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- 2012年第42期——盆底包块(已点评）
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| 性别 | 男 | 年龄 | 56 | 临床诊断 | 盆底包块 |
|---|---|---|---|---|---|
| 临床症状 | 反复排便困难伴下肢浮肿不适半年，手术所见：肿瘤与直肠粘连紧密 | ||||
| 标本名称 | 盆底肿瘤 | ||||
| 大体所见 | 灰红灰白色组织2枚，大者9cm×7.5cm×6cm，小者8cm×6cm×3cm，表面光滑，切面灰白，质嫩。另有包膜组织一块，3.5cm×3cm×0.4cm。 | ||||
免疫组化结果肿瘤细胞示：
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。
点评专家：张祥盛（79楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：www810910（7楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：盆腔
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本帖最后由 草原 于 2012-12-02 20:11:30 编辑
×参考诊断
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shougangmn 离线
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kuhaitianxin 离线
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诊 断：首先考虑胃肠道间质瘤（GIST），混合细胞型。
诊断依据：临床资料：56岁、男性、部位：盆腔与直肠粘连紧密，反复排便困难伴下肢浮肿不适半年；临床资料与GIST临床特征相符。
大体检查：GIST可位于粘膜下、肌层或浆膜下，周界相对清楚，外观呈结节状或多结节状，直径0.3-44cm，切面灰白灰红、质嫩、细腻，可见出血、囊性变或坏死等继发改变，部分病例可为多灶性或多结节状。本例送检灰红灰白色组织2枚，大者9.0cm×7.5cm×6.0cm，小者8.0cm×6.0cm×3.0cm，表面光滑，切面灰白，质嫩。另有包膜组织一块，3.5cm×3cm×0.4cm。大体形态与GIST相符。
镜检：1、瘤细胞部分呈短梭形或梭形，呈交织的条束状或漩涡状排列，部分区域似呈器官样排列；2、部分瘤细胞呈上皮样，片状、巢状排列，部分围绕血管排列，胞浆透亮，呈泡状核，部分细胞可见核仁，局部区域可见坏死；其中肿瘤细胞围绕血管生长并伴有坏死提示肿瘤侵袭能力较强。
建议做免疫组化：CD34，CD117，actin，S-100，GFAP，HMB45等。
鉴别诊断：1、胃肠道平滑肌瘤； 2、胃肠道型神经鞘瘤； 3、具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤。
- 若水
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lzlz071763 离线
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wangzhihui 离线
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引用 17 楼 雅马哈 在 2012-10-20 20:54:37 的发言:
试着分析此例，对于本例来说需要考虑以下三个主要的问题：（1）肿瘤是盆腔原发还是肿瘤位于直肠浆膜层？（2）肿瘤是原发性的还是转移性的？（3）肿瘤是淋巴造血系统肿瘤还是间叶源性源性肿瘤。
如果是淋巴造血系统肿瘤的话：组织学结构上主要表现在“席纹状结构”的淋巴造血系统肿瘤有：指状突细胞肿瘤/肉瘤、滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤、树突细胞肉瘤，非特殊型。
如果是间叶源性肿瘤的话：此例组织学结构上主要主要表现在“席纹状结构”（ 席纹状特征是中央区含有血管或胶原的呈外放射状结构，类似于“车轮状”或“辐射状”）、此例又从细胞学形态上表现为瘤细胞形态相对温和的梭形细胞和上皮细胞混合型。从发病部位来看盆腔常可发生的间叶源性肿瘤有：神经鞘瘤、胃肠道外间质瘤、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、低度恶性的纤维粘液样肉瘤，平滑肌源性肿瘤等等。
