本例病变发生于老年人甲下，界清，镜下见有包膜，瘤细胞从小而规则-大而核怪异，围血管生长，尤其以小细胞围血管生长明显（图2），部分瘤细胞虽核大怪异，但核分裂像不易见到，也没有坏死、浸润等其他恶性指征，所以网友们都认为是良性的，只是具体分型有不同的意见。

我认为本例多数网友考虑老化的神经鞘瘤是可以理解的，因为镜下所见除上述特点外，还可见玻璃样变的厚壁血管，而且瘤细胞排列的确疏密不均，在没有免疫标记前神经鞘瘤是要在鉴别诊断之列的。另一个需要重点考虑的正如一些网友所言，是血管平滑肌瘤，而且血管平滑肌瘤和血管球瘤免疫标记也大致相同，更增加了鉴别的难度，但仔细观察象图2中血管旁的小圆细胞形态更符合血管球细胞，而且所示图片没有见到典型的平滑肌形态特征。有网友考虑孤立性纤维性肿瘤也有道理，其疏密不均的细胞排列，无特殊排列方式的结构、所谓血管外皮瘤样的结构似乎都可以看到。综上所述，我觉得本例正确的诊断应在上述三个病变中进行鉴别。结合免疫组化，我同意原单位做出的诊断：合体性血管球瘤。

血管球瘤是一种由类似正常血管球变异平滑肌细胞构成的的间叶性肿瘤，2002年版WHO软组织肿瘤分类和2007年出版的《Enzinger & Weiss软组织肿瘤》均将其归入血管周细胞性肿瘤中。其肿瘤细胞与正常血管球细胞相似，具有围绕中小血管周围生长，表达平滑肌源性标记物的特点。

血管球细胞属血管周细胞，位于小球状动静脉吻合的苏－奥吻合管壁周围，被认为是一种变异的平滑肌细胞（其免疫组化：vimentin、α-SMA和MSA阳性，部分表达Ⅳ型胶原和desmin，CD34表达不一）。分布于全身各处真皮及皮下，尤以甲床、指（趾）侧面和手掌最多见，也可位于尾骨前。

名称：图1
描述：图片1.位于尾部的血管球组织，围血管的球细胞团位于纤维脂肪组织内。

 

血管球瘤的好发部位与血管球的分布对应。要注意的是，血管球瘤全身各处均可发生，由于血管球细胞围绕血管腔周围呈一致的小圆形，如果发生于内脏器官如气管、消化道等则很容易误诊为类癌。

血管球细胞对温度比较敏感，通过调节小动脉的血流量来调节体温。所以血管球瘤患者肿瘤部位在外界温度变化明显时常感到刺痛。

任何年龄均可发病，成人多见，男女发病相等，部分指（趾）甲下的血管球瘤显示女性发病率高。

多为单发，体积较小，一般直径<1cm。依据其镜下血管球细胞、血管、平滑肌及粘液背景，可分为5种亚型，即经典型（固有球瘤）、球血管瘤、球血管肌瘤、粘液样型和嗜酸细胞型。

血管球瘤一般为良性，罕见恶变，其恶变指标有：1.体积增大（>2cm），且位置较深（深筋膜或内脏）；2.有非典型性核分裂，核分裂象易见（>5个/50HPF）；3.细胞圆形或梭形，有显著异型性；4.包膜外瘤细胞浸润及侵入周围组织，且常有良性血管球瘤的成分。

如果不符合上述诊断标准，仅具有以下标准中的1项者，可诊断为恶性潜能未定的血管球瘤：1.肿瘤表浅，但核分裂像≧5个/50HPF；2.肿瘤体积较大；3.肿瘤位置深。

如果肿瘤细胞核明显异型性，而无其它恶性表现，可称为伴异型细胞核的血管球肿瘤，核的异型性可能为退行性变所致，本例即为如此。

附几张较典型的图片供参考：

名称：图1
描述：图片1典型血管球瘤瘤细胞形态

名称：图1
描述：球血管肌瘤

 

名称：图1
描述：球血管瘤 

名称：图1
描述：粘液型血管球瘤

 

名称：图1
描述：嗜酸细胞型血管球瘤

 

名称：图1
描述：恶性血管球瘤
名称：图2
描述：恶性血管球瘤