首先考虑Xp11.2易位的肾细胞癌。鉴别诊断1型乳头状肾细胞癌

Xp11.2易位/TFE3基因隔合相关性肾细胞癌。

镜下改变：肿瘤细胞有以下4种排列方式：实性片状、腺泡状、乳头状和假乳头状。其最具特征的表现为由透明细胞组成的乳头状结构，常伴有由嗜酸性颗粒胞浆的瘤细胞组成的巢状结构，在乳头状结构中，乳头的轴心为纤维血管束，有的乳头轴心可见泡沫细胞。细胞边界清楚，透明变性的结节内常见砂粒体。

目前应用IHC检测TFE3蛋白是与其他类肾癌鉴别的重要方法。

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本例年龄14岁，镜下乳头状结构有纤维血管轴心，被覆透明细胞，部分区域混杂嗜酸性胞浆细胞，可见砂粒体，符合 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌，建议加做免疫组化TFE-3（胞核阳性）、EMA、RCC及CD10。

此例最终诊断为：Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌

免疫组化结果示：AE1/AE3（-），EMA（-），Vimentin（局灶1+），CD10（3+），P504S（3+），CD117（个别细胞+），HMB45（-），TFE3（局灶2+），CD68（2+），Ki-67（+，3%）。

诊断要点：（1）该肿瘤好发于儿童和青少年，女性多于男性；（2）组织学上最典型的特征是由透明细胞构成的乳头状结构，透明变性的结节内散在分布着砂粒体。（3）免疫组化结果：TFE3能为我们的诊断提供可靠的帮助，CD10、P504S一致阳性。（4）融合基因检测是诊断该肿瘤的金标准。

鉴别诊断：（1）终末期透明细胞性乳头状肾细胞癌；（2）透明细胞癌；（3）乳头状肾细胞癌。

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和透明细胞癌/乳头状肾细胞癌  要鉴别。

Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌。

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这是Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌。

首先考虑Xp11.2易位的肾细胞癌

Xp11.2易位/TFE3基因隔合相关性肾细胞癌,典型

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Xp11.2易位/TFE3基因隔合相关性肾细胞癌。

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