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左跟骨间断疼痛2年,加重7天入院。
CT:左侧跟骨可见一最大截面约为27.8*16.7mm不规则低密度影,病灶边缘骨质毛糙,其余组成骨未见明显骨折及骨质破坏征象。
X线:左跟骨结节囊肿。
术中见左跟骨结节内侧有一约3*2*3cm大小肿物,内容褐色液体。
大体:破碎不规则组织一堆,灰褐、灰白,质中,部分质稍脆。
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。
点评专家:郭涛(84楼 链接:>>点击查看<< )
获奖名单:雅马哈(3楼 链接:>>点击查看<< )
此例又是一例涉及到巨细胞出现的病例,继续复习下巨细胞主要有那些类型:主要有----杜顿巨细胞(本质上是吞噬了脂质的多核巨噬细胞,而吞噬了脂质的单核巨噬细胞则为泡沫细胞。Touton巨细胞的特点是细胞巨大,胞核圆形、较多呈环状,分布在细胞中间带(不是在外周),而且环状细胞核外周的胞浆呈泡沫状,环状细胞核中央的胞浆呈嗜酸性,不是泡沫状。Touton巨细胞可见于肿瘤组织如恶纤组,亦可见于非肿瘤组织如黄斑瘤,炎性假瘤等。);肌巨细胞(是指因骨骼肌发炎或因某种原因引起横纹肌纤维萎缩,致肌纤维--是细长圆柱形细胞,含有多个甚至数十个、上百个椭圆形细胞核;萎缩变短,其胞核并不减少而是集聚在一起,呈多核巨细胞样,但胞浆仍保持肌细胞的特点,呈嗜酸性。术后伤口部骨骼肌发炎,出现肌巨细胞;肌纤维萎缩);巨核细胞(正常见于骨髓组织,为形成血小板的细胞,呈多核,形态多样。在病理情况下,可见于血液病的骨髓组织中。如原发性血小板增多症、真性红细胞增多症);朗格汉斯巨细胞(特点是细胞巨大,多核(一般10多个之数十个),核圆形、大小一致呈环状或者大半环状,分布在细胞周边部。常见于结核样肉芽肿,中心有干酪样坏死,但也可见于非结核性肉芽肿,如结节病时,则不叫朗格汉斯巨细胞,就叫多核巨细胞。故朗格汉斯巨细胞有特定的意义);瘤巨细胞(瘤巨细胞是指各种恶性肿瘤中出现的巨大同源性瘤细胞,比一般瘤细胞要大好几倍,甚至几十倍。它可出现在软组织肉瘤、骨肉瘤、各种癌、神经胶质瘤及其它肿瘤,如恶黑等。瘤巨细胞可为单核、双核或多核,形态较奇异。);异物巨细胞(主要出现在外源性异物及内源性异物导致的机体反应性改变,如表皮囊肿继发的异物巨细胞反应等中出现的巨细胞)等;破骨细胞型巨细胞(细胞巨大,胞核多数,呈圆形,聚集在胞浆内。可见于多种骨病变或骨外肿瘤性病变。如骨肉瘤中破骨细胞型巨细胞、动脉瘤样骨囊肿中出现的破骨细胞型巨细胞、软组织巨细胞瘤中的破骨细胞型巨细胞、腱鞘巨细胞瘤中的破骨细胞型巨细胞、弥漫性腱鞘巨细胞瘤中出现的破骨细胞型巨细胞、软骨母细胞瘤中的破骨细胞型巨细胞、骨巨细胞瘤中的破骨细胞型巨细胞、棕色瘤中的破骨细胞型巨细胞、脑膜巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤中出现的破骨细胞型巨细胞等);异物巨细胞(异物巨细胞为多核巨细胞,胞核分布不规则,与破骨细胞型巨细胞相仿,但有的异物巨细胞特别巨大。它常出现在异物旁,或将其吞噬,只有在与异物同时存在时,始可认为是异物巨细胞)。总之巨细胞出现的病例要仔细分析到底是那种类型的巨细胞。
