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名称: | |
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此例最终诊断为:婴儿色素性神经外胚层瘤(Melanotic neuroectdermal tumor of infancy MNTI),又称“视网膜始基瘤”、“色素性突变瘤”。
组织学特点:
(1)主要有两种细胞组成,原始的小圆形或小立方形神经母细胞瘤样细胞及体积较大、胞质内含黑色素颗粒的上皮性细胞,前者核深染、固缩状,后者核呈空泡状,核分裂像罕见或不见。
(2)神经母样小细胞多呈巢状或假腺泡状排列,周围环绕色素性上皮细胞,巢之间为致密的纤维结缔组织。
(3)有时神经母样细胞之间可见神经纤维网样物质。
(4) 部分病例中,假腺泡状结构不明显,而主要有不规则片状、巢状或者梁束状的色素性上皮细胞组成,或呈受挤压状管状结构,仅含有很少的小圆细胞。
鉴别诊断:(1)转移性神经母细胞瘤;(2)恶性黑色素瘤;(3)胚胎性横纹肌肉瘤。
此例最终诊断为:婴儿色素性神经外胚层瘤(Melanotic neuroectdermal tumor of infancy MNTI),又称“视网膜始基瘤”、“色素性突变瘤”。
组织学特点:
(1)主要有两种细胞组成,原始的小圆形或小立方形神经母细胞瘤样细胞及体积较大、胞质内含黑色素颗粒的上皮性细胞,前者核深染、固缩状,后者核呈空泡状,核分裂像罕见或不见。
(2)神经母样小细胞多呈巢状或假腺泡状排列,周围环绕色素性上皮细胞,巢之间为致密的纤维结缔组织。
(3)有时神经母样细胞之间可见神经纤维网样物质。
(4) 部分病例中,假腺泡状结构不明显,而主要有不规则片状、巢状或者梁束状的色素性上皮细胞组成,或呈受挤压状管状结构,仅含有很少的小圆细胞。
鉴别诊断:(1)转移性神经母细胞瘤;(2)恶性黑色素瘤;(3)胚胎性横纹肌肉瘤。
学习了!1、肿瘤性质【ICD-O编码(如为良性)】9363/0。2、治疗:肿瘤完整切除。3、预后:肿块生长迅速,并破坏骨,但多数病例临床上呈良性经过,局部复发率为10%-60%,转移率为6.6%(资料来自文献)。
emilypeaker 离线