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急性淋巴细胞白血病

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楼主发表于 2008-01-09 23:18|举报|关注(0)
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急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病为淋白造血组织增生而引起的一种疾病，是由于未分化或部分分化很差的淋白细胞无限增殖所致，本病多见于儿童、青少年及青壮年，男性多于女性，由于近年来治疗方面的进展，缓解率和生存率明显增高。

一、临床表现：

淋巴结肿大较其它类型白血病明显，多系全身轻度或中度肿大，无压痛或于周围粘连，质硬，纵隔淋巴结可肿大，肝脾肿大。中枢神经系统的损害较常见，中枢神经系统白血病主要是一种蛛网膜病变——脑膜白血病。其它有一般急性白血病的表现。

二、血象：

1、血红蛋白及红细胞呈中度降低，网织红细胞增加。

2、白细胞＞100×10⁹，也有正常或减低。

3、原淋及幼淋增加，可占0.1——0.9，细胞核可呈Rieder型改变，由于此种细胞较脆，容易推破。所以涂片退化细胞增加，呈裸核状，蓝状及涂抹状（羊胡须样）。

三、骨髓象

1、增生极度活跃——明显活跃，少数呈增生活跃。

2、以原淋及幼淋为主，可达0.5——0.9，胞核可有凹陷，切迹，核染色质呈教粗点状，核仁大，1个——2个，胞浆内可有空泡，此类细胞称为Rieder型，成熟淋巴细胞较少见。

3、粒细胞系统受抑制，粒细胞明显减少或不见。

4、红细胞系统显著减少或不见。

5、巨核细胞系统显著减少，甚至不见，血小板明显减少。

6、涂片退化细胞明显增多，如分类500个有核细胞可见到300个以上，则更支持急淋诊断。

7、幼稚淋巴细胞有丝分裂细胞的染色体短而粗，结构均一致密，边缘整齐锐利，相互间易分清。

四、细胞化学染色及其它检查

1、POX、SB 各期淋巴细胞均呈阴性，原始细胞阳性率不超过0.03，此阳性细胞可能是残余的正常原粒细胞。

2、PAS 幼稚细胞糖原增加，20％——80％原淋示阳性。呈粗颗粒状，块状排列。

3、NAP 成熟中性粒细胞酶活性增高，淋巴细胞各期均呈阴性。

4、热盐水溶核试验呈阴性，细胞核不溶解，可以着色。

5、血清及尿溶菌酶测定明显减低。

五、分型

（一）形态学分型

按FAB形态学分类，急淋个分为L1、L2、L3三种亚型，

L1:以小细胞为主，核染色质较粗，每例结构较一致，核形：规则，偶有凹陷或折叠，核仁不见，较小而不清楚，胞浆量少，胞浆嗜碱性，染色浅，胞浆空泡，可有可无。

L2:以大细胞为主，核染色质较疏松，每例结构较不一致，核形不规则，凹陷或折叠常见，核仁1个或多个，清楚，胞浆量较多，深染，胞浆空泡可有可无。

L3:以大细胞为主，大小较一致，核染色呈细点均匀状，核形较规则，核仁，一个或多个明显，呈小泡状，胞浆量多，深蓝色，胞浆空泡常明显，呈蜂窝状。

（二）分型特征

1、核浆比率（N/C) 胞浆占整个细胞面积的20％以下者称为“高N/C”，否则为低“N/C”。

2、核仁的有无、个数和明显性如核仁于周围染色质浓集者为明显核仁，周围染色质界限不清，常不完整者为小核仁，大泡状周围常有染色质浓者为明显核仁。

3、核形的规则性规则核是圆形或稍有突起，或有窄的裂缝，折叠或凹陷，但并不是核形的整个连续性收到破坏，不规则核为肾形，或因有宽的切迹或凹陷使核明显变形。

4、细胞大小细胞直径大于小淋巴细胞直径的2倍者，为大细胞，否则为小细胞，L1--L2记分标准如下

标准

高N/C的细胞＞75％； +

低N/C的细胞＞25％， -

核仁0--1（小）的细胞＞75％ +

核仁＞1（明显）的细胞＞25％ -

核形不规则的细胞＞25％ -

大细胞＞50％ -

注：下述情况不记分：1中间型或未达到该项标准者，2规则核＞75％，3大细胞＜或＝50％，不论细胞大小的均一性程度如何。

诊断判定：积分0--+2为L1型，-1 -- -4为L2型。强调了高N/C比率和无核仁对L1诊断的重要性，低N/C比率，明显核仁，核形明显不规则和大细胞对L2型诊断的重要性。

FAB7位成员观察了100例ALL骨髓涂片的结果，按原标准，诊断一致符合率占63％，用积分法则提高到84％，仍有16例意见分歧较大，其中L3一致性最高（5/5）L1次之（60/66），L2最差（19/66)

六、诊断与鉴别诊断

急淋各亚型的诊断标准，主要是根据光学显微镜下形态学观察，故血片、骨髓片应制备满意，染色应良好，选择治疗前标本进行分型。

1、第一型（L1)与第二型（L2)的鉴别主要是按细胞大小对照细胞核与胞浆来区别，L1型以小原、幼稚淋巴细胞为主，L2型以大原、幼稚淋巴细胞为主，目前均以细胞直径12um来划分，＜12um为小细胞，＞12为大细胞，但计数100个原始、幼稚淋巴细胞时，大细胞占多少为L2、小细胞占多少为L1?国内有人主张可将L1与L2再分为L1/L2型（以小原幼稚淋巴细胞占25％--50％）；L2/L1型（以大原幼稚淋巴细胞为主，占50％以上）。因而，一般可规定大原淋巴细胞≤25％为L1型，大原淋巴细胞≥为L2型，L1多见于儿童，L3型因细胞形态特殊一般也较易辨认。

2、L2型又是需要和M1、M5相鉴别，一般和M5的鉴别较M1容易，原淋巴细胞核可有凹陷，切迹，核染色质呈较粗点网状，涂片中退化细胞明显增多，如分类500个有核细胞见到300以上退化细胞，则更支持急淋的诊断。细胞化学染色急淋时原淋细胞POX、SB染色呈阴性反应，原始细胞阳性率＜3％；PAS幼稚细胞糖原增加，20％--80%的原淋巴细胞显示阳性，呈粗颗粒状、块状或环状排列；NAP中性粒细胞活性增高；热盐水溶核试验阴性反应（核不被溶解），血尿溶菌酶测定，明显减低。

3、急淋与淋巴肉瘤白血病淋巴肉瘤白血病，又称白血性淋巴肉瘤，是淋巴肉瘤患者，在病情经过一定时间后，肉瘤细胞发生广泛播散，血液、骨髓中出现较多的肉瘤细胞，称为淋巴肉瘤白血病，由于淋巴瘤细胞分化程度不一，故表现为白血病时，细胞形态也很多样，有时似原淋巴细胞，有时似幼淋或成熟淋巴细胞。淋巴肉瘤为淋巴结活检组织病理命名；而急淋则为骨髓穿刺血液学命名，当淋巴肉瘤合并白血病（似急淋）时，其细胞形态与急淋细胞形态相似，无非常显著差异，区分就很困难。全国虽多次开会讨论也未取得一致意见，故有人主张，血液学工作者可按急淋诊断。