回到此例,此例中出现的巨细胞是典型的破骨细胞型巨细胞。破骨细胞巨细胞主要出现在以下的病例中:骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、软组织巨细胞瘤、腱鞘巨细胞瘤、弥漫性/局限性腱鞘巨细胞瘤胞、软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、棕色瘤、脑膜巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤中出现的破骨细胞型巨细胞等。此例中瘤细胞密集,主要有形态一致的圆形、多边形、核较大呈类圆形、肾性及梭形细胞组成;染色质稀疏、细胞境界清楚,核内可见1个或不明显的核仁,胞核中常见以纵行的核沟;未见到明确的病理性核分裂像。这些细胞排列呈类似小叶的片状,呈铺路石样结构。破骨细胞型巨细胞易见到,大部分体积较小,随意分布在单核样细胞之间。多处可见淡然的软骨样基质(图8、13、17、29)伴钙化(图29、31)。局部区域可见格子样钙化/“鸡笼样钙化”结合发病部位、影像学及上述形态学均支持(左侧跟骨)软骨母细胞瘤。
诊断:(左侧跟骨)软骨母细胞瘤。
免疫组化:S-100、Vimentin、AE1/AE3、SMA、D2-40、EMA、CD68、CD1a、Ki-67
鉴别诊断:(1)动脉瘤样骨囊肿:动脉瘤样骨囊肿囊壁内层为巨细胞性肉芽组织,外层为反应性纤维骨化组织,如有原发肿瘤存在,囊壁周围都有实性区,镜下可见原发肿瘤的特征。如软骨母细胞瘤常继发动脉瘤样骨囊肿,有时动脉瘤样骨囊肿可占据肿瘤的大部分区域,从而掩盖原发肿瘤,但是镜下软骨母细胞瘤的基本特征依然存在,如单一的瘤细胞,边界清楚,周围有粉红色软骨基质形成等,所以需要仔细观察以免造成漏诊(此例中很有必要把图15做不同区域高倍放大仔细观察是否伴有动脉瘤样骨囊肿)。
(2)骨巨细胞瘤:发病年龄较晚,基质细胞比软骨母细胞瘤的瘤细胞更梭长,且边界不清,其多核巨细胞体积大,分布均匀,且数量多,巨细胞核的数量更多,可达上百个;软骨母细胞瘤的巨细胞数量少,体积小,核数目也少。单核间质细胞也与软骨母细胞有明显差异,如边界不清、核沟的出现,瘤细胞间软骨基质和网格状钙化的出现。结合影像学及发病年龄及形态学容易鉴别;
(3)透明细胞性软骨肉瘤:瘤细胞呈分叶状排列,伴有丰富的透明软骨基质,细胞稀疏,常见巨核、双核及异型性核细胞,瘤细胞周围可形成陷窝。影像学表现为溶骨性破坏,可见斑点状、絮状或环状钙化。结合影响不难做出鉴别。
(4)软骨母细胞瘤样骨肉瘤:好发于长骨干骺部。镜下虽见软骨母细胞瘤样成分,但瘤组织呈浸润性生长,病灶出现肿瘤性骨样组织,有时可见软组织肿块。细胞有过渡,异型性显著,胞质透亮或嗜碱,泡状核,核分裂象多见。影像学典型者可见“虫噬”样或渗透性骨皮质破坏及Codman三角;且瘤细胞骨钙蛋白阳性,综合判断容易做出鉴别。
(5)内生性软骨瘤:肿瘤由分化成熟的透明软骨构成,分叶结构,软骨基质淡蓝色,软骨细胞位于软骨陷窝内。而悦月很少出现大片分化成熟的透明软骨,软骨细胞虽然细胞轮廓清楚,但大多不形成软骨陷窝,而且可见核沟,其基质是粉红色而不是淡蓝色;仅结合镜下特点就容易做出鉴别。
(6)朗格汉斯组织细胞增生症:瘤细胞既有嗜酸性改变又有核沟,但朗格汉斯组织细胞增生症可有其他多器官病变,扁骨多见。结合免疫组化CD
(7)软骨黏液样纤维瘤:瘤细胞呈分叶状,小叶边缘细胞密集,中央细胞稀疏,部分向软骨分化,小叶内见较多的黏液样组织。而软骨母细胞瘤,呈铺路石样结节分布,无明显黏液样改变。软骨黏液样纤维瘤小叶边缘细胞梭形或星芒状,细胞核卵圆形或梭形,与致密的嗜酸性胞质界限不清,胞质常有两极或多极突起。而软骨母细胞瘤瘤细胞单一,胞质丰富红染,核卵圆形,可见核沟。
(8)棕色瘤、软组织巨细胞瘤及弥漫性/局限性腱鞘巨细胞瘤:结合临床病史(高血钙、低血磷)可以鉴别棕色瘤;软组织巨细胞瘤及弥漫性/局限性腱鞘巨细胞瘤中不会出现较多核沟样瘤细胞可以做出鉴别。
备注:(1)骨组织肿瘤中一个重要的临床信息没有提供:年龄?
