMA，Desmin，Myogenin，MyoD1，CD31，CD34，Ki-67。
分子遗传学：肿瘤有ATF-1与EWSR1或FUS基因的融合基因，应用EWS分离探针行FISH检测可见红绿信号分离。
鉴别诊断：恶性纤维组织细胞瘤，软组织巨细胞瘤，恶性外周神经鞘膜瘤，平滑肌肉瘤，横纹肌肉瘤，血管肉瘤等。
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