男，62岁，3月前因回盲部肿块手术，术后当地医院诊断为“淋巴瘤”。化疗3次效果不良。1个月前右腹股沟、右小腿皮下先后出现肿块。近半月双上肢三角肌处出现肿块。取三角肌处、右腹股沟处肿块活检。肉眼，两处均为灰白色碎组织，分别为3X2X1厘米，2X2X1厘米。镜下，两处组织学改变相同。提供图片为三角肌处肿块。

淋巴造血系统恶性肿瘤无疑，须复查原回盲部肿瘤切片，

您的诊断

1、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤：即母细胞性NK细胞淋巴瘤

2、粒细胞肉瘤

3、白血病累及

期待最终结果及IHC

恶性淋巴瘤。具体分类？

CD3、CD4、CD5、CD8、CD56等如何？ALK表达？CD30表达如何？CD20?

1）外周T细胞淋巴瘤，非特指（PTCL,NOS）?

2）ALCL, ALK+ 或ALK- ?

3）结外非鼻型NK/T？

4）DLBCL？或其它？

患者曾在当地的金域检验中心做免疫组化，结果如下;

CD3(-),CD20(-),cyclinD1(-),CD43(+),bcl-2(+),ki-67(+80%),CK(-),Vimentin(+),LCA(+).中心仍诊断为“淋巴瘤”，但未分类。建议患者做二线抗体，患者因经济条件未同意。

从形态上看，瘤细胞胞浆清明，有曲核，侧重T细胞起源。

虽然CD3-，但CD43+。最好在增加几个相关标志物。

CD43阳性的淋巴瘤有：

1）外周T

2）ALCL

3）NK/T

4）粒细胞肉瘤

5）某些B细胞起源的淋巴瘤

等

 我们给病人加做CD56（+），CD45RO（+），CD30（+），ALK（-），TDT（-）。

ALK- ALCL?

NK/T?

 本例我们诊断结外NK细胞T淋巴瘤。请讨论。

CD43、CD56和CD30在NK/T和ALK- ALCL都可表达。本例关键是要鉴别NK/T和ALK- ALCL。

个人看法，倾向NK/T淋巴瘤。

ALK- ALCL在HE观察，瘤细胞核卵圆、肾形、分叶状、胚胎样，常有明显的1-2个核仁，核旁常有一嗜酸区（高尔基区），常有窦性浸润和围血管浸润现象，而NK/T瘤细胞以中-小细胞为主，形态不规则，染色质细颗粒状，核仁不明显或小核仁。瘤细胞弥漫性排列，常伴大片坏死。

ALK- ALCL在IHC观察，CD30在核旁高尔基区弥漫性强阳性，而CD56在NK/T淋巴瘤弥漫阳性。

当然，最好做EBV检测，NK/T(+),ALK- ALCL(-)。

名称：图1
描述：演示文稿1

NKT细胞淋巴瘤

 这一例肿瘤细胞表现为弥漫的单型性较一致的浸润；以及先前有回盲部淋巴瘤的病史，个人觉得诊断NK/T细胞淋巴瘤的证据相当不足。免疫表型表达CD56（+），CD45RO（+），CD30（+），ALK（-），TDT（-）。但是这个CD30的表达图片给出的并不清楚，很模糊，不是特别可信，而且有边缘效应。这一例回盲部肿瘤的病史，以及现在的组织形态学还有有限的免疫表型提示可能是一个：type-II型的肠病相关型T细胞淋巴瘤（Type II Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma）累及，如果可能的话，回顾一下先前的肠淋巴瘤的组织学特征。

