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男性,74岁,右侧声带息肉半年;
送检组织1.2cm×0.8cm大小。
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
点评专家:姜惠峰(111楼 链接:>>点击查看<< )
获奖名单:无(楼 链接:>>点击查看<< )
xinzhu1492 离线
诊断:梭形细胞(肉瘤样)鳞状细胞癌
诊断依据:肉眼呈息肉状,
表面有纤维素样坏死,
鳞状上皮有不典型增生及浸润生长区域,与肉瘤成分直接相连,
肉瘤样区域细胞多形性,梭形或上皮样,胞浆嗜酸性,病理性核分裂象常见。
鉴别诊断:粘膜肉瘤
滑膜肉瘤
炎性肌纤维母细胞瘤
梭形细胞黑色素瘤
非典型性纤维黄瘤
免疫组化:泛角蛋白抗体,EMA,S-100,HMB-45,其他间叶性标记物。
诊断:(右侧声带)梭形细胞癌(Spindle cell carcinoma)“同义词:肉瘤样癌、碰撞癌、假肉瘤”。
诊断依据:
(1)患者老年男性,74岁(据流行病学统计梭形细胞癌主要见于70岁左右的老年男性);
(2)病变位于右侧声带(梭形细胞癌在头颈部中喉为最常见的部位,而声门区是梭形细胞癌最常见的部位);呈息肉样外观(梭形细胞癌是发生于喉部比较罕见的恶性肿瘤,从大体形态上可以分为两型,以息肉型最为常见,极少数可以呈深部浸润型)
(3)镜下示肿瘤表面糜烂并见纤维素样坏死,肿瘤表面鳞状上皮极性紊乱,偶见病理性核分裂,局部鳞状上皮有明显的异型性增生,基底膜不完整,与肉瘤样组织彼此参杂,并可见明显的移行区(图9、10、12),肉瘤样区域瘤细胞杂乱无章和呈交织呈束状排列的梭形细胞组成,核分裂像活跃,局部伴有不等量的瘤巨细胞,形态类似未分化多形性肉瘤。局部可见梭形细胞上皮样分化区域。未见到明显的骨及软骨肉瘤样分化区。
免疫组化:AE1/AE3、EMA、CK18;SMA、MSA、Desmin;还需要加染一些鉴别诊断的抗体:HMB45、S-100、CD34、myogenin、LCA。
鉴别诊断:诊断梭形细胞癌通常需要见到恶性的梭形细胞和原位或侵袭的鳞状细胞癌两种成分,当鳞状细胞癌成分不明显时,就应该找到梭形细胞上皮分化的证据。然而即便是鳞状上皮和上皮分化都没有的情况下也不能完全除外梭形细胞癌的诊断。喉部的肉瘤非常罕见。而此例可以见到肿瘤表面鳞状上皮极性紊乱,偶见病理性核分裂,局部鳞状上皮有明显的异型性增生,基底膜不完整,并可见局部梭形细胞上皮样分化区域。此例形态支持(右侧声带)梭形细胞癌。但与此肿瘤鉴别还是必须的。尤其是:
(1) 低度恶性的肌纤维母细胞肉瘤:此肿瘤也好发生于头颈部,但发生于喉部的少见,结合免疫组化不难做出鉴别,IHC可表达Vimentin、SMA、CD34及CD99,但上皮标记物阴性。
(2) 未分化多形性肉瘤:此瘤多发生于下肢及躯干,结合免疫组化不难做出鉴别,未分化多形性肉瘤不表达上皮标记物。
(3) 恶性黑色素瘤:免疫组化表达HMB45、S-100,不表达上皮源性标记可鉴别;
(4) 平滑肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤:结合免疫容易鉴别。
备注:诊断肉瘤样癌可借鉴以下依据:
(1)多发生在与黏膜相关的部位, 如:呼吸道、消化道、膀胱、肺等部位。(2) 肿瘤具有癌和肉瘤的双相形态,且两者之间多有移行, 肉瘤样区域表达上皮性标记CK或EMA等,如此例可见鳞状细胞条索与梭形细胞间有移行;(3)肿瘤仅见肉瘤样形态,免疫组化表达或部分表达CK,EMA等上皮源性标记;(4)有些病例在原发灶中主要为典型癌的形态,没有或很少有肉瘤样区域,而在复发或转移时却主要是肉瘤样形态,此时应尽量以一元论解释,不应误以为是肉瘤;(5)在好发癌的部位出现肉瘤样形态,首先要考虑肉瘤样癌,
即使免疫组化不表达CK 及EMA,亦不能完全排除肉瘤样癌。
真诚地感谢:baihe老师在百忙之中发来的第1例经典病例!
