42期点评

梭形细胞肿瘤主要表现为瘤细胞呈梭形或短梭形，细胞核为椭圆、梭形或杆状，瘤细胞呈束状、波浪状、编织状、漩涡状、栅栏状等排列方式。种类很多，良性者如纤维瘤、平滑肌瘤、神经纤维瘤、肌纤维母细胞瘤、纤维瘤病、纤维组织细胞瘤等。恶性者如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胃肠道间质瘤、单相型滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤、梭形细胞黑色素瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、梭形细胞癌等。还有中间型的梭形细胞肿瘤（如孤立性纤维性肿瘤等）和假恶性类型（如手术后梭形细胞结节等），为外科病理的难点之一。确定肿瘤的组织学类型很大程度上需要免疫组化及分子遗传学检测。

本例是一例富有梭形细胞的梭形细胞肿瘤，瘤细胞有明显异型性，可排除良性梭形细胞肿瘤，如平滑肌瘤、良性孤立性纤维性肿瘤、纤维瘤、纤维瘤病、神经鞘瘤。本例发生在“盆底”，鉴别诊断主要是：纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤（纤维型）、富有细胞性神经鞘瘤和MPNST、单相性滑膜肉瘤、梭形细胞间皮瘤、梭形细胞黑色素瘤、GIST等。

1、纤维肉瘤： 瘤细胞呈梭形，两端尖，相对瘦小，宽度一般不超过核的宽度，边界欠清楚，通常不如肌源性细胞丰富，梭形细胞束多呈人字形排列或鱼骨状排列。

2、平滑肌肉瘤：梭形肿瘤细胞形态常一致，核长杆状，两端圆钝，胞质丰富嗜伊红色，胞质宽度一般超过核的宽度，瘤细胞呈束状，平行排列。结合免疫组织化学肌源性标记物，如SMA、Actin和desmin多阳性表达，S-100、CDll7、CD34阴性，可做出鉴别。

3、恶性外周神经鞘膜瘤：瘤细胞疏密不等，致密区富有细胞，疏松区有黏液变，呈大理石样结构。富有细胞区可见模糊的栅栏状或束状结构；并见瘤细胞长入血管内皮下，似疝样突入管腔；间质内可见厚壁血管，且在血管壁上见到小血管。约10-15%恶性神经鞘瘤伴有异源性成分，如骨、软骨、鳞状上皮等。核分裂易找见。免疫组化标记：NF和S-100阳性，CDll7和CD34阴性。值得注意的是，S-100是灶状阳性，如弥漫阳性则是神经鞘瘤。

4、单相性滑膜肉瘤：瘤细胞的排列也疏密不等，与恶性神经鞘瘤相似。富有细胞区，似纤维肉瘤，但瘤细胞形态大小相对均匀一致，方向性规则，局部有上皮样细胞分化，分裂相较少。见到滑膜裂隙。见到腔隙要区分是血管腔还是滑膜裂隙，滑膜裂隙具有三个特点，一是内衬细胞与周围细胞是同类细胞，二是细胞外无基底膜，三是腔内可见PAS阳性物质。而血管腔张开，内衬是血管内皮，有基底膜，腔内可见红细胞。在滑膜肉瘤这两种腔隙均可见到，见到滑膜裂隙可提示滑膜肉瘤的诊断，在滑膜肉瘤扩张的血管外细胞核间可见胶原沉淀。少数病例见钙化和骨化。免疫组化上皮细胞CK7、19阳性，梭形细胞EMA+，Bcl-2阳性。真正确诊应检测融合基因。

5、孤立性纤维性肿瘤：瘤细胞梭形、核长、染色质细、分布均匀、胞质嗜双色性，肿瘤中可见不同程度的胶原化区，胶原束粗细不一，随意分布，不成束，无一定方向，偶呈致密星网状“石棉样纤维”，细胞核短小，瘤细胞间有胶原，细胞核与胶原间有间隙。可有恶性成分。免疫组化CD34阳性，CDll7、SMA、S-100均阴性。CD34必须阳性。

6、GIST  经典的GIST发生在胃肠道，由梭形细胞和上皮样细胞构成，或这两种细胞发生变异，梭形细胞—核端空泡细胞，上皮样细胞—印戒样细胞。瘤细胞CDll7、DOG-1阳性，此种情况不难诊断。但是发生在胃肠道外的GIST，瘤细胞形态和排列结构多种多样，免疫组化又不典型，诊断是很困难的。

本例发生在“盆底”，形态学上为恶性梭形细胞肿瘤，免疫组化标记肿瘤细胞示：CD117（+），S-100（+），Vimentin（+），Ki67（约20%+），AE1/AE3（-），BcL-2（弱+），Calretinin（-），CD31（血管+），CD34（+），CD99（-），Desmin（-），MC（-），P53（<1%+），SMA（-），WT-1（-）。上皮性标记阴性排除梭形细胞癌（转移或原发），间皮、肌源性标记阴性排除梭形细胞间皮瘤和肌源性肿瘤，CD34瘤细胞阴性，排除孤立性纤维性肿瘤，而CD117（+），S-100（+），符合胃肠道间质瘤，发生在盆底，要弄清楚与直肠的关系，假如肿瘤自直肠肌层或外膜突入盆底，可能来源于直肠。确诊为GIST，要根据肿瘤的大小和核分裂计数，确定风险程度。关于GIST的风险判定讨论很多，不在这里赘述。

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                                                                                                                                           滨州医学院烟台附属医院   张祥盛