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- 2012年第22期--胰体肿块(已点评）
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图1 -
图2 -
图3 -
图4 -
图5 -
图6
组织名称：胰体部
病史及手术所见：发热三天入院，曾有低血糖病史，入院查：血糖升高，MRI：胆囊炎，胆囊结石，胆总管扩张，胰体部占位。
巨检摘要：碎组织一堆：4*4*1.5cm，切面灰白暗红色，质中。
滨松数字切片软件.exe,访问地址：http://www.kuaipan.com.cn/file/id_8112222559535248.htm
此病例文件名：3 - 2011-07-27 13.37.36.ndpi,
请大家下载后阅片发表意见！
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。
姓名：施** 性别：女 年龄：66
点评专家：曹登峰（38楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：红胜火（4楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：肿块
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本帖最后由 冰洋 于 2012-07-23 07:49:33 编辑
×参考诊断
血管平滑肌脂肪瘤
引用 7 楼 njwbhuang 在 2012-06-03 09:07:05 的发言:
病理诊断：伴有破骨巨细胞样细胞的胰腺未分化癌
诊断依据：1）患者为老年女性
2）肿瘤发生于胰体部
3）组织学上，肿瘤主要由中等大到较大的上皮样细胞和梭形细胞组成，上皮样细胞胞质丰富，部分透亮。部分区域上皮样细胞排列成巢状。肿瘤细胞之间可见较多量多核巨细胞。肿瘤坏死明显和较多量中性粒细胞浸润。瘤组织内未见明显的血管和丰富的血窦。
鉴别诊断：1）肉瘤样癌 肿瘤细胞表达上皮性标记物，梭形细胞亦如此；
2）多形性巨细胞癌 肿瘤性巨细胞呈弥漫性分布，数量多，同时表达上皮性标记物，而CD68阳性；
3）恶性黑色素瘤 瘤细胞表达HMB45和S-100蛋白
4）恶性纤维组织细胞瘤 瘤细胞不表达上皮性标记物，而表达CD68和CD163
5）伴有多核巨细胞的神经内分泌肿瘤 这类肿瘤文献中有报道，但都可见典型的神经内分泌肿瘤的细胞学形态和组织结构，免疫标记表达神经内分泌标记；
6）淋巴瘤 这种形态少见，
7）Pecoma 虽然细胞形态有些相似，但未见血管，可行免疫标记区别
选择的一组免疫标记有AE1/AE3、EMA、HMB45、S-100、CgA、syn、CD68、CD163、CD20等
引用 4 楼 红胜火 在 2012-06-02 15:24:37 的发言:
诊断：胰腺原发性血管平滑肌脂肪瘤
诊断依据：1、肿瘤具有上皮样大细胞、梭形细胞两种主要成分，胞浆透明或嗜酸性颗粒状，细胞核圆形、卵圆形，空亮，核仁清楚。
2. 同时可见脂肪细胞散在分布。
3.血管成分以血窦样结构为主，可见一些略厚壁血管，肿瘤细胞围绕它们呈放射状排列。
同时病变内散在淋巴细胞及浆细胞，局部聚集成巢。
免疫组化：HMB-45、SMA、CK、S-100、RCC、CD10、CgA、Syn
鉴别诊断：1.转移性肾透明细胞癌。胞浆透亮或颗粒状，血窦也丰富，但是无脂肪细胞成分，免疫组化RCC及CD10阳性，HMB-45阴性。
2、原发性透明细胞癌：核异型显著，可见病理性核分裂，免疫标记CK阳性。
3、胰腺神经内分泌肿瘤：细胞一致性强，多有支持性纤维间质，免疫组化神经内分泌标记阳性。
4、上皮样平滑肌肿瘤：一般无脂肪成分，上皮样结构更为显著，血窦结构一般不显著，免疫标记SMA阳性但HMB-45阴性。