非常感谢网管安排我来点评这个例子,也给自己一个学习和交流的机会,从同道的回帖中受益匪浅。鉴于个人的经验和学习浅显,谬误之处恳请老师和通道指正、赐教。
患者男性,74岁;病变位于右侧声带,呈息肉样外观。
镜下表现:肿瘤主体表面糜烂(或浅溃疡)、见纤维素样坏死,不见鳞状上皮被覆;肿瘤基底部分鳞状上皮显著增生伴过度角化,上皮脚下伸、部分细胞极性紊乱,近基底层有单个细胞角化,偶见病理性核分裂,局灶性鳞状细胞显著异型,上皮下肉瘤样增生浸润上皮乳头层;部分异型鳞状上皮被覆区域基底膜不完整,与肉瘤样组织彼此“融合”,并可见明显的移行区,可见自鳞状上皮“脱落(drop off)”的癌细胞(图11)。肿瘤结构:部分组织疏松,类似肉芽组织样结构瘤细胞杂乱无章;而致密区域梭形细胞或呈交织及束状排列。瘤细胞呈胖梭形,胞质丰富、嗜酸性,核呈空泡状、明显异型、核分裂活跃,病灶内见瘤巨细胞和多核巨细胞,少量淋巴细胞为主的炎细胞浸润,形态类似未分化/未分类多形性肉瘤(以往称恶性纤维组织细胞瘤)。
免疫组化:CK5/6- SMA++ Ki67+ CK- CKh- ck1- CD68++ CD34-
网络讨论诊断:(右侧声带)梭形细胞癌(spindle cell carcinoma)。
病理诊断依据:双向结构,基底部鳞状上皮显著并异型,梭形细胞成分为主,其中可见“dropping off”癌细胞,可见胞质丰富嗜酸性、空泡状核、具有梭形上皮分化特征的癌细胞。结合发病部位、年龄及形态学表现,尽管标记的上皮均阴性(上皮阴性也可能与实验室等因素有关,况且本例仅做了4个上皮标记,更多的上皮标记尚可以尝试),诊断梭形细胞癌依然比诊断一个肉瘤更适合。
原单位没有提供病理诊断,仅提供了上级医院会诊意见:“结合H-E切片,考虑为炎性肌纤维母细胞瘤,密切随访观察,如病变复发,请及时再次切除,排除恶变”。
讨论:
梭形细胞癌(spindle cell carcinoma,SPCC)是一种少见的、形态学双相型肿瘤,由鳞癌---原位或浸润性癌及具有间叶表现的恶性梭形细胞成份组成。SPCC以往的命名混乱,曾有十几个名称,更常见的有:肉瘤样癌、癌肉瘤、碰撞瘤及假肉瘤等。
喉SPCC主要见于老年男性。
病理学:巨检,息肉状绝大多数。
组织学,息肉样表面大多溃疡和纤维素性坏死,而基底部分仍可见鳞状上皮。梭形细胞成份多数构成病变的主体,而鳞状成分少,因此,鳞癌成分明确者诊断SPCC相对容易;而鳞状不明显者,此类病变甚至需要深切片、免疫标记、电镜等辅助检查,如此的病变也称“单相型梭形细胞癌,monophasic spindle cell carcinoma”,这样的病变诊断SPCC就来的困难。梭形细胞成分的结构表现:Storiform结构,类似纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤的结构最常见;交替的束状结构,类似平滑肌肉瘤;鲱鱼骨样类似纤维肉瘤;少细胞显著胶原,类似纤维瘤病;甚或疏松及变性背景类似结节性筋膜炎。后两种结构恶性特征多不显著,瘤细胞类似反应性增生或放疗后间质细胞非典型性。免疫组化:上皮性标记的选择原则是宁多勿少,最敏感和可靠的上皮标记是:CK AE1/AE3、CK1、CK18和EMA。68.3%的病例至少是局灶性、至少有一种上皮标记表达,vimentin所有病例梭形细胞成分均阳性。其他的间叶标记有局灶性表达:SMA32.5%、MSA15.4%、S-100蛋白4.9%,其它的标记,如HMB45、CgA、GFAP、CD34均阴性。
