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- 2012年第42期——盆底包块(已点评）
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图17
| 性别 | 男 | 年龄 | 56 | 临床诊断 | 盆底包块 |
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| 临床症状 | 反复排便困难伴下肢浮肿不适半年，手术所见：肿瘤与直肠粘连紧密 | ||||
| 标本名称 | 盆底肿瘤 | ||||
| 大体所见 | 灰红灰白色组织2枚，大者9cm×7.5cm×6cm，小者8cm×6cm×3cm，表面光滑，切面灰白，质嫩。另有包膜组织一块，3.5cm×3cm×0.4cm。 | ||||
免疫组化结果肿瘤细胞示：
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。
点评专家：张祥盛（79楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：www810910（7楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：盆腔
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本帖最后由 草原 于 2012-12-02 20:11:30 编辑
×参考诊断
诊断：（盆底）胃肠道间质瘤，高危险度，混合细胞型。
诊断依据：肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成，梭形细胞多以束状、旋涡状排列，上皮样细胞呈弥漫片巢状、花瓣状排列，肿瘤出现坏死，核分裂可见，根据肿瘤大小（＞5cm）,核分裂数目＞5/HPF，高危险度，免疫组化：CD117 DOG-1 CD34 S-100 SMA Des Ki-67等标记。
鉴别诊断：1.平滑肌（肉）瘤 actin、desmin、SMA+ 2.PEcoma HMB45、Melan-A + 3. （恶性）神经鞘瘤 S-100 + 4. 孤立性纤维性肿瘤 CD34+
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可以考虑：滤泡树突细胞肉瘤。
理由：1.56岁，盆底/胃肠道肿物，表面光滑，边界清。(FDC结外好发部位之一）
2.低倍结节状，界清；结构：席纹状、漩涡状或片块状排列。
3.肿瘤细胞：梭形和卵圆形，夹杂较多小淋巴细胞，局部明显；瘤细胞界限不清，胞浆纤维样，核空泡状，核膜薄，清晰的小核仁。核分裂少见，可见 凝固性坏死。本例尤其高倍所谓特征性的“囊泡状”核染色质结构明显。
鉴别：1.这个部位最主要应与胃肠道间质瘤(GIST)相鉴别：GIST细胞为梭形和/上皮样，可见旋涡状或席纹状结构，间质内虽无大量的淋巴细胞，但淋巴细胞也是可以有的（本例也不多），免疫组化是关键：瘤细胞表达CD117和CD34及DOG-1，不表达CD21、CD23和CD35。
2.指状突细胞肉瘤:：形态酷似FDCS，常常瘤细胞的异型性较FDCS显著，组化:瘤细胞S-100蛋白强阳性,不表达CD21、CD35、CD23、 CD1a 。
3.转移性肿瘤：包括梭形细胞癌及其他肉瘤。如与粘膜有关，还要除外原发肉瘤样癌。
4.其他：IMT，平滑肌肉瘤，MPNST，恶性间皮瘤，，SFT，PEComa等。
引用 17 楼 雅马哈 在 2012-10-20 20:54:37 的发言:
试着分析此例，对于本例来说需要考虑以下三个主要的问题：（1）肿瘤是盆腔原发还是肿瘤位于直肠浆膜层？（2）肿瘤是原发性的还是转移性的？（3）肿瘤是淋巴造血系统肿瘤还是间叶源性源性肿瘤。
如果是淋巴造血系统肿瘤的话：组织学结构上主要表现在“席纹状结构”的淋巴造血系统肿瘤有：指状突细胞肿瘤/肉瘤、滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤、树突细胞肉瘤，非特殊型。
如果是间叶源性肿瘤的话：此例组织学结构上主要主要表现在“席纹状结构”（ 席纹状特征是中央区含有血管或胶原的呈外放射状结构，类似于“车轮状”或“辐射状”）、此例又从细胞学形态上表现为瘤细胞形态相对温和的梭形细胞和上皮细胞混合型。从发病部位来看盆腔常可发生的间叶源性肿瘤有：神经鞘瘤、胃肠道外间质瘤、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、低度恶性的纤维粘液样肉瘤，平滑肌源性肿瘤等等。
诊断：（盆腔）滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma）OR（盆腔）胃肠道（外）间质瘤，高度危险性；上皮样细胞及梭形细胞混合型。（发生在盆腔这个部位的这两个诊断需要同时重点考虑，没有轻重。但从形态几乎没法做出鉴别，必须要做免疫组化！）
第一批项目：CD21、CD23、CD35、R4/23、Vimentin、EMA、CD68、CD3、CD20、CD117、CD34、DOG-1、SMA、S-100、Ki-67
第二批项目AE1/AE3、Desmin、Actin、NF、CD99、BCL-2、HMB45、CR、WT-1。
鉴别诊断：
（发生在盆腔这个部位的滤泡树突细胞肿瘤OR高度危险性胃肠道间质瘤，这两种病但从形态学上无法鉴别，均需要重点考虑，没有轻重，再次不在鉴别诊断中阐述。）
第一批免疫组化上述两种肿瘤均不表达的话再做出以下疾病的鉴别诊断：