II型肠病相关型T细胞淋巴瘤典型的最好发于亚洲男性，与I型淋巴瘤常与口炎性腹泻相关明显不同。组织学上表现为单型性的小-中等大淋巴样浸润伴有不等量的炎细胞浸润，通常无血管中心性破坏以及融合性的凝固性坏死；这些均与I型肠病相关性淋巴瘤及鼻型NK/T细胞淋巴瘤不同。免疫表达方面最常见表达CD8，CD56，以及细胞毒性分子，不常表达CD30，EBER-ISH一致性阴性（与皮肤的gd-T细胞淋巴瘤类似）。而I型肠病相关性T细胞淋巴瘤，在亚洲人群实际上是非常罕见的；NK/T细胞淋巴瘤一般表达CD2，不表达CD8，在这个组织学特征不典型的情况下，需要做EBER-ISH证实。所以建议楼主在发这个报告的时候，应该多做一些其他的T细胞标记物，比如CD2，CD4，CD8，以及细胞毒性分子TIA-1，Gr-B,perforin,以及LMP-1或EBER-ISH.另外可以参考一下JKC Chan在2011年AJSP上发表的II型肠病型T细胞淋巴瘤的经典文章,作者认为II型肠病相关性T细胞瘤典型的是一种gd受体表达的T细胞瘤淋巴瘤，并推荐命名为“单型性肠T细胞淋巴瘤”（monomorphic intestinal T-cell lymphoma），在2010年的WHO消化体统肿瘤病理学分类中，II型肠病相关性T细胞淋巴瘤被列为一个单独的实体称之为“单型性CD56阳性的肠T细胞淋巴瘤”（“monomorphic CD56+ intestinal T-cell lymphoma）。

参考文献：

John K.C. Chan et al.Type II Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma:A Distinct Aggressive Lymphoma With Frequent gd T-cell Receptor Expression.Am J Surg Pathol 2011;35:1557–1569.

Muller-Hermelink HK, Delaie J, Ko YH, et al. T-cell lymphoma of the small intestine. In: Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, et al,eds. WHO Classification of Tumours of the Digestive System. 4th ed.Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2010:112–114

学习了

学习了

谢谢，学习了！

type-II型的肠病相关型T细胞淋巴瘤预后不好，主要是局部复发。也有CD30+肠病相关型T细胞淋巴瘤的命名。而该例在诊断“淋巴瘤”化疗3次后1个月前右腹股沟、右小腿皮下先后出现肿块。近半月双上肢三角肌处出现肿块，是全身远处转移进展。

NK/T淋巴瘤也可发生在肠，为结外非鼻型NK/T。发生全身转移扩散不足为怪。如果标记CD2+、CD4-可支持。疑惑的是本例CD30阳性似乎多了些。NK/T淋巴瘤表达CD30阳性是偶然的。

ALK- ALCL常见于在结外常见于骨、软组织和皮肤，也有发生在胃肠。在本例虽然肿瘤细胞不足够大，但ALCL也可表型显示中等大小细胞甚至混有小细胞。关键是需要确定CD30是不是显示细胞膜和高尔基复合体均表达那么弥漫。本例细胞比较一致中等大小细胞为主似乎也不支持。

那么，就剩下PTCL，本例比较一致中等大小细胞为主需要考虑外周T细胞淋巴瘤（PTCL，NOS）了，该型CD4+/CD8-，而CD30也可表达（只要CD15不表达）。本例的临床特点比较符合。需要进一步做标记鉴别。

 II型肠病相关T细胞淋巴瘤，其实是一个误称，因为这类淋巴瘤与通常所说的口炎性腹泻肠病没有关系，实际上是细胞毒性γδ-T细胞淋巴瘤在肠道的表现，2010年WHO消化系统肿瘤分类就改命名为单型性CD56阳性肠T细胞淋巴瘤，预后很差，将来这种淋巴瘤的习惯用语可能会逐步的更替。可以出现肠道外的复发表现，比如在皮肤，就称为皮肤γδ-T细胞淋巴瘤（WHO分类的命名，免疫表型与II型肠病T细胞淋巴瘤一样。皮肤γδ-T细胞淋巴瘤以前是包括在皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤中，因为其侵袭性的生物学行为，目前的WHO分类中皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤特指αβ表型的T细胞淋巴瘤，而将γδ-T表型的淋巴瘤单独列出，αβ-T表型皮肤淋巴瘤比γδ-T表型的细胞毒性T细胞淋巴瘤预后要好的多）。除了II型肠病相关T细胞淋巴瘤之外，这一例主要的鉴别诊断是NK/T细胞瘤和非特殊类型外周T细胞淋巴瘤。如果无法获取肠道的组织学切片，把之前相关的免疫标记物完善，应该是可以鉴别的。如果无法完善，从现在仅有的免疫标记来看发报告的话只能发侵袭性外周T细胞淋巴瘤或NK/T样细胞淋巴瘤。

外周T细胞淋巴瘤