2012年第44期——右声带息肉

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患者男性，74岁；病变位于右侧声带，呈息肉样外观。

镜下表现：肿瘤主体表面糜烂（或浅溃疡）、见纤维素样坏死，不见鳞状上皮被覆；肿瘤基底部分鳞状上皮显著增生伴过度角化，上皮脚下伸、部分细胞极性紊乱，近基底层有单个细胞角化，偶见病理性核分裂，局灶性鳞状细胞显著异型，上皮下肉瘤样增生浸润上皮乳头层；部分异型鳞状上皮被覆区域基底膜不完整，与肉瘤样组织彼此“融合”，并可见明显的移行区，可见自鳞状上皮“脱落（drop off）”的癌细胞（图11）。肿瘤结构：部分组织疏松，类似肉芽组织样结构瘤细胞杂乱无章；而致密区域梭形细胞或呈交织及束状排列。瘤细胞呈胖梭形，胞质丰富、嗜酸性，核呈空泡状、明显异型、核分裂活跃，病灶内见瘤巨细胞和多核巨细胞，少量淋巴细胞为主的炎细胞浸润，形态类似未分化/未分类多形性肉瘤（以往称恶性纤维组织细胞瘤）。

免疫组化：CK5/6-   SMA++   Ki67+   CK-   CKh-   ck1-  CD68++ CD34-

网络讨论诊断：（右侧声带）梭形细胞癌（spindle cell carcinoma）。

病理诊断依据：双向结构，基底部鳞状上皮显著并异型，梭形细胞成分为主，其中可见“dropping off”癌细胞，可见胞质丰富嗜酸性、空泡状核、具有梭形上皮分化特征的癌细胞。结合发病部位、年龄及形态学表现，尽管标记的上皮均阴性（上皮阴性也可能与实验室等因素有关，况且本例仅做了4个上皮标记，更多的上皮标记尚可以尝试），诊断梭形细胞癌依然比诊断一个肉瘤更适合。

原单位没有提供病理诊断，仅提供了上级医院会诊意见：“结合H-E切片，考虑为炎性肌纤维母细胞瘤，密切随访观察，如病变复发，请及时再次切除，排除恶变”。

讨论：

梭形细胞癌（spindle cell carcinoma，SPCC）是一种少见的、形态学双相型肿瘤，由鳞癌---原位或浸润性癌及具有间叶表现的恶性梭形细胞成份组成。SPCC以往的命名混乱，曾有十几个名称，更常见的有：肉瘤样癌、癌肉瘤、碰撞瘤及假肉瘤等。

喉SPCC主要见于老年男性。

病理学：巨检，息肉状绝大多数。

组织学，息肉样表面大多溃疡和纤维素性坏死，而基底部分仍可见鳞状上皮。梭形细胞成份多数构成病变的主体，而鳞状成分少，因此，鳞癌成分明确者诊断SPCC相对容易；而鳞状不明显者，此类病变甚至需要深切片、免疫标记、电镜等辅助检查，如此的病变也称“单相型梭形细胞癌，monophasic spindle cell carcinoma”，这样的病变诊断SPCC就来的困难。梭形细胞成分的结构表现：Storiform结构，类似纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤的结构最常见；交替的束状结构，类似平滑肌肉瘤；鲱鱼骨样类似纤维肉瘤；少细胞显著胶原，类似纤维瘤病；甚或疏松及变性背景类似结节性筋膜炎。后两种结构恶性特征多不显著，瘤细胞类似反应性增生或放疗后间质细胞非典型性。免疫组化：上皮性标记的选择原则是宁多勿少，最敏感和可靠的上皮标记是：CK AE1/AE3、CK1、CK18和EMA。68.3%的病例至少是局灶性、至少有一种上皮标记表达，vimentin所有病例梭形细胞成分均阳性。其他的间叶标记有局灶性表达：SMA32.5%、MSA15.4%、S-100蛋白4.9%，其它的标记，如HMB45、CgA、GFAP、CD34均阴性。

鉴别诊断：诊断SPCC通常需要见到恶性的梭形细胞和原位或浸润性鳞状细胞癌两种成分，当鳞状细胞癌成分不明显时，应该尽可能找梭形细胞上皮分化的证据。然而，即便是鳞状上皮和上皮分化都没有的情况下也不能完全除外梭形细胞癌的诊断。见于SPCC常以梭形细胞为主，尤其是癌成份不明显或缺如时，应与间叶性肿瘤鉴别，尽管喉部的肉瘤非常罕见，常常需要鉴别的病变包括良恶性梭形细胞病变，如炎性肌纤维母细胞肿瘤，后者虽可见于喉部，但极其少见，至今文献仅有十几例报告，表面上皮缺乏肿瘤性增生，纤维母细胞温和、缺乏上皮表达，常见ALK表达等，多数能与SPCC       区分。低度恶性肌纤维母细胞肉瘤：此肿瘤也好发生于头颈部，但发生于喉部少见，结合免疫组化不难做出鉴别，IHC可表达Vimentin、SMA、CD34及CD99，但上皮标记阴性。未分化多形性肉瘤：此瘤多发生于下肢及躯干，结合免疫组化不难做出鉴别，未分化多形性肉瘤不表达上皮标记。恶性黑色素瘤，免疫组化表达HMB45、S-100，不表达上皮源性标记可鉴别。结节性筋膜炎，结构有时候与SPCC类似，但缺乏上皮标记不难于SPCC鉴别。

小结：

SPCC是一个双相型肿瘤，属于鳞癌的少见变型，肿瘤由癌（原位和浸润性癌）和梭形细胞（肉瘤样）成分构成，多以后者为著，当鳞癌成分或表型明显时，诊断无困难，而鳞癌成分少甚至不明显时，可以借助免疫标记确定梭形细胞的上皮表型，即便是梭形细胞缺乏上皮表型，在粘膜部位的病变仍不排除SPCC的诊断。

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主要参考文献

Am J Surg Pathol 2002,.26(2): 153–170,

Head and Neck Pathol ,2010, 4:265–275

World Health Organization Classification of Tumours Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours.edited by Leon Barnes et.al.IARC Lyon,2005

Diagnostic surgical pathology of the head and neck.edited by  Douglas R. Gnepp.—2nd ed，2009

Surgical Pathology of the Head and Neck.edited by Leon Barnes,third edition,2009