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- 下唇处结节状隆起，您的意见？
此例最终诊断为：婴儿色素性神经外胚层瘤（Melanotic neuroectdermal tumor of infancy MNTI），又称“视网膜始基瘤”、“色素性突变瘤”。
组织学特点：
（1）主要有两种细胞组成，原始的小圆形或小立方形神经母细胞瘤样细胞及体积较大、胞质内含黑色素颗粒的上皮性细胞，前者核深染、固缩状，后者核呈空泡状，核分裂像罕见或不见。
（2）神经母样小细胞多呈巢状或假腺泡状排列，周围环绕色素性上皮细胞，巢之间为致密的纤维结缔组织。
（3）有时神经母样细胞之间可见神经纤维网样物质。
（4） 部分病例中，假腺泡状结构不明显，而主要有不规则片状、巢状或者梁束状的色素性上皮细胞组成，或呈受挤压状管状结构，仅含有很少的小圆细胞。
鉴别诊断：（1）转移性神经母细胞瘤；（2）恶性黑色素瘤；（3）胚胎性横纹肌肉瘤。
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jcw62:该内容被屏蔽2012-10-23 08:59 -
wangze12003: 谢谢分享，非常好2018-09-02 18:10
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本帖最后由 jcw62 于 2012-10-23 08:58:14 编辑
引用 8 楼 雅马哈 在 2012-10-22 23:16:48 的发言:
此例最终诊断为：婴儿色素性神经外胚层瘤（Melanotic neuroectdermal tumor of infancy MNTI），又称“视网膜始基瘤”、“色素性突变瘤”。
组织学特点：
（1）主要有两种细胞组成，原始的小圆形或小立方形神经母细胞瘤样细胞及体积较大、胞质内含黑色素颗粒的上皮性细胞，前者核深染、固缩状，后者核呈空泡状，核分裂像罕见或不见。
（2）神经母样小细胞多呈巢状或假腺泡状排列，周围环绕色素性上皮细胞，巢之间为致密的纤维结缔组织。
（3）有时神经母样细胞之间可见神经纤维网样物质。
（4） 部分病例中，假腺泡状结构不明显，而主要有不规则片状、巢状或者梁束状的色素性上皮细胞组成，或呈受挤压状管状结构，仅含有很少的小圆细胞。
鉴别诊断：（1）转移性神经母细胞瘤；（2）恶性黑色素瘤；（3）胚胎性横纹肌肉瘤。
学习了！1、肿瘤性质【ICD-O编码（如为良性）】9363/0。2、治疗：肿瘤完整切除。3、预后：肿块生长迅速，并破坏骨，但多数病例临床上呈良性经过，局部复发率为10%-60%，转移率为6.6%（资料来自文献）。
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