真诚地感谢：年华似水老师在百忙之中发来的第2例经典病例！
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- 2012年第50期——左大拇指肿块（已点评）
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图1 -
图2 -
图3 -
图4
81岁女性，左侧大拇指皮下肿块，体积4x3x2.5cm,界限清楚，切面灰白灰褐色，质均。
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。
点评专家：张雷（69楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：96298（11楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：大拇指肿块
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本帖最后由 tianshui 于 2013-05-24 16:05:00 编辑
- stay hungry,stay foolish.
×参考诊断
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本帖最后由 雅马哈 于 2012-12-15 11:08:41 编辑
诊断：（左侧大拇指皮下肿物）神经鞘瘤（退变性或伴有畸形怪状核亚型）
诊断依据：（1）患者老年女性，左侧大拇指皮下肿物，大小：4.0×3.0×2.5cm。肿瘤界限清楚
（2）低倍镜下肿瘤边界尚清楚，隐约可见肿瘤Antoni A区和Antoni B区；AntoniA区细胞较丰富，呈束状及编织状排列，Antoni B区富含血管及小部分厚壁血管，少数血管囊性扩张，管壁周围可见红细胞外渗。
（3）肿瘤细胞围绕血管弥漫性生长，呈袖套状结构；肿瘤细胞异型性显著，主要表现在核大、深染、形状多样性，胞质丰富透亮，双核巨细胞易见到；并能见到核内包涵体；未见到明确核分裂像及坏死。
免疫组化：Vimenti、SMA、CD34、Bcl-2、CD99、HMB45、AE1/AE3、EMA、S-100、GFAP、CD68、Ki-67。
鉴别诊断：
（1）伴异性细胞核的血管球瘤：血管球瘤多数出现在真皮及皮下组织，尤其是四肢末端部位。因为血管球细胞位于小球状动静脉吻合的苏-奥吻合管壁周围，是以中变异的平滑肌细胞，分布于全身各处，以四肢末端最为多见。结合免疫组化不难除外。
（2）具有血管周上皮样细胞分化特点的肿瘤（PEComas）: PEComas因瘤细胞围绕血管腔分布而类似于血管球瘤，前者组织学特征为邻近血管的瘤细胞为上皮样，远离血管的瘤细胞则呈梭形，类似于平滑肌细胞。免疫组化虽然二者均表SMA、Desmin，但HMB45是PEComas最敏感的黑色素细胞标记物，其次MelanA。
（3）孤立性纤维性肿瘤（SFT）：好发于下肢、盆腔、腹膜后和浆膜面。少数可发生于腹腔和上肢，多位于深部软组织内；镜检可见特征性的“鹿角”样血管，免疫组化肿瘤细胞表达CD34、Bcl-2、CD99不难做出鉴别。
（4）血管瘤样纤维组织细胞瘤：一种好发于儿童及青少年四肢的浅表性肿瘤，由成片组织细胞样细胞和扩张的出血性假血管性腔隙组成，周围伴慢性炎症细胞浸润，常具有致密的纤维性假包膜。很少发生于40岁以上的成人。结合形态及免疫组化容易鉴别。
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本帖最后由 zhanglei 于 2013-01-12 15:46:39 编辑
本例病变发生于老年人甲下，界清，镜下见有包膜，瘤细胞从小而规则-大而核怪异，围血管生长，尤其以小细胞围血管生长明显（图2），部分瘤细胞虽核大怪异，但核分裂像不易见到，也没有坏死、浸润等其他恶性指征，所以网友们都认为是良性的，只是具体分型有不同的意见。
我认为本例多数网友考虑老化的神经鞘瘤是可以理解的，因为镜下所见除上述特点外，还可见玻璃样变的厚壁血管，而且瘤细胞排列的确疏密不均，在没有免疫标记前神经鞘瘤是要在鉴别诊断之列的。另一个需要重点考虑的正如一些网友所言，是血管平滑肌瘤，而且血管平滑肌瘤和血管球瘤免疫标记也大致相同，更增加了鉴别的难度，但仔细观察象图2中血管旁的小圆细胞形态更符合血管球细胞，而且所示图片没有见到典型的平滑肌形态特征。有网友考虑孤立性纤维性肿瘤也有道理，其疏密不均的细胞排列，无特殊排列方式的结构、所谓血管外皮瘤样的结构似乎都可以看到。综上所述，我觉得本例正确的诊断应在上述三个病变中进行鉴别。结合免疫组化，我同意原单位做出的诊断：合体性血管球瘤。
血管球瘤是一种由类似正常血管球变异平滑肌细胞构成的的间叶性肿瘤，2002年版WHO软组织肿瘤分类和2007年出版的《Enzinger & Weiss软组织肿瘤》均将其归入血管周细胞性肿瘤中。其肿瘤细胞与正常血管球细胞相似，具有围绕中小血管周围生长，表达平滑肌源性标记物的特点。
血管球细胞属血管周细胞，位于小球状动静脉吻合的苏－奥吻合管壁周围，被认为是一种变异的平滑肌细胞（其免疫组化：vimentin、α-SMA和MSA阳性，部分表达Ⅳ型胶原和desmin，CD34表达不一）。分布于全身各处真皮及皮下，尤以甲床、指（趾）侧面和手掌最多见，也可位于尾骨前。