诊断：（盆腔）滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma）OR（盆腔）胃肠道（外）间质瘤，高度危险性；上皮样细胞及梭形细胞混合型。（发生在盆腔这个部位的这两个诊断需要同时重点考虑，没有轻重。但从形态几乎没法做出鉴别，必须要做免疫组化！）
第一批项目：CD21、CD23、CD35、R4/23、Vimentin、EMA、CD68、CD3、CD20、CD117、CD34、DOG-1、SMA、S-100、Ki-67
第二批项目AE1/AE3、Desmin、Actin、NF、CD99、BCL-2、HMB45、CR、WT-1。
鉴别诊断：
（发生在盆腔这个部位的滤泡树突细胞肿瘤OR高度危险性胃肠道间质瘤，这两种病但从形态学上无法鉴别，均需要重点考虑，没有轻重，再次不在鉴别诊断中阐述。）
第一批免疫组化上述两种肿瘤均不表达的话再做出以下疾病的鉴别诊断：
（1) 孤立性纤维性肿瘤：肿瘤切面棕黄、灰褐或灰白色，质较坚硬。瘤细胞梭形、核长、染色质细、分布均匀、胞质嗜双色性。肿瘤中可见不同程度的胶原化区，胶原束粗细不一，偶呈致密星网状“石棉样纤维”，其周围常可见梭形细胞呈栅栏状排列；结合免疫组化结果CD34阳性，CDll7、肌动蛋白、S-100则全阴性可做出鉴别；
（2）平滑肌（肉）瘤：消化道的平滑肌瘤多见于食道，结肠、胃等部位少见；梭形肿瘤细胞形态常一致，核长杆状，两端圆钝，胞质丰富嗜伊红，瘤细胞呈束状、编织状排列；结合免疫组织化学结果：Actin和desmin多阳性表达，S-100弥漫阳性，CDll7、CD34全阴性不难做出鉴别。
（3）神经鞘瘤/恶性外周神经鞘膜瘤：发生于胃的较常见，镜下见梭形细胞呈实性片状构成，可见模糊栅栏状或束状结构；免疫组化标记：NF和S-100弥漫阳性，CDll7和CD34全阴性；
（4)腹腔内纤维瘤病：发生在小肠系膜、结肠系膜、网膜和腹膜，可伴发Gardner综合征。镜下由纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，其背景为较致密的胶原或黏液样变，血管较丰富，有轻度扩张，无出血、坏死，核分裂少见。结合免疫组化CDll7、Actin和desmin阳性，不同点是CD34和S一100蛋白阴性可做出鉴别。
(5)炎性肌纤维母细胞性肿瘤和炎性纤维肉瘤：常见于儿童，腹腔内以肝和肠多见。镜下由梭形肌纤维母细胞组成，其中灶性可见体积大胞质呈双染性核仁突出的细胞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润。瘤细胞CDll7、DOG-1阴性可鉴别。
（6）转移性隆突性皮肤纤维肉瘤：结合临床病史及免疫组化结果CD34阳
免疫组化结果示：AE1/AE3（-），Vimentin（3+），CR（-），Desmin（-），SMA（血管+），CD31（血管+），CD34（3+），S-100（+），Bcl-2（2+），CD99（+），CD117（+），P53（-），Ki-67（+5%）。
结合免疫组化符合：（盆腔）恶性孤立性纤维性肿瘤。
试着分析下：Vimentin（3+），CD34（3+），Bcl-2（2+），CD99（+）均支持恶性孤立性纤维性肿瘤的诊断。让人动摇这个诊断的唯一理由就是CD117也阳性。（理论上讲95%的胃肠道间质瘤CD117阳性表达，是诊断该肿瘤必不可少的条件之一。但该蛋白也可以在其他类型肿瘤组织中表达，如80%的小细胞肺癌、50%的间皮肿瘤、肺母细胞瘤、恶性黑色素瘤均可表达，某些透明细胞肉瘤、PNET、血管肉瘤、孤立性纤维性肿瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、肌纤维母细胞瘤、高分化脂肪肉瘤等均有不同程度的表达）。
鉴别诊断：
（1）恶性胃肠道外间质瘤：盆腔也是胃肠道外间质瘤好发部位，形态上瘤细胞呈梭形及上皮样，可见旋涡状及席纹状结构。此例免疫组化CD34（3+），CD117（+），建议加做DOG-1进一步除外。有必要加做胃肠道间质瘤c-kit基因突变检测。
（2）盆腔滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤：形态很难鉴别。但滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤瘤细胞表达CD21、CD23、CD35、R4/23、Vimentin、以及新近报道的LNGFR和CAN.42，一部分病例还可表达S-100、EMA、KP-1。此例有必要加染一项滤泡树突细胞的标记。
（3）其他的鉴别诊断：平滑肌肉瘤：SMA及Desmin阴性能除外；恶性外周神经鞘膜瘤：S-100虽然阳性，但形态上瘤细胞细胞呈实性片状构成，可见模糊栅栏状或束状结构，CDll7和CD34阳性能除外；腹腔内纤维瘤病：免疫组化CDll7、desmin阳性，而CD34和S一100蛋白阴性可以除外。转移性隆突性皮肤纤维肉瘤：除外需要结合病史。AE1/AE3（-）除外了上皮源性的肿瘤。