鉴别诊断:诊断SPCC通常需要见到恶性的梭形细胞和原位或浸润性鳞状细胞癌两种成分,当鳞状细胞癌成分不明显时,应该尽可能找梭形细胞上皮分化的证据。然而,即便是鳞状上皮和上皮分化都没有的情况下也不能完全除外梭形细胞癌的诊断。见于SPCC常以梭形细胞为主,尤其是癌成份不明显或缺如时,应与间叶性肿瘤鉴别,尽管喉部的肉瘤非常罕见,常常需要鉴别的病变包括良恶性梭形细胞病变,如炎性肌纤维母细胞肿瘤,后者虽可见于喉部,但极其少见,至今文献仅有十几例报告,表面上皮缺乏肿瘤性增生,纤维母细胞温和、缺乏上皮表达,常见ALK表达等,多数能与SPCC 区分。低度恶性肌纤维母细胞肉瘤:此肿瘤也好发生于头颈部,但发生于喉部少见,结合免疫组化不难做出鉴别,IHC可表达Vimentin、SMA、CD34及CD99,但上皮标记阴性。未分化多形性肉瘤:此瘤多发生于下肢及躯干,结合免疫组化不难做出鉴别,未分化多形性肉瘤不表达上皮标记。恶性黑色素瘤,免疫组化表达HMB45、S-100,不表达上皮源性标记可鉴别。结节性筋膜炎,结构有时候与SPCC类似,但缺乏上皮标记不难于SPCC鉴别。
小结:
SPCC是一个双相型肿瘤,属于鳞癌的少见变型,肿瘤由癌(原位和浸润性癌)和梭形细胞(肉瘤样)成分构成,多以后者为著,当鳞癌成分或表型明显时,诊断无困难,而鳞癌成分少甚至不明显时,可以借助免疫标记确定梭形细胞的上皮表型,即便是梭形细胞缺乏上皮表型,在粘膜部位的病变仍不排除SPCC的诊断。
本例诸多网友、同道的意见和解读非常详细、精彩,如xinzhu1492、www810910及雅马哈等,他/她们的回帖承载着宝贵的经验和智慧,非常感谢他/她们的付出。
主要参考文献
Am J Surg Pathol 2002,.26(2): 153–170,
Head and Neck Pathol ,2010, 4:265–275
World Health Organization Classification of Tumours Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours.edited by Leon Barnes et.al.IARC Lyon,2005
Diagnostic surgical pathology of the head and neck.edited by Douglas R. Gnepp.—2nd ed,2009
Surgical Pathology of the Head and Neck.edited by Leon Barnes,third edition,2009
患者老年,病史短(半年),病变表浅呈息肉状,表被鳞状上皮角化过度,伴角化不全、疣状增生及呈假上皮瘤样增生,并见细胞间水肿,偶见角化珠样结构,有糜烂面,上皮与其下的组织分界较清楚,上皮下成于梭形细胞有的较肥胖 ,细胞核较大而淡染,易见核仁,呈神经元样,可见核分裂像,可见双核和多核细胞,细胞间毛细血管丰富,可见红细胞外渗。因为纤维母细胞在受到刺激后发生反应性增生,其形态可以多种多样,有时异型性很明显,易与恶性肿瘤混淆。
