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- 2012年第22期--胰体肿块(已点评）
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图1 -
图2 -
图3 -
图4 -
图5 -
图6
组织名称：胰体部
病史及手术所见：发热三天入院，曾有低血糖病史，入院查：血糖升高，MRI：胆囊炎，胆囊结石，胆总管扩张，胰体部占位。
巨检摘要：碎组织一堆：4*4*1.5cm，切面灰白暗红色，质中。
滨松数字切片软件.exe,访问地址：http://www.kuaipan.com.cn/file/id_8112222559535248.htm
此病例文件名：3 - 2011-07-27 13.37.36.ndpi,
请大家下载后阅片发表意见！
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。
姓名：施** 性别：女 年龄：66
点评专家：曹登峰（38楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：红胜火（4楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：肿块
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本帖最后由 冰洋 于 2012-07-23 07:49:33 编辑
×参考诊断
血管平滑肌脂肪瘤
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本帖最后由 曹大夫 于 2012-07-15 02:22:54 编辑
这个肿瘤在低倍镜下有个特点，血窦比较丰富，但是有不是那种鹿角样血管（
not
staghorn vessels）。在高倍镜下细胞有一定特点，有几种细胞，主要是上皮样到短梭样伴有透明和嗜酸性样细胞质，还有少量的脂肪细胞，背景中有一定的慢性炎症细胞。
这个病例的提示可能在于肿瘤细胞的细胞浆以及混杂的脂肪细胞，这种组合最常见的就是angiomyolipoma血管平滑肌脂肪瘤或者叫PECOMA (perivascular epithelioid cell tumor, 血管周上皮样细胞肿瘤)。这张切片上好像没有明显的厚壁血管。
鉴别诊断包括：主要是胰腺里面具有透明细胞质的肿瘤包括实性假乳头肿瘤，胰腺神经内分泌肿瘤（胰岛细胞瘤），胰腺导管癌，实性的浆液性腺瘤，转移性的肾脏透明细胞癌。此外副节瘤（paraganglioma） 也可以长成这样,
上皮样的GIST（GIST可以长得像很多肿瘤），adenomatoid tumor 偶尔在低倍镜下也是一个鉴别诊断 。
免疫组化：先做可能性最大的，所以CK, CAM5.2, EMA, S100,
chromogranin, synapophysin, HMB45, melan-A, desmin, SMA, CD117。PECOMA的免疫表型为HMB45+ （90%）, melan-A+ （70%）,desmin (50%), SMA (50%), h-caldesmon
(80%) ，CK- ，Cam5.2-，EMA－。
胰腺的PECOMA文献上报道过几例, 目前报道的这些病例预后都是良性。
胰腺的PECOMA文献：
引用 4 楼 红胜火 在 2012-06-02 15:24:37 的发言:
诊断：胰腺原发性血管平滑肌脂肪瘤
诊断依据：1、肿瘤具有上皮样大细胞、梭形细胞两种主要成分，胞浆透明或嗜酸性颗粒状，细胞核圆形、卵圆形，空亮，核仁清楚。
2. 同时可见脂肪细胞散在分布。
3.血管成分以血窦样结构为主，可见一些略厚壁血管，肿瘤细胞围绕它们呈放射状排列。
同时病变内散在淋巴细胞及浆细胞，局部聚集成巢。
免疫组化：HMB-45、SMA、CK、S-100、RCC、CD10、CgA、Syn
鉴别诊断：1.转移性肾透明细胞癌。胞浆透亮或颗粒状，血窦也丰富，但是无脂肪细胞成分，免疫组化RCC及CD10阳性，HMB-45阴性。
2、原发性透明细胞癌：核异型显著，可见病理性核分裂，免疫标记CK阳性。
3、胰腺神经内分泌肿瘤：细胞一致性强，多有支持性纤维间质，免疫组化神经内分泌标记阳性。
4、上皮样平滑肌肿瘤：一般无脂肪成分，上皮样结构更为显著，血窦结构一般不显著，免疫标记SMA阳性但HMB-45阴性。
肾外AML很少见，多由厚壁畸形血管，平滑肌及脂肪、上皮样细胞构成，可以某一种或2种成分占主要地位，一些单一的上皮样亚型、透明细胞亚型也被识别。文献中曾报道过胰腺的透明细胞亚型为主的AML，称之为糖瘤。当有多种成分时，称为AML似乎更好些，个人观点。
同意本诊断。
理由：血管周样结构排列的上皮样细胞+脂肪细胞+淋巴细胞
免疫组化：HMB45,Melan-A,S-100
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引用 4 楼 红胜火 在 2012-06-02 15:24:37 的发言:
诊断：胰腺原发性血管平滑肌脂肪瘤
诊断依据：1、肿瘤具有上皮样大细胞、梭形细胞两种主要成分，胞浆透明或嗜酸性颗粒状，细胞核圆形、卵圆形，空亮，核仁清楚。
2. 同时可见脂肪细胞散在分布。
3.血管成分以血窦样结构为主，可见一些略厚壁血管，肿瘤细胞围绕它们呈放射状排列。
同时病变内散在淋巴细胞及浆细胞，局部聚集成巢。
免疫组化：HMB-45、SMA、CK、S-100、RCC、CD10、CgA、Syn
鉴别诊断：1.转移性肾透明细胞癌。胞浆透亮或颗粒状，血窦也丰富，但是无脂肪细胞成分，免疫组化RCC及CD10阳性，HMB-45阴性。
2、原发性透明细胞癌：核异型显著，可见病理性核分裂，免疫标记CK阳性。
3、胰腺神经内分泌肿瘤：细胞一致性强，多有支持性纤维间质，免疫组化神经内分泌标记阳性。
4、上皮样平滑肌肿瘤：一般无脂肪成分，上皮样结构更为显著，血窦结构一般不显著，免疫标记SMA阳性但HMB-45阴性。
肾外AML很少见，多由厚壁畸形血管，平滑肌及脂肪、上皮样细胞构成，可以某一种或2种成分占主要地位，一些单一的上皮样亚型、透明细胞亚型也被识别。文献中曾报道过胰腺的透明细胞亚型为主的AML，称之为糖瘤。当有多种成分时，称为AML似乎更好些，个人观点。
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引用 20 楼 晓明 在 2012-06-05 21:44:39 的发言:
引用 4 楼 红胜火 在 2012-06-02 15:24:37 的发言:
诊断：胰腺原发性血管平滑肌脂肪瘤
诊断依据：1、肿瘤具有上皮样大细胞、梭形细胞两种主要成分，胞浆透明或嗜酸性颗粒状，细胞核圆形、卵圆形，空亮，核仁清楚。
2. 同时可见脂肪细胞散在分布。
3.血管成分以血窦样结构为主，可见一些略厚壁血管，肿瘤细胞围绕它们呈放射状排列。
同时病变内散在淋巴细胞及浆细胞，局部聚集成巢。
免疫组化：HMB-45、SMA、CK、S-100、RCC、CD10、CgA、Syn
鉴别诊断：1.转移性肾透明细胞癌。胞浆透亮或颗粒状，血窦也丰富，但是无脂肪细胞成分，免疫组化RCC及CD10阳性，