男，18岁，贫血貌，肌肤甲错3年，右侧腹部疮疡月余，血尿3天，查血常规“WBC1.8，分类：N25.2% L46.4% RBC：1.78   Hb 70g/l  plt24,(国际单位)，血片中偶见如骨髓片中的异常细胞。B超:膀胱内有占位病变.

骨髓图片大致:

取材满意、涂片尚可、染色满意

骨髓增生减低、粒:有核红为1.93:1

 哎呀!看来例例都是精品啊!牛!真牛!

待我们慢慢学之......

骨髓染色不满意，偏碱，骨髓增生减低。没有组化染色，仅凭形态学初步考虑恶网，望各位高手发表自己的观点，共同探讨

恶组是一种急性、进行性、系统性、致死性的组织细胞增生性疾病，以往命名为恶性网状细胞增生病，简称“恶网”，近年根据其细胞来源，主张采用恶性组织细胞增生病，简称“恶组”。 
　　恶组大多见于成年人，尤以青壮年为多，偶尔见于儿童和老年人，男性多于女性。本病以发热、肝脾和淋巴结肿大以及全身进行性衰竭为特征，其他表现则因人而异。病程短则半月，长则数年，从出现症状开始，平均存活期约为6个月。 　　 
　　恶性组织细胞增生症 
　　恶性组织细胞增生症（malignant histiocytosis）是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生引起的一种全身性疾病。可发生于任何年龄，较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见，约为2～3∶1。临床表现为不规则发热，乏力，消瘦，全身淋巴结肿大，肝、脾肿大，有时可有皮肤损害。晚期可出现黄疸、贫血、白细胞和血小板减少和进行性衰竭。 
　　病理变化 
　　恶性组织细胞增生症主要侵犯淋巴结、脾、肝、骨髓和皮肤，全身其他器官和组织如肺、肾、心、胃、肠、胰和中枢神经系统等都可受累。各病例累及的器官和组织多少不等，即使在同一器官或组织内，病变分布情况也很不一致。一般至少有两个以上的不同器官和组织同时受累，以淋巴结、脾、肝、骨髓为最常见也最严重。淋巴结和肝、脾肿大。镜下可见淋巴结、肝、脾等组织内异常的肿瘤性组织细胞呈弥漫性增生。肿瘤细胞分化程度很不一致，有些分化程度较高，几乎接近正常的组织细胞。有些分化差，呈明显的异型性，肿瘤细胞大小、形态不一。有些肿瘤细胞体积大，核大，圆形或椭圆形，染色质稀疏，染色较淡，胞浆丰富，伊红色，有吞噬现象。胞浆内可见被吞噬的红细胞、淋巴细胞、浓缩的细胞核、细胞残屑、含铁血黄素和脂类物质。有些瘤细胞体积大，核也大，可呈双核或多核，核膜厚，核染色质分布不均匀，核仁大而明显，呈嗜碱性。还有些瘤细胞体积较小，核相对较大，染色很深，有时呈折叠状，胞浆伊红色。这些较小的肿瘤细胞多无吞噬现象。此外，常见多数典型和不典型的核分裂像。肿瘤性组织细胞吞噬红细胞的现象是恶性组织细胞增生症的重要特征。 
　　应用组织化学和免疫组织化学反应显示肿瘤细胞内非特异性酯酶、α-萘酚醋酸酯酶、酸性磷酸酶和溶菌酶皆为阳性，说明这些肿瘤细胞来源于单核吞噬细胞系统的组织细胞。 
　　瘤细胞在体内各组织和器官内的分布情况不同，在淋巴结内的瘤细胞多浸润于包膜下淋巴窦和髓质淋巴窦，可逐渐浸润至髓质、淋巴索和皮质。瘤细胞呈弥漫性浸润，不形成团块。除肿瘤性组织细胞增生外，淋巴结内并常有多少不等的浆细胞浸润，部分可有出血和坏死。早期淋巴结的包膜和结构多完整，晚期瘤细胞可浸润淋巴结包膜，淋巴结结构可部分或全部被破坏。脾内瘤细胞主要浸润于红髓，有时由于脾窦高度淤血，可将瘤细胞掩盖。晚期，瘤细胞大量增生可破坏脾小体。肝内瘤细胞主要浸润于汇管区和肝细胞索之间，甚似Kupffer细胞增生。瘤细胞大量增生可破坏邻近的肝细胞。骨髓内的瘤细胞多呈灶性分布。有些病人可有皮肤损害，表现为丘疹样病损，瘤细胞多浸润于真皮皮肤附件周围。 　　临床病理
　　本病可累及全身各器官，病变分布和范围各不相同，因此临床表现多样。淋巴结、肝、脾因大量瘤细胞浸润而肿大。骨髓内造血组织被瘤组织破坏，异型组织细胞常吞噬红细胞，故患者常有全血细胞减少和严重的进行性贫血，并常有出血和各种继发感染。晚期，瘤细胞损伤肝细胞可引起黄疸。肺部受累可引起咳嗽，咳血，严重者可出现呼吸衰竭。消化道的病变可引起腹泻和消化道出血。中枢神经受累时，根据病变部位不同可引起脑膜炎、失明、尿崩症、眼球突出和截瘫等。本病起病较急，进展迅速，预后较差。