考虑为喉角化症或纤维上皮性息肉(呈增生性筋膜炎样形态)。
李宝江
欣赏18楼的发言。
该患者的情况是:
1)老年男性右侧声带“息肉”半年病史。摘除的肿块大小为1.2cm×0.8cm。从发现至长了半年也就这么大;
2)虽然一侧有糜烂破溃,但整体上形状是规则的,生长是对称的;
3)鳞状上皮“脚”虽有伸长,但你怎么看其上皮和间质分界是很清晰的,上皮边缘形状是很光滑的,提示基底膜可能完好。一点也没见上皮与间质过渡分化的影子;
4)纤维性间质,含有较多炎性细胞,见奇异核大细胞,偶见多核巨细胞。
5)间质细胞胞浆丰富,空泡状核。绝大多数细胞核小,没有核/浆比异常。核膜光滑、薄而厚度均匀。偶见核分裂。未见异常核分裂。
6)奇异核大细胞的胞浆也很丰富,呈嗜酸偏嗜碱性。核大并见大核仁,有见深染块状聚集的核染色质,但核膜是薄而光滑的。提示可能是一种退变性核异型。这样的细胞可能表达vimentin,偶或伴有SMA的表达。标记CKpan可除外上皮源性。
综上所述,宜诊断为(声带)息肉,即伴有奇异核纤维/纤维母细胞的增生性筋膜炎样间质的声带息肉。
鉴别诊断:(1)炎性肌纤维母细胞瘤:可表达ALK、viamntin、SMA等。本例节细胞样大细胞形态不典型;(2)纤维组织细胞瘤:可表达vimentin、CD68等;(3)梭形细胞癌(肉瘤样癌):间质的那些细胞可表达CKpan、CK5/6、P63。但从形态上本例的组织异型性和细胞异型性尚不足以支持此诊断;(4)其他恶性肿瘤:恶性证据不足。
诊断:(右侧声带)梭形细胞癌(Spindle cell carcinoma)“同义词:肉瘤样癌、碰撞癌、假肉瘤”。
诊断依据:
(1)患者老年男性,74岁(据流行病学统计梭形细胞癌主要见于70岁左右的老年男性);
(2)病变位于右侧声带(梭形细胞癌在头颈部中喉为最常见的部位,而声门区是梭形细胞癌最常见的部位);呈息肉样外观(梭形细胞癌是发生于喉部比较罕见的恶性肿瘤,从大体形态上可以分为两型,以息肉型最为常见,极少数可以呈深部浸润型)
(3)镜下示肿瘤表面糜烂并见纤维素样坏死,肿瘤表面鳞状上皮极性紊乱,偶见病理性核分裂,局部鳞状上皮有明显的异型性增生,基底膜不完整,与肉瘤样组织彼此参杂,并可见明显的移行区(图9、10、12),肉瘤样区域瘤细胞杂乱无章和呈交织呈束状排列的梭形细胞组成,核分裂像活跃,局部伴有不等量的瘤巨细胞,形态类似未分化多形性肉瘤。局部可见梭形细胞上皮样分化区域。未见到明显的骨及软骨肉瘤样分化区。
免疫组化:AE1/AE3、EMA、CK18;SMA、MSA、Desmin、Vimentin;还需要加染一些鉴别诊断的抗体:HMB45、S-100、CD34、myogenin、LCA。
鉴别诊断:诊断梭形细胞癌通常需要见到恶性的梭形细胞和原位或侵袭的鳞状细胞癌两种成分,当鳞状细胞癌成分不明显时,就应该找到梭形细胞上皮分化的证据。然而即便是鳞状上皮和上皮分化都没有的情况下也不能完全除外梭形细胞癌的诊断。喉部的肉瘤非常罕见。而此例可以见到肿瘤表面鳞状上皮极性紊乱,偶见病理性核分裂,局部鳞状上皮有明显的异型性增生,基底膜不完整,并可见局部梭形细胞上皮样分化区域。此例形态支持(右侧声带)梭形细胞癌。但与此肿瘤鉴别还是必须的。尤其是:
