急性淋巴细胞白血病

    急性淋巴细胞白血病为淋白造血组织增生而引起的一种疾病，是由于未分化或部分分化很差的淋白细胞无限增殖所致，本病多见于儿童、青少年及青壮年，男性多于女性，由于近年来治疗方面的进展，缓解率和生存率明显增高。

一、临床表现：

    淋巴结肿大较其它类型白血病明显，多系全身轻度或中度肿大，无压痛或于周围粘连，质硬，纵隔淋巴结可肿大，肝脾肿大。中枢神经系统的损害较常见，中枢神经系统白血病主要是一种蛛网膜病变——脑膜白血病。其它有一般急性白血病的表现。

二、血象：

    1、血红蛋白及红细胞呈中度降低，网织红细胞增加。

    2、白细胞＞100×10⁹，也有正常或减低。

    3、原淋及幼淋增加，可占0.1——0.9，细胞核可呈Rieder型改变，由于此种细胞较脆，容易推破。所以涂片退化细胞增加，呈裸核状，蓝状及涂抹状（羊胡须样）。

三、骨髓象

    1、增生极度活跃——明显活跃，少数呈增生活跃。

    2、以原淋及幼淋为主，可达0.5——0.9，胞核可有凹陷，切迹，核染色质呈教粗点状，核仁大，1个——2个，胞浆内可有空泡，此类细胞称为Rieder型，成熟淋巴细胞较少见。

    3、粒细胞系统受抑制，粒细胞明显减少或不见。

    4、红细胞系统显著减少或不见。

    5、巨核细胞系统显著减少，甚至不见，血小板明显减少。

    6、涂片退化细胞明显增多，如分类500个有核细胞可见到300个以上，则更支持急淋诊断。

    7、幼稚淋巴细胞有丝分裂细胞的染色体短而粗，结构均一致密，边缘整齐锐利，相互间易分清。

四、细胞化学染色及其它检查

    1、POX、SB 各期淋巴细胞均呈阴性，原始细胞阳性率不超过0.03，此阳性细胞可能是残余的正常原粒细胞。

    2、PAS   幼稚细胞糖原增加，20％——80％原淋示阳性。呈粗颗粒状，块状排列。

    3、NAP  成熟中性粒细胞酶活性增高，淋巴细胞各期均呈阴性。

    4、热盐水溶核试验  呈阴性，细胞核不溶解，可以着色。

    5、血清及尿溶菌酶测定  明显减低。

五、分型

（一）形态学分型

    按FAB形态学分类，急淋个分为L1、L2、L3三种亚型，

    L1:以小细胞为主，核染色质较粗，每例结构较一致，核形：规则，偶有凹陷或折叠，核仁不见，较小而不清楚，胞浆量少，胞浆嗜碱性，染色浅，胞浆空泡，可有可无。

    L2:以大细胞为主，核染色质较疏松，每例结构较不一致，核形不规则，凹陷或折叠常见，核仁1个或多个，清楚，胞浆量较多，深染，胞浆空泡可有可无。

    L3:以大细胞为主，大小较一致，核染色呈细点均匀状，核形较规则，核仁，一个或多个明显，呈小泡状，胞浆量多，深蓝色，胞浆空泡常明显，呈蜂窝状。

（二）分型特征

    1、核浆比率（N/C) 胞浆占整个细胞面积的20％以下者称为“高N/C”，否则为低“N/C”。

    2、核仁的有无、个数和明显性   如核仁于周围染色质浓集者为明显核仁，周围染色质界限不清，常不完整者为小核仁，大泡状周围常有染色质浓者为明显核仁。

    3、核形的规则性   规则核是圆形或稍有突起，或有窄的裂缝，折叠或凹陷，但并不是核形的整个连续性收到破坏，不规则核为肾形，或因有宽的切迹或凹陷使核明显变形。

    4、细胞大小  细胞直径大于小淋巴细胞直径的2倍者，为大细胞，否则为小细胞，L1--L2记分标准如下

                      标         准

       高N/C的细胞＞75％；                          +

       低N/C的细胞＞25％，                          -

       核仁0--1（小）的细胞＞75％                   +

       核仁＞1（明显）的细胞＞25％                  -

       核形不规则的细胞＞25％                       -

       大细胞＞50％                                 -

    注：下述情况不记分：1中间型或未达到该项标准者，2规则核＞75％，3大细胞＜或＝50％，不论细胞大小的均一性程度如何。

    诊断判定：积分0--+2为L1型，-1 -- -4为L2型。强调了高N/C比率和无核仁对L1诊断的重要性，低N/C比率，明显核仁，核形明显不规则和大细胞对L2型诊断的重要性。