 镜下所指异型细胞均是组织细胞，多分化较好，有者见吞噬现象。结合病史，考虑恶组。

（对组织细胞增生的病，还得小心一点伤寒等引起骨髓组织细胞增生性疾病，须找到典型细胞和结合病史鉴别。）

１、伤寒等感染性疾病引起的骨髓组织细胞增生，AKP染色积分增高．而恶组减低或阴性．调出原片，该病人AKP为阴性．

２、该病人智力低下，家庭经济困难，未同意做膀胱镜。在外院做了腹部溃疡活检为恶组。

３、随访：治疗不详，半年死亡。

 1、粒系增生活跃，各阶段均可见，比例大致正常；可见中毒性颗粒、核浆空泡、双核杆状和派格尔细胞。可见嗜酸性粒细胞。

2、红系增生活跃，各期细胞可见，比例大致正常。幼红细胞明显大小不等，可见巨样变、核分裂、核分叶（３、４叶）、核碳样。成熟红细胞明显大小不等，色素充盈欠佳。可见巨大红细胞。

3、淋巴细胞大致正常，可见异淋。

4、似组织细胞样细胞占7%，细胞大小不等，不规则形，胞浆极丰富，伪足状，染浅灰蓝色，部分有淡红颗粒或出现空泡，核圆形、椭圆形或不规则形，染色质呈细致网状，核仁隐约可见。部分细胞吞噬血细胞。

5、网状细胞增多，部分吞噬血细胞或退化。可见组织嗜碱细胞、浆细胞、涂抹细胞。

6、全片共见巨核细胞7只，血小板散在偶见。偶见巨大血小板。

7、骨髓小粒（+），以非造血成份为主。

AKP染色：阴性。

诊断：１、考虑恶组，建议做膀胱镜和腹部溃疡活检。

　　　２、伴发巨幼贫。

 谢谢，学习了。

天山望月，真爱永恒你们辛苦了！！！

 谢谢天山望月老师提供病例学习.

有问题请教:怎么鉴别网状细胞和恶组细胞(即此病例中7%的似组织细胞样细胞),图中哪些细胞是网状细胞,哪些细胞是组织细胞?

谢谢天山望月，真爱永恒提供病例学习.！！！

近年WHO发表的淋巴组织与造血组织肿瘤分类中均未提及恶性组织细胞病。张悦[3]在综述文章中提出恶性组织细胞病的“消失”后，我国血液学、检验学界已引起高度重视 。
王淑娟教授[4]在“对恶性组织细胞病诊断的再认识”一文中指出，通过有关近代实验技术已确认恶性组织细胞病的实质为间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）或噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)。并对“恶性组织细胞病”的处理策略提出三条建议：

①如临床表现似“恶性组织细胞病”而骨髓中有多数吞噬血细胞的巨噬细胞时应考虑噬血细胞综合征（HPS）；

②如临床上有“恶性组织细胞病”表现，骨髓涂片出现所谓的“恶性组织细胞病”细胞，但噬血细胞并不多时，应取骨髓液用流式细胞仪检测CD30抗原如为（+）支持间变性大细胞淋巴瘤，如能进行间变性淋巴瘤激酶(ALK)检测且为（+）更可确诊ALCL; 

③如无条件进行上述检测，可详细地做骨髓细胞形态学所见的报告，包括各种有关异常细胞的大小、外形、胞质的量和颜色、有无颗粒及空泡，胞核大小、形状及染色质结构、核仁清晰度等及有无噬血细胞的现象。然后由病理科或分子生物学实验室进行相应的检测后作出最后诊断。

近年陶英等[5]对9例间变性大细胞淋巴瘤的骨髓细胞形态学特征进行了描述，同时进行了免疫细胞化学染色观察。

在骨髓涂片上要识别ALCL瘤细胞，须注意以下几点：（1）细胞胞体大，不规则，多形性明显；（2）细胞核高度异型，有双核，多核，花环状核及R-S样细胞核； （3）核的染色质凝块状或细颗粒状，核分裂相明显增多；（4）可见核旁高尔基体区明显和核周空晕；（5）细胞质嗜碱性，有时可见空泡或细颗粒； (6）可见多核巨细胞；（7）CD30标记阳性。由于其细胞形态近似于RS细胞或恶性组织细胞，故Fraga等的研究证明，经CD30、CD68和上皮膜抗原（EMA）的免疫细胞化学染色常能使骨髓中的检出率得到明显改善，恶性组织细胞表现为CD68阳性。

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 最近我们科也诊断了一个恶组，下周三进行病例讨论！