(1) 低度恶性的肌纤维母细胞肉瘤:此肿瘤也好发生于头颈部,但发生于喉部的少见,结合免疫组化不难做出鉴别,IHC可表达Vimentin、SMA、CD34及CD99,但上皮标记物阴性。
(2) 未分化多形性肉瘤:此瘤多发生于下肢及躯干,结合免疫组化不难做出鉴别,未分化多形性肉瘤不表达上皮标记物。
(3) 恶性黑色素瘤:免疫组化表达HMB45、S-100,不表达上皮源性标记可鉴别;
(4) 平滑肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤:结合免疫容易鉴别。
备注:诊断肉瘤样癌可借鉴以下依据:
(1)多发生在与黏膜相关的部位, 如:呼吸道、消化道、膀胱、肺等部位。(2) 肿瘤具有癌和肉瘤的双相形态,且两者之间多有移行, 肉瘤样区域表达上皮性标记CK或EMA等,如此例可见鳞状细胞条索与梭形细胞间有移行;(3)肿瘤仅见肉瘤样形态,免疫组化表达或部分表达CK,EMA等上皮源性标记;(4)有些病例在原发灶中主要为典型癌的形态,没有或很少有肉瘤样区域,而在复发或转移时却主要是肉瘤样形态,此时应尽量以一元论解释,不应误以为是肉瘤;(5)在好发癌的部位出现肉瘤样形态,首先要考虑肉瘤样癌, 即使免疫组化不表达CK 及EMA,亦不能完全排除肉瘤样癌。
每次看到雅马哈的帖子都是一种享受,能系统的学习到一种疾病的诊断思路。
诊断:梭形细胞(肉瘤样)鳞状细胞癌
诊断依据:肉眼呈息肉状,
表面有纤维素样坏死,
鳞状上皮有不典型增生及浸润生长区域,与肉瘤成分直接相连,
肉瘤样区域细胞多形性,梭形或上皮样,胞浆嗜酸性,病理性核分裂象常见。
鉴别诊断:粘膜肉瘤
滑膜肉瘤
炎性肌纤维母细胞瘤
梭形细胞黑色素瘤
非典型性纤维黄瘤
免疫组化:泛角蛋白抗体,EMA,S-100,HMB-45,其他间叶性标记物。
诊断:(右侧声带)梭形细胞癌(Spindle cell carcinoma)“同义词:肉瘤样癌、碰撞癌、假肉瘤”。
诊断依据:
(1)患者老年男性,74岁(据流行病学统计梭形细胞癌主要见于70岁左右的老年男性);
(2)病变位于右侧声带(梭形细胞癌在头颈部中喉为最常见的部位,而声门区是梭形细胞癌最常见的部位);呈息肉样外观(梭形细胞癌是发生于喉部比较罕见的恶性肿瘤,从大体形态上可以分为两型,以息肉型最为常见,极少数可以呈深部浸润型)
(3)镜下示肿瘤表面糜烂并见纤维素样坏死,肿瘤表面鳞状上皮极性紊乱,偶见病理性核分裂,局部鳞状上皮有明显的异型性增生,基底膜不完整,与肉瘤样组织彼此参杂,并可见明显的移行区(图9、10、12),肉瘤样区域瘤细胞杂乱无章和呈交织呈束状排列的梭形细胞组成,核分裂像活跃,局部伴有不等量的瘤巨细胞,形态类似未分化多形性肉瘤。局部可见梭形细胞上皮样分化区域。未见到明显的骨及软骨肉瘤样分化区。
免疫组化:AE1/AE3、EMA、CK18;SMA、MSA、Desmin;还需要加染一些鉴别诊断的抗体:HMB45、S-100、CD34、myogenin、LCA。