肾外AML很少见，多由厚壁畸形血管，平滑肌及脂肪、上皮样细胞构成，可以某一种或2种成分占主要地位，一些单一的上皮样亚型、透明细胞亚型也被识别。文献中曾报道过胰腺的透明细胞亚型为主的AML，称之为糖瘤。当有多种成分时，称为AML似乎更好些，个人观点。
同意本诊断。
理由：血管周样结构排列的上皮样细胞+脂肪细胞+淋巴细胞
免疫组化：HMB45,Melan-A,S-100
- 挥泪撒种者势必欢呼收割！
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本帖最后由 曹大夫 于 2012-07-15 02:22:54 编辑
这个肿瘤在低倍镜下有个特点，血窦比较丰富，但是有不是那种鹿角样血管（
not
staghorn vessels）。在高倍镜下细胞有一定特点，有几种细胞，主要是上皮样到短梭样伴有透明和嗜酸性样细胞质，还有少量的脂肪细胞，背景中有一定的慢性炎症细胞。
这个病例的提示可能在于肿瘤细胞的细胞浆以及混杂的脂肪细胞，这种组合最常见的就是angiomyolipoma血管平滑肌脂肪瘤或者叫PECOMA (perivascular epithelioid cell tumor, 血管周上皮样细胞肿瘤)。这张切片上好像没有明显的厚壁血管。
鉴别诊断包括：主要是胰腺里面具有透明细胞质的肿瘤包括实性假乳头肿瘤，胰腺神经内分泌肿瘤（胰岛细胞瘤），胰腺导管癌，实性的浆液性腺瘤，转移性的肾脏透明细胞癌。此外副节瘤（paraganglioma） 也可以长成这样,
上皮样的GIST（GIST可以长得像很多肿瘤），adenomatoid tumor 偶尔在低倍镜下也是一个鉴别诊断 。
免疫组化：先做可能性最大的，所以CK, CAM5.2, EMA, S100,
chromogranin, synapophysin, HMB45, melan-A, desmin, SMA, CD117。PECOMA的免疫表型为HMB45+ （90%）, melan-A+ （70%）,desmin (50%), SMA (50%), h-caldesmon
(80%) ，CK- ，Cam5.2-，EMA－。
胰腺的PECOMA文献上报道过几例, 目前报道的这些病例预后都是良性。
胰腺的PECOMA文献：
引用 4 楼 红胜火 在 2012-06-02 15:24:37 的发言:
诊断：胰腺原发性血管平滑肌脂肪瘤
诊断依据：1、肿瘤具有上皮样大细胞、梭形细胞两种主要成分，胞浆透明或嗜酸性颗粒状，细胞核圆形、卵圆形，空亮，核仁清楚。
2. 同时可见脂肪细胞散在分布。
3.血管成分以血窦样结构为主，可见一些略厚壁血管，肿瘤细胞围绕它们呈放射状排列。
同时病变内散在淋巴细胞及浆细胞，局部聚集成巢。
免疫组化：HMB-45、SMA、CK、S-100、RCC、CD10、CgA、Syn
鉴别诊断：1.转移性肾透明细胞癌。胞浆透亮或颗粒状，血窦也丰富，但是无脂肪细胞成分，免疫组化RCC及CD10阳性，HMB-45阴性。
2、原发性透明细胞癌：核异型显著，可见病理性核分裂，免疫标记CK阳性。
3、胰腺神经内分泌肿瘤：细胞一致性强，多有支持性纤维间质，免疫组化神经内分泌标记阳性。
4、上皮样平滑肌肿瘤：一般无脂肪成分，上皮样结构更为显著，血窦结构一般不显著，免疫标记SMA阳性但HMB-45阴性。
肾外AML很少见，多由厚壁畸形血管，平滑肌及脂肪、上皮样细胞构成，可以某一种或2种成分占主要地位，一些单一的上皮样亚型、透明细胞亚型也被识别。文献中曾报道过胰腺的透明细胞亚型为主的AML，称之为糖瘤。当有多种成分时，称为AML似乎更好些，个人观点。
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本帖最后由 yumaoqiu715 于 2012-07-10 06:16:35 编辑
