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男,18岁,贫血貌,肌肤甲错3年,右侧腹部疮疡月余,血尿3天,查血常规“WBC1.8,分类:N25.2% L46.4% RBC:1.78 Hb 70g/l plt24,(国际单位),血片中偶见如骨髓片中的异常细胞。B超:膀胱内有占位病变.
骨髓图片大致:
取材满意、涂片尚可、染色满意
骨髓增生减低、粒:有核红为1.93:1
近年WHO发表的淋巴组织与造血组织肿瘤分类中均未提及恶性组织细胞病。张悦[3]在综述文章中提出恶性组织细胞病的“消失”后,我国血液学、检验学界已引起高度重视 。
王淑娟教授[4]在“对恶性组织细胞病诊断的再认识”一文中指出,通过有关近代实验技术已确认恶性组织细胞病的实质为间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)或噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)。并对“恶性组织细胞病”的处理策略提出三条建议:
①如临床表现似“恶性组织细胞病”而骨髓中有多数吞噬血细胞的巨噬细胞时应考虑噬血细胞综合征(HPS);
②如临床上有“恶性组织细胞病”表现,骨髓涂片出现所谓的“恶性组织细胞病”细胞,但噬血细胞并不多时,应取骨髓液用流式细胞仪检测CD30抗原如为(+)支持间变性大细胞淋巴瘤,如能进行间变性淋巴瘤激酶(ALK)检测且为(+)更可确诊ALCL;
③如无条件进行上述检测,可详细地做骨髓细胞形态学所见的报告,包括各种有关异常细胞的大小、外形、胞质的量和颜色、有无颗粒及空泡,胞核大小、形状及染色质结构、核仁清晰度等及有无噬血细胞的现象。然后由病理科或分子生物学实验室进行相应的检测后作出最后诊断。
近年陶英等[5]对9例间变性大细胞淋巴瘤的骨髓细胞形态学特征进行了描述,同时进行了免疫细胞化学染色观察。
在骨髓涂片上要识别ALCL瘤细胞,须注意以下几点:(1)细胞胞体大,不规则,多形性明显;(2)细胞核高度异型,有双核,多核,花环状核及R-S样细胞核; (3)核的染色质凝块状或细颗粒状,核分裂相明显增多;(4)可见核旁高尔基体区明显和核周空晕;(5)细胞质嗜碱性,有时可见空泡或细颗粒; (6)可见多核巨细胞;(7)CD30标记阳性。由于其细胞形态近似于RS细胞或恶性组织细胞,故Fraga等的研究证明,经CD30、CD68和上皮膜抗原(EMA)的免疫细胞化学染色常能使骨髓中的检出率得到明显改善,恶性组织细胞表现为CD68阳性。
姚尔固教授等[6]认为恶性组织细胞病为一组具有不同性质的细胞来源而临床表现相似的异质性疾病群,多为ALCL,其次为B淋巴细胞大细胞淋巴瘤,而真正源于单核-巨噬细胞系统恶化而来的真性恶性组织细胞病只占少数,表达单核-巨噬细胞分化抗原:CD11c、CD14、CD68等。既然有此种恶性病存在,形态学有一定特征,应予保留列入分类。
恶性组织细胞病与噬血细胞综合征从形态学上容易区分,但与间变性大淋巴细胞淋巴瘤从形态学上鉴别较困难。国外文献中有关ALCL形态学、组织病理学、免疫细胞化学及分子生物技术的资料介绍较多,现作以简单介绍。
1、粒系增生活跃,各阶段均可见,比例大致正常;可见中毒性颗粒、核浆空泡、双核杆状和派格尔细胞。可见嗜酸性粒细胞。
2、红系增生活跃,各期细胞可见,比例大致正常。幼红细胞明显大小不等,可见巨样变、核分裂、核分叶(3、4叶)、核碳样。成熟红细胞明显大小不等,色素充盈欠佳。可见巨大红细胞。
3、淋巴细胞大致正常,可见异淋。
4、似组织细胞样细胞占7%,细胞大小不等,不规则形,胞浆极丰富,伪足状,染浅灰蓝色,部分有淡红颗粒或出现空泡,核圆形、椭圆形或不规则形,染色质呈细致网状,核仁隐约可见。部分细胞吞噬血细胞。
5、网状细胞增多,部分吞噬血细胞或退化。可见组织嗜碱细胞、浆细胞、涂抹细胞。
6、全片共见巨核细胞7只,血小板散在偶见。偶见巨大血小板。
7、骨髓小粒(+),以非造血成份为主。
AKP染色:阴性。
诊断:1、考虑恶组,建议做膀胱镜和腹部溃疡活检。
2、伴发巨幼贫。
以下是引用ZXH887119在2008-1-12 19:31:00的发言:
镜下所指异型细胞均是组织细胞,多分化较好,有者见吞噬现象。结合病史,考虑恶组。 (对组织细胞增生的病,还得小心一点伤寒等引起骨髓组织细胞增生性疾病,须找到典型细胞和结合病史鉴别。) |
1、伤寒等感染性疾病引起的骨髓组织细胞增生,AKP染色积分增高.而恶组减低或阴性.调出原片,该病人AKP为阴性.
2、该病人智力低下,家庭经济困难,未同意做膀胱镜。在外院做了腹部溃疡活检为恶组。
3、随访:治疗不详,半年死亡。