鉴别诊断:诊断梭形细胞癌通常需要见到恶性的梭形细胞和原位或侵袭的鳞状细胞癌两种成分,当鳞状细胞癌成分不明显时,就应该找到梭形细胞上皮分化的证据。然而即便是鳞状上皮和上皮分化都没有的情况下也不能完全除外梭形细胞癌的诊断。喉部的肉瘤非常罕见。而此例可以见到肿瘤表面鳞状上皮极性紊乱,偶见病理性核分裂,局部鳞状上皮有明显的异型性增生,基底膜不完整,并可见局部梭形细胞上皮样分化区域。此例形态支持(右侧声带)梭形细胞癌。但与此肿瘤鉴别还是必须的。尤其是:
(1) 低度恶性的肌纤维母细胞肉瘤:此肿瘤也好发生于头颈部,但发生于喉部的少见,结合免疫组化不难做出鉴别,IHC可表达Vimentin、SMA、CD34及CD99,但上皮标记物阴性。
(2) 未分化多形性肉瘤:此瘤多发生于下肢及躯干,结合免疫组化不难做出鉴别,未分化多形性肉瘤不表达上皮标记物。
(3) 恶性黑色素瘤:免疫组化表达HMB45、S-100,不表达上皮源性标记可鉴别;
(4) 平滑肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤:结合免疫容易鉴别。
备注:诊断肉瘤样癌可借鉴以下依据:
(1)多发生在与黏膜相关的部位, 如:呼吸道、消化道、膀胱、肺等部位。(2) 肿瘤具有癌和肉瘤的双相形态,且两者之间多有移行, 肉瘤样区域表达上皮性标记CK或EMA等,如此例可见鳞状细胞条索与梭形细胞间有移行;(3)肿瘤仅见肉瘤样形态,免疫组化表达或部分表达CK,EMA等上皮源性标记;(4)有些病例在原发灶中主要为典型癌的形态,没有或很少有肉瘤样区域,而在复发或转移时却主要是肉瘤样形态,此时应尽量以一元论解释,不应误以为是肉瘤;(5)在好发癌的部位出现肉瘤样形态,首先要考虑肉瘤样癌, 即使免疫组化不表达CK 及EMA,亦不能完全排除肉瘤样癌。
路在脚下......
诊断:(右侧声带)梭形细胞癌(Spindle cell carcinoma)“同义词:肉瘤样癌、碰撞癌、假肉瘤”。
诊断依据:
(1)患者老年男性,74岁(据流行病学统计梭形细胞癌主要见于70岁左右的老年男性);
(2)病变位于右侧声带(梭形细胞癌在头颈部中喉为最常见的部位,而声门区是梭形细胞癌最常见的部位);呈息肉样外观(梭形细胞癌是发生于喉部比较罕见的恶性肿瘤,从大体形态上可以分为两型,以息肉型最为常见,极少数可以呈深部浸润型)
(3)镜下示肿瘤表面糜烂并见纤维素样坏死,肿瘤表面鳞状上皮极性紊乱,偶见病理性核分裂,局部鳞状上皮有明显的异型性增生,基底膜不完整,与肉瘤样组织彼此参杂,并可见明显的移行区(图9、10、12),肉瘤样区域瘤细胞杂乱无章和呈交织呈束状排列的梭形细胞组成,核分裂像活跃,局部伴有不等量的瘤巨细胞,形态类似未分化多形性肉瘤。局部可见梭形细胞上皮样分化区域。未见到明显的骨及软骨肉瘤样分化区。
免疫组化:AE1/AE3、EMA、CK18;SMA、MSA、Desmin;还需要加染一些鉴别诊断的抗体:HMB45、S-100、CD34、myogenin、LCA。