可以考虑的病很多，感觉最象恶性纤维组织细胞肉瘤，即未分化肉瘤。
免疫组化CD68 VIM PCK S100 SYN Desmin SMA LCA HMB45 CD34
排除：1,PECOMA ,2，肉瘤样癌/ 大细胞或者巨细胞神经内分泌癌。3平滑肌肉瘤。4，间变性淋巴瘤，5,组织细胞肉瘤。等等
7.10 今天再次阅片感觉象血管平滑肌脂肪瘤，不知道是我以前看的图片不一样还是感觉不一样，今天看实在不象恶性纤维组织细胞肉瘤了。
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本帖最后由 雅马哈 于 2012-06-02 13:22:03 编辑
诊断：胰腺具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas肿瘤）
诊断依据：（1）患者女性，老年（年龄66）
（2）部位：胰腺，临床症状不明显；
（3）瘤细胞在纤细分支状血管周呈放射状排列，近血管着胞浆透明，远离血管的瘤细胞呈梭形、平滑肌样，瘤细胞呈巢状排列，薄壁血管血窦丰富，部分区域可见淋巴细胞浸润，局部瘤细胞有异型性，但不显著；偶见核分裂像。瘤细胞呈小圆形，偶见小核仁。
免疫组化：HMB45，S-100，Melan-A，CD10，RCC，CgA，Syn，CD56，SMA，Desmin，E1/AE3，CD34，Vimentin，Ki-67
鉴别诊断：（1）转移性透明细胞性肾细胞癌： 需询问病史，CD10及RCC，一般容易做出鉴别；
（2）胰腺神经内分泌肿瘤： 免疫组化CD56、CgA、Syn阳性，有助于鉴别
（3）腺泡状软组织肉瘤转移： 结合临床不难做出诊断
引用 7 楼 njwbhuang 在 2012-06-03 09:07:05 的发言:
病理诊断：伴有破骨巨细胞样细胞的胰腺未分化癌
诊断依据：1）患者为老年女性
2）肿瘤发生于胰体部
3）组织学上，肿瘤主要由中等大到较大的上皮样细胞和梭形细胞组成，上皮样细胞胞质丰富，部分透亮。部分区域上皮样细胞排列成巢状。肿瘤细胞之间可见较多量多核巨细胞。肿瘤坏死明显和较多量中性粒细胞浸润。瘤组织内未见明显的血管和丰富的血窦。
鉴别诊断：1）肉瘤样癌 肿瘤细胞表达上皮性标记物，梭形细胞亦如此；
2）多形性巨细胞癌 肿瘤性巨细胞呈弥漫性分布，数量多，同时表达上皮性标记物，而CD68阳性；
3）恶性黑色素瘤 瘤细胞表达HMB45和S-100蛋白
4）恶性纤维组织细胞瘤 瘤细胞不表达上皮性标记物，而表达CD68和CD163
5）伴有多核巨细胞的神经内分泌肿瘤 这类肿瘤文献中有报道，但都可见典型的神经内分泌肿瘤的细胞学形态和组织结构，免疫标记表达神经内分泌标记；
6）淋巴瘤 这种形态少见，
7）Pecoma 虽然细胞形态有些相似，但未见血管，可行免疫标记区别
选择的一组免疫标记有AE1/AE3、EMA、HMB45、S-100、CgA、syn、CD68、CD163、CD20等
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引用 2 楼 水若寒 在 2012-06-02 11:01:07 的发言:
考虑具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）
诊断依据：1.老年 女性。
2.肿瘤细胞核小，胞浆丰富，透明状，成巢团状生长，之间血窦非常丰富，淋巴细胞灶性浸润， 部分细胞呈上皮样，局部梭性样分化，SMA证实。 尽管厚壁血管不明显，当然如果标记那些管子是淋巴管的话，就是PEComa中的一亚型：淋巴管平滑肌瘤病。
3.SMA,HMB-45,Melan-A标记证实，S-100，SYN,CGA，NSE和神经内分泌鉴别（）
鉴别：高分化神经内分泌肿瘤（包括 节细胞副神经节瘤 及 副神经节瘤等）。