名称：图1
描述：图片1.位于尾部的血管球组织，围血管的球细胞团位于纤维脂肪组织内。
血管球瘤的好发部位与血管球的分布对应。要注意的是，血管球瘤全身各处均可发生，由于血管球细胞围绕血管腔周围呈一致的小圆形，如果发生于内脏器官如气管、消化道等则很容易误诊为类癌。
血管球细胞对温度比较敏感，通过调节小动脉的血流量来调节体温。所以血管球瘤患者肿瘤部位在外界温度变化明显时常感到刺痛。
任何年龄均可发病，成人多见，男女发病相等，部分指（趾）甲下的血管球瘤显示女性发病率高。
多为单发，体积较小，一般直径<1cm。依据其镜下血管球细胞、血管、平滑肌及粘液背景，可分为5种亚型，即经典型（固有球瘤）、球血管瘤、球血管肌瘤、粘液样型和嗜酸细胞型。
血管球瘤一般为良性，罕见恶变，其恶变指标有：1.体积增大（>2cm），且位置较深（深筋膜或内脏）；2.有非典型性核分裂，核分裂象易见（>5个/50HPF）；3.细胞圆形或梭形，有显著异型性；4.包膜外瘤细胞浸润及侵入周围组织，且常有良性血管球瘤的成分。
如果不符合上述诊断标准，仅具有以下标准中的1项者，可诊断为恶性潜能未定的血管球瘤：1.肿瘤表浅，但核分裂像≧5个/50HPF；2.肿瘤体积较大；3.肿瘤位置深。
如果肿瘤细胞核明显异型性，而无其它恶性表现，可称为伴异型细胞核的血管球肿瘤，核的异型性可能为退行性变所致，本例即为如此。
附几张较典型的图片供参考：
名称：图1
描述：图片1典型血管球瘤瘤细胞形态
名称：图1
描述：球血管肌瘤
名称：图1
描述：球血管瘤
名称：图1
描述：粘液型血管球瘤
名称：图1
描述：嗜酸细胞型血管球瘤
名称：图1
描述：恶性血管球瘤
名称：图2
描述：恶性血管球瘤
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只有围观、学习、收藏的份了
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liushaomindbb: 绝对的同感2013-01-04 09:44
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本帖最后由 96298 于 2012-12-18 00:19:24 编辑
部分肿瘤细胞异型性显著，核大、深染、多样性，多核巨细胞易见到，并能见到核内包涵体，但未见到核分裂及坏死，----这是一种退行性变。
首先考虑共质体性血管球瘤（或称奇异性、伴异型细胞核的血管球），
原因：部位是常见部位；形态围绕血管生长，除了异型细胞，还有圆形/卵圆形细胞，平滑肌样细胞。（血管球瘤就是有球细胞、平滑肌、血管不同比例组成）
鉴别陈旧性神经鞘，奇异性平滑肌瘤或血管平滑肌瘤，PHAT，SFT等。
陈旧性神经鞘：常深部组织，有包膜，血管常伴玻变等，核以深染异形为特点，一般常有未退变梭形细胞；
奇异性平滑肌瘤或血管平滑肌瘤：常有扩张厚壁血管，及梭形细胞背景，而本例扩张的血管周围或者说血管壁上全是“球细胞”。
PHAT：以血管壁玻变，纤维素沉积为特点，所谓的早期病变，是指多形性不明显的梭形细胞病变。
这只是形态这么说，有时肿瘤你中有我，我中有你，免疫组化结合形态（全面）才能得出好点的结论，有时还不一定最准确。
诊 断：考虑神经鞘瘤（陈旧性或退变性）；
诊断依据：
1、临床表现：神经鞘瘤可发生于任何年龄，无明显性别差异，好发于头颈部和四肢的曲侧面，多数病例表现为孤立性肿物，一般无症状；本例患者女，81岁，左侧大拇指皮下肿块。
2、大体形态：球形或卵圆形，表面光滑，包膜完整，平均直径3
3、组织形态：a、低倍镜示：肿瘤境界清晰，肿瘤由Antoni A区（束状区）和Antoni B区（网状区）组成，两区之间有一定的过渡形态。AntoniA区细胞较丰富，呈束状排列，局部似乎可见Verocay小体样结构；Antoni B区细胞较疏松，含有较多的大而不甚规则的血管，血管内可见血栓，管壁周围可见红细胞外渗；b、高倍镜示：血管周区细胞呈梭形或者是核大、深染的畸形瘤细胞，畸形瘤细胞呈分叶状，可见核内包涵体，但无核分裂象；网状区细胞排列松散，细胞界限不清，细胞核呈圆形、卵圆形或畸形细胞核，核内有包涵体形成。
免疫组化：S-100，vimentin，Leu7，PGP9.5，CD34等。
鉴别诊断：神经纤维瘤，恶性周围神经鞘膜瘤，节细胞神经瘤等。
- 做人要知足，做事要知不足，做学问要不知足！
本例除了扩张的血管壁硬化不是很明显，其它很符合PHAT/多形性硬化性血管扩张性肿瘤，这是和神经鞘瘤最需要鉴别的；
PHAT属于中间恶性起源不明确的软组织肿瘤，好发于肢端皮下，尤其下肢远端，但躯干大腿后背上肢、手均有报道；
众多薄壁血管扩张，血管内皮下有很多嗜酸性无定形物质-硬化性改变，血管内可见血栓，血管周的硬化性改变可扩展至外周包埋许多梭形、圆形、多形性肿瘤细胞，有时候核内包涵体可以是比较明显的改变，核分裂少见是PHAT的特点
PHAT有些会有清楚的边界，但大多数无明确的包膜，常见切除肿块外周有残余正常组织被切下，这些可以和神经鞘瘤鉴别。
IHC：Vim+、CD34+，XIIIa可能+，其它S-100-，CK、EMA、CD31SMA、Desmin等均阴性可以鉴别很多神经鞘、MFH等
本例边界似乎清楚，有疏密区，血管玻璃样变性不明显，所以神经鞘瘤是首选