    FAB7位成员观察了100例ALL骨髓涂片的结果，按原标准，诊断一致符合率占63％，用积分法则提高到84％，仍有16例意见分歧较大，其中L3一致性最高（5/5）L1次之（60/66），L2最差（19/66)

六、诊断与鉴别诊断

    急淋各亚型的诊断标准，主要是根据光学显微镜下形态学观察，故血片、骨髓片应制备满意，染色应良好，选择治疗前标本进行分型。

    1、第一型（L1)与第二型（L2)的鉴别  主要是按细胞大小对照细胞核与胞浆来区别，L1型以小原、幼稚淋巴细胞为主，L2型以大原、幼稚淋巴细胞为主，目前均以细胞直径12um来划分，＜12um为小细胞，＞12为大细胞，但计数100个原始、幼稚淋巴细胞时，大细胞占多少为L2、小细胞占多少为L1?国内有人主张可将L1与L2再分为L1/L2型（以小原幼稚淋巴细胞占25％--50％）；L2/L1型（以大原幼稚淋巴细胞为主，占50％以上）。因而，一般可规定大原淋巴细胞≤25％为L1型，大原淋巴细胞≥为L2型，L1多见于儿童，L3型因细胞形态特殊一般也较易辨认。

    2、L2型又是需要和M1、M5相鉴别，一般和M5的鉴别较M1容易，原淋巴细胞核可有凹陷，切迹，核染色质呈较粗点网状，涂片中退化细胞明显增多，如分类500个有核细胞见到300以上退化细胞，则更支持急淋的诊断。细胞化学染色急淋时原淋细胞POX、SB染色呈阴性反应，原始细胞阳性率＜3％；PAS幼稚细胞糖原增加，20％--80%的原淋巴细胞显示阳性，呈粗颗粒状、块状或环状排列；NAP中性粒细胞活性增高；热盐水溶核试验阴性反应（核不被溶解），血尿溶菌酶测定，明显减低。

    3、急淋与淋巴肉瘤白血病  淋巴肉瘤白血病，又称白血性淋巴肉瘤，是淋巴肉瘤患者，在病情经过一定时间后，肉瘤细胞发生广泛播散，血液、骨髓中出现较多的肉瘤细胞，称为淋巴肉瘤白血病，由于淋巴瘤细胞分化程度不一，故表现为白血病时，细胞形态也很多样，有时似原淋巴细胞，有时似幼淋或成熟淋巴细胞。淋巴肉瘤为淋巴结活检组织病理命名；而急淋则为骨髓穿刺血液学命名，当淋巴肉瘤合并白血病（似急淋）时，其细胞形态与急淋细胞形态相似，无非常显著差异，区分就很困难。全国虽多次开会讨论也未取得一致意见，故有人主张，血液学工作者可按急淋诊断。

名称：图1
描述：图1

名称：图2
描述：图2

名称：图3
描述：图3

名称：图4
描述：图4

名称：图5
描述：图5

名称：图6
描述：图6

名称：图7
描述：图7

名称：图8
描述：图8

名称：图9
描述：图9

名称：图10
描述：图10

名称：图11
描述：图11

名称：图12
描述：图12

名称：图13
描述：图13

名称：图14
描述：图14

名称：图15
描述：图15

名称：图16
描述：图16

名称：图17
描述：图17

名称：图18
描述：图18

名称：图19
描述：图19

名称：图20
描述：图20

名称：图21
描述：图21

名称：图22
描述：图22

名称：图23
描述：图23

名称：图24
描述：图24

名称：图25
描述：图25

名称：图26
描述：图26

名称：图27
描述：图27

名称：图28
描述：图28

名称：图29
描述：图29

名称：图30
描述：图30

名称：图31
描述：图31

名称：图32
描述：图32

名称：图33
描述：图33

名称：图34
描述：图34

名称：图35
描述：图35

名称：图36
描述：图36

名称：图37
描述：图37

 天山望月老师辛苦了

受益匪浅

急性淋巴细胞白血病各亚型的形态特点

 晕倒，忙了三个半小时才搞完一篇文章，是不是我的办事效率太低还是？我总结了几点：

第一：网站上传图片设计的不合理，每次只能上传最多16张，要想多传还得再编辑；

第二：上传图片的时候不能给图片添加文字说明，别的坛子里面传一个图片，上面就可以添加文字说明，此论坛没有，；

第三：回复帖子的时候不能在发表栏目里面直接上传图片，只能添加网络图片；

第四：发帖的时候不能改变字体颜色和加粗；

第五……

望版主考虑我的意见。