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男,62岁,3月前因回盲部肿块手术,术后当地医院诊断为“淋巴瘤”。化疗3次效果不良。1个月前右腹股沟、右小腿皮下先后出现肿块。近半月双上肢三角肌处出现肿块。取三角肌处、右腹股沟处肿块活检。肉眼,两处均为灰白色碎组织,分别为3X2X1厘米,2X2X1厘米。镜下,两处组织学改变相同。提供图片为三角肌处肿块。
这一例肿瘤细胞表现为弥漫的单型性较一致的浸润;以及先前有回盲部淋巴瘤的病史,个人觉得诊断NK/T细胞淋巴瘤的证据相当不足。免疫表型表达CD56(+),CD45RO(+),CD30(+),ALK(-),TDT(-)。但是这个CD30的表达图片给出的并不清楚,很模糊,不是特别可信,而且有边缘效应。这一例回盲部肿瘤的病史,以及现在的组织形态学还有有限的免疫表型提示可能是一个:type-II型的肠病相关型T细胞淋巴瘤(Type II Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma)累及,如果可能的话,回顾一下先前的肠淋巴瘤的组织学特征。
II型肠病相关型T细胞淋巴瘤典型的最好发于亚洲男性,与I型淋巴瘤常与口炎性腹泻相关明显不同。组织学上表现为单型性的小-中等大淋巴样浸润伴有不等量的炎细胞浸润,通常无血管中心性破坏以及融合性的凝固性坏死;这些均与I型肠病相关性淋巴瘤及鼻型NK/T细胞淋巴瘤不同。免疫表达方面最常见表达CD8,CD56,以及细胞毒性分子,不常表达CD30,EBER-ISH一致性阴性(与皮肤的gd-T细胞淋巴瘤类似)。而I型肠病相关性T细胞淋巴瘤,在亚洲人群实际上是非常罕见的;NK/T细胞淋巴瘤一般表达CD2,不表达CD8,在这个组织学特征不典型的情况下,需要做EBER-ISH证实。所以建议楼主在发这个报告的时候,应该多做一些其他的T细胞标记物,比如CD2,CD4,CD8,以及细胞毒性分子TIA-1,Gr-B,perforin,以及LMP-1或EBER-ISH.另外可以参考一下JKC Chan在2011年AJSP上发表的II型肠病型T细胞淋巴瘤的经典文章,作者认为II型肠病相关性T细胞瘤典型的是一种gd受体表达的T细胞瘤淋巴瘤,并推荐命名为“单型性肠T细胞淋巴瘤”(monomorphic intestinal T-cell lymphoma),在2010年的WHO消化体统肿瘤病理学分类中,II型肠病相关性T细胞淋巴瘤被列为一个单独的实体称之为“单型性CD56阳性的肠T细胞淋巴瘤”(“monomorphic CD56+ intestinal T-cell lymphoma)。
参考文献:
John K.C. Chan et al.Type II Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma:A Distinct Aggressive Lymphoma With Frequent gd T-cell Receptor Expression.Am J Surg Pathol 2011;35:1557–1569.
Muller-Hermelink HK, Delaie J, Ko YH, et al. T-cell lymphoma of the small intestine. In: Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, et al,eds. WHO Classification of Tumours of the Digestive System. 4th ed.Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2010:112–114
个人看法,倾向NK/T淋巴瘤。
ALK- ALCL在HE观察,瘤细胞核卵圆、肾形、分叶状、胚胎样,常有明显的1-2个核仁,核旁常有一嗜酸区(高尔基区),常有窦性浸润和围血管浸润现象,而NK/T瘤细胞以中-小细胞为主,形态不规则,染色质细颗粒状,核仁不明显或小核仁。瘤细胞弥漫性排列,常伴大片坏死。
ALK- ALCL在IHC观察,CD30在核旁高尔基区弥漫性强阳性,而CD56在NK/T淋巴瘤弥漫阳性。
当然,最好做EBV检测,NK/T(+),ALK- ALCL(-)。
lantian0508 离线
type-II型的肠病相关型T细胞淋巴瘤预后不好,主要是局部复发。也有CD30+肠病相关型T细胞淋巴瘤的命名。而该例在诊断“淋巴瘤”化疗3次后1个月前右腹股沟、右小腿皮下先后出现肿块。近半月双上肢三角肌处出现肿块,是全身远处转移进展。
NK/T淋巴瘤也可发生在肠,为结外非鼻型NK/T。发生全身转移扩散不足为怪。如果标记CD2+、CD4-可支持。疑惑的是本例CD30阳性似乎多了些。NK/T淋巴瘤表达CD30阳性是偶然的。
ALK- ALCL常见于在结外常见于骨、软组织和皮肤,也有发生在胃肠。在本例虽然肿瘤细胞不足够大,但ALCL也可表型显示中等大小细胞甚至混有小细胞。关键是需要确定CD30是不是显示细胞膜和高尔基复合体均表达那么弥漫。本例细胞比较一致中等大小细胞为主似乎也不支持。
那么,就剩下PTCL,本例比较一致中等大小细胞为主需要考虑外周T细胞淋巴瘤(PTCL,NOS)了,该型CD4+/CD8-,而CD30也可表达(只要CD15不表达)。本例的临床特点比较符合。需要进一步做标记鉴别。
II型肠病相关T细胞淋巴瘤,其实是一个误称,因为这类淋巴瘤与通常所说的口炎性腹泻肠病没有关系,实际上是细胞毒性γδ-T细胞淋巴瘤在肠道的表现,2010年WHO消化系统肿瘤分类就改命名为单型性CD56阳性肠T细胞淋巴瘤,预后很差,将来这种淋巴瘤的习惯用语可能会逐步的更替。可以出现肠道外的复发表现,比如在皮肤,就称为皮肤γδ-T细胞淋巴瘤(WHO分类的命名,免疫表型与II型肠病T细胞淋巴瘤一样。皮肤γδ-T细胞淋巴瘤以前是包括在皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤中,因为其侵袭性的生物学行为,目前的WHO分类中皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤特指αβ表型的T细胞淋巴瘤,而将γδ-T表型的淋巴瘤单独列出,αβ-T表型皮肤淋巴瘤比γδ-T表型的细胞毒性T细胞淋巴瘤预后要好的多)。除了II型肠病相关T细胞淋巴瘤之外,这一例主要的鉴别诊断是NK/T细胞瘤和非特殊类型外周T细胞淋巴瘤。如果无法获取肠道的组织学切片,把之前相关的免疫标记物完善,应该是可以鉴别的。如果无法完善,从现在仅有的免疫标记来看发报告的话只能发侵袭性外周T细胞淋巴瘤或NK/T样细胞淋巴瘤。