鉴别诊断:诊断梭形细胞癌通常需要见到恶性的梭形细胞和原位或侵袭的鳞状细胞癌两种成分,当鳞状细胞癌成分不明显时,就应该找到梭形细胞上皮分化的证据。然而即便是鳞状上皮和上皮分化都没有的情况下也不能完全除外梭形细胞癌的诊断。喉部的肉瘤非常罕见。而此例可以见到肿瘤表面鳞状上皮极性紊乱,偶见病理性核分裂,局部鳞状上皮有明显的异型性增生,基底膜不完整,并可见局部梭形细胞上皮样分化区域。此例形态支持(右侧声带)梭形细胞癌。但与此肿瘤鉴别还是必须的。尤其是:
(1) 低度恶性的肌纤维母细胞肉瘤:此肿瘤也好发生于头颈部,但发生于喉部的少见,结合免疫组化不难做出鉴别,IHC可表达Vimentin、SMA、CD34及CD99,但上皮标记物阴性。
(2) 未分化多形性肉瘤:此瘤多发生于下肢及躯干,结合免疫组化不难做出鉴别,未分化多形性肉瘤不表达上皮标记物。
(3) 恶性黑色素瘤:免疫组化表达HMB45、S-100,不表达上皮源性标记可鉴别;
(4) 平滑肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤:结合免疫容易鉴别。
备注:诊断肉瘤样癌可借鉴以下依据:
(1)多发生在与黏膜相关的部位, 如:呼吸道、消化道、膀胱、肺等部位。(2) 肿瘤具有癌和肉瘤的双相形态,且两者之间多有移行, 肉瘤样区域表达上皮性标记CK或EMA等,如此例可见鳞状细胞条索与梭形细胞间有移行;(3)肿瘤仅见肉瘤样形态,免疫组化表达或部分表达CK,EMA等上皮源性标记;(4)有些病例在原发灶中主要为典型癌的形态,没有或很少有肉瘤样区域,而在复发或转移时却主要是肉瘤样形态,此时应尽量以一元论解释,不应误以为是肉瘤;(5)在好发癌的部位出现肉瘤样形态,首先要考虑肉瘤样癌, 即使免疫组化不表达CK 及EMA,亦不能完全排除肉瘤样癌。
支持!
诊 断:考虑梭形细胞癌;
诊断依据:
1、临床资料:梭形细胞癌主要见于70岁左右老年男性,喉部多见,以声带部最多;本例患者男性,74岁,右侧声带息肉半年,临床资料大致相符。
2、大体观察:肿物呈息肉状突向腔内,表面常有溃疡;本例为右侧声带息肉,送检组织1.2cm×0.8cm大小,未提示表面有溃疡。
3、镜下观察:组织学有鳞癌和肉瘤样成分,可见鳞癌与梭形细胞区域有移行;肉瘤样组织成分疏松、略呈粘液样,肉瘤样细胞呈梭形或圆形,呈束状排列。接近肿物的表面可见血管与肉芽组织样成分。怪异细胞和多核细胞多见,核分裂象多见。
免疫组化:AE1/AE3,CK1,CK18,EMA,Vimentin,MSA等。
鉴别诊断:
1、肉瘤:无癌性成分。
2、良性梭形细胞增生(如结节性筋膜炎):表达Vimentin、MSA等,不表达AE1/AE3。
欣赏18楼和25楼的观点
该患者的情况是:
1)老年男性右侧声带“息肉”半年病史。摘除的肿块大小为1.2cm×0.8cm。从发现至长了半年也就这么大;
2)虽然一侧有糜烂破溃,但整体上形状是规则的,生长是对称的;
3)鳞状上皮“脚”虽有伸长,但你怎么看其上皮和间质分界是很清晰的,上皮边缘形状是很光滑的,提示基底膜可能完好。一点也没见上皮与间质过渡分化的影子;并且没有鳞状上皮重度非典型增生的表现,如果间质中大细胞也为癌的话,上皮一定是重度非典型增生,再向下浸润。
4)纤维性间质,含有较多炎性细胞,见奇异核大细胞,偶见多核巨细胞,但没有明显的核分裂相,最后一张图还有多核巨细胞。