(2)软骨母细胞瘤,虽为良性病变,但有一部分生物学活性较活跃,有潜在恶性,手术不当易复发。关于是否存在真正的“
恶性”软骨母细胞瘤还有争议。
(3)D2-40作为一种特殊的癌胚抗原,是一种分子量为40kDa黏液型的跨膜唾液酸糖蛋白,常表达淋巴管内皮细胞而用于肿瘤淋巴道浸润和转移的检测;但在软骨母细胞瘤中有大部分表达的情况。
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诊断:软骨母细胞瘤。
依据:1.增生的细胞呈片状排列,细胞体积中等偏大,核长圆形,可见核沟,核分裂像少见。
2 散在多核巨细胞,分布不均匀,体积大小不等,核数量不多。
3. 可见软骨岛形成。
4. 基质呈软骨样,为淡粉染,是软骨母的特点之一。
5. 有不规则的钙化,其中可见典型的鸡笼样钙化或称格子样钙化。
鉴别诊断:1.骨母细胞瘤:骨母细胞胞浆嗜碱性,核类圆形常有偏位,间质有明显的成骨。本例未见成骨现象,粉染的基质实际是软骨母细胞瘤的特征,而不是蓝色。免疫组化S-100,D-240,骨形成蛋白等。
2.软骨母细胞瘤样骨肉瘤:本例未提供患者年龄,好发于长骨干骺部。组织学应有异型性,以及明显的肿瘤性成骨改变。本例无明显异型性,核分裂像不活跃。
3.骨巨细胞瘤:发病年龄偏大,巨细胞数目多,分布均匀,核的数目多,间质细胞p63阳性。
注:本例形态是比较典型的软骨母细胞瘤,问题有:患者的年龄,X线的表现都是骨肿瘤的诊断重要依据,因此要结合进行判断;本例局部似有个别核分裂,其中一张可见侵犯宿主骨,侵袭性骨母细胞瘤尚不能完全排除。
新手意见。。。等专家点评。。。。。
诊断:(左跟骨)软骨母细胞瘤。
诊断依据:
1、CT所见符合,不在赘述;
2、年龄(发生于长骨干骺或骺端者年龄应在25岁以下,但累及足骨、颅骨等不常见部位则年龄偏大,多为40-50岁),遗憾本例未提供;
3、部位符合,或许会有疑问,软骨母细胞瘤不是多见于骨骼未成熟的长骨骺部?此例为跟骨,为何符合?要知道软骨母细胞瘤在长骨外最常见的部位是跟骨距骨及髌骨,所以部位符合;
4、镜下可见圆形、卵圆形及多边形肿瘤细胞呈片状排列,胞界清楚,胞浆透明或嗜酸性,部分瘤细胞可见核沟,部分瘤细胞包膜周围可见典型的“窗格样”钙化。形态较为一致的片状肿瘤细胞间散在随意分布着破骨样多核巨细胞;
5、免疫组化:S100和VIMENTIN阳性,CK可阳性。
鉴别诊断:
组织学形态典型,诊断明确,无需鉴别诊断。
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