（1)孤立性纤维性肿瘤：肿瘤切面棕黄、灰褐或灰白色，质较坚硬。瘤细胞梭形、核长、染色质细、分布均匀、胞质嗜双色性。肿瘤中可见不同程度的胶原化区，胶原束粗细不一，偶呈致密星网状“石棉样纤维”，其周围常可见梭形细胞呈栅栏状排列；结合免疫组化结果CD34阳性，CDll7、肌动蛋白、S-100则全阴性可做出鉴别；
（2）平滑肌（肉）瘤：消化道的平滑肌瘤多见于食道，结肠、胃等部位少见；梭形肿瘤细胞形态常一致，核长杆状，两端圆钝，胞质丰富嗜伊红，瘤细胞呈束状、编织状排列；结合免疫组织化学结果：Actin和desmin多阳性表达，S-100弥漫阳性，CDll7、CD34全阴性不难做出鉴别。
（3）神经鞘瘤/恶性外周神经鞘膜瘤：发生于胃的较常见，镜下见梭形细胞呈实性片状构成，可见模糊栅栏状或束状结构；免疫组化标记：NF和S-100弥漫阳性，CDll7和CD34全阴性；
（4)腹腔内纤维瘤病：发生在小肠系膜、结肠系膜、网膜和腹膜，可伴发Gardner综合征。镜下由纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，其背景为较致密的胶原或黏液样变，血管较丰富，有轻度扩张，无出血、坏死，核分裂少见。结合免疫组化CDll7、Actin和desmin阳性，不同点是CD34和S一100蛋白阴性可做出鉴别。
(5)炎性肌纤维母细胞性肿瘤和炎性纤维肉瘤：常见于儿童，腹腔内以肝和肠多见。镜下由梭形肌纤维母细胞组成，其中灶性可见体积大胞质呈双染性核仁突出的细胞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润。瘤细胞CDll7、DOG-1阴性可鉴别。
（6）转移性隆突性皮肤纤维肉瘤：结合临床病史及免疫组化结果CD34阳
很有意思的病例。
（1）从临床病史上讲：临床病史提及“反复排便困难伴下肢浮肿不适半年”。下肢浮肿—应该是“滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤”常伴有的临床特征，胃肠道间质瘤也容易出现下肢浮肿？多本书上没有提及到。（此分析不具有诊断的依据性，只是流行病学的统计。）
（2）从大体所见上讲：滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤边界清楚，常常浸润临近实质脏器。而胃肠道间质瘤多位于粘膜下、胃肠壁固有肌层内或将膜下，边界相对清楚。外观也呈结节状。从此特点上讲没有诊断那种疾病的偏向。
（3）从镜下特点上讲：此例具有的形态学特点①显示特征性的双相型细胞形态，由梭形至卵圆形瘤细胞和混杂的少量淋巴细胞组成（图7、10显示梭形细胞形态，图13、16、18显示卵圆形细胞形态，图17显示相对较多的淋巴细胞浸润，仔细看看低倍也会隐约看到血管周围淋巴细胞稍丰富些），偶见浆细胞浸润；②瘤细胞呈多片状或交织的条束状排列（图12显示瘤细胞呈片状排列），并见明显的席纹状结构（图6、9显示瘤细胞呈典型的席纹状排列）。③肿瘤内血管比较明显，部分区域可见扩张的假血管性腔隙（图5、8、17显示出扩张的假血管性腔隙）；④高倍镜下瘤细胞呈双相型细胞形态，即梭形及卵圆形，梭形细胞核呈纤细的长梭形、胖梭形、，胞质呈嗜伊红色，边界不清。卵圆形瘤细胞呈上皮样，胞界较清楚，呈圆形及卵圆形，染色质透亮或点彩状，多数细胞可见居中及贴于核膜下的紫红色小核仁（图16、18），局部瘤细胞呈分叶状；⑤瘤细胞有轻-中度的异型性，核分裂像偶见；⑥局部伴片状灶性坏死，形态像凝固性坏死。
滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤，盆腔是结外好发部位之一；形态上需要考虑，但不能除外胃肠道外间质瘤（高度危险性），因为盆腔也是胃肠道外间质瘤的好发部位。滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤和胃肠道间质瘤两者从发病部位及形态学上鉴别存在一定的难度。免疫组化是鉴别两者的重要依据。
滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤：瘤细胞表达CD21、CD23、CD35、R4/23、Vimentin、以及新近报道的LNGFR和CAN.42，一部分病例还可表达S-100、EMA、KP-1。
胃肠道间质瘤表达：CD117、CD34、DOG-1；不表达CD21、CD23、CD35、R4/23。
鉴别诊断参考上面：
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蝴蝶兰dali2003 离线
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男性患者的盆底肿物，主要由梭形细胞构成，部分细胞核较空，有围血管生长的趋势，可见核分裂，有凝固性坏死。患者有排便困难，肿物与直肠相连，首先考虑胃肠间质瘤，高危。需要鉴别的肿瘤有平滑肌肉瘤、神经鞘膜瘤、孤立性纤维性肿瘤和血管周细胞肿瘤，当然啦，楼上有两位老师说的滤泡树突细胞肉瘤也有可能，免疫组化可以先做CD34、CD117、SMA、S-100、Des,Ki67,做出来看看什么结果再说下一步该如何做。还有，肿物位于盆底，又是男性患者，虽说年龄不是很大，还是要了解一下前列腺的影像资料，肿块是两个，而且体积都不小，手术所见肿块与前列腺有没有关系？前列腺的梭形细胞肿瘤可能也要列入鉴别诊断之一。
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