5)间质细胞胞浆丰富,空泡状核。绝大多数细胞核小,没有核/浆比异常。核膜光滑、薄而厚度均匀。偶见核分裂。未见异常核分裂。
6)奇异核大细胞的胞浆也很丰富,呈嗜酸偏嗜碱性。核大并见大核仁,有见深染块状聚集的核染色质,但核膜是薄而光滑的。提示可能是一种退变性核异型。这样的细胞可能表达vimentin,偶或伴有SMA的表达。标记CKpan可除外上皮源性。
综上所述,宜诊断为(声带)粘膜息肉伴溃疡形成,局部鳞状上皮伴轻-中度非典型增生,间质伴肉瘤样反应,请注意观察。
(即伴有奇异核纤维/纤维母细胞的增生性筋膜炎样间质的声带息肉)。
免疫组化:PCK,Vimentin,Ki67,CD68(足够)。
鉴别诊断:(1)炎性肌纤维母细胞瘤:可表达ALK、viamntin、SMA等。本例节细胞样大细胞形态不典型;(2)纤维组织细胞瘤:可表达vimentin、CD68等;(3)梭形细胞癌(肉瘤样癌):间质的那些细胞可表达CKpan、CK5/6、P63。但从形态上本例的组织异型性和细胞异型性尚不足以支持此诊断;(4)其他恶性肿瘤:恶性证据不足。
病理诊断:(右侧声带) 上皮样血管内皮细胞瘤
分析: 上皮样血管内皮瘤是一种罕见的以上皮样细胞为特征的血管内皮肿瘤,其恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间,属于低度恶性肿瘤。
本例镜下: 肿瘤呈结节状生长,肿瘤组织由上皮样细胞和树突状细胞组成,细胞较丰富,上皮样细胞形态不规则、圆形、卵圆形及多角形,胞质丰富,嗜酸性,有特征性的血管分化,类似印戒样细胞,但腔内含红细胞;树突状细胞呈梭形,胞质淡嗜酸性,瘤细胞轻-中度异型,核分裂像?(不清晰), 局限区出血。
建议做CD34、CD31、FⅧRag、VEGF、CK7、PCNA、vimentin、Ki-67等标记。
讨论: 此瘤主要发生在软组织,少数见于肺、骨、胃、四肢、乳腺等,发生在声带比较罕见。本病可发生于任何年龄(儿童罕见)。 病理特征 :(1)肿瘤细胞由上皮样和树突状细胞组成,上皮样细胞圆形、卵圆形,胞质嗜酸性,核呈空泡状,有小核仁;树突状细胞呈梭形或星状,胞质淡嗜酸性,含多个指突状突起。(2)具有特征性的胞质内血管分化,即胞质内管腔形成,类似印戒样细胞,胞质内含红细胞。(3)含有黏液性或纤维性变间质。(4)免疫组织化学具有内皮细胞标记物CD31、CD34、FⅧRag阳性反应。(5)超微结构具有特征性的Weibel-Plade小体。
鉴别诊断 :(1)癌:本瘤因含有胞质内空泡,类似印戒样细胞而易误诊为癌,但这些癌细胞的异型性和分裂像通常更明显,癌细胞对内皮细胞标志物呈阴性反应;(2)上皮样血管肉瘤:瘤细胞呈上皮样分化,可见胞质突起,但瘤细胞呈弥漫性生长,核有明显异型,核分裂像多见,出血坏死明显,肿瘤性血管分化更原始,可见不规则的互相吻合的窦样血管网等,但无不典型的胞质内管腔结构;(3)其他需要鉴别的还有炎性假瘤、硬化性血管瘤等。
【参考文献】
Weiss SW ,Enzinger FM . Epithelioid haemangioendothelioma:a vascular tumor often mistaken for a carcinoma . Cancer , 1982,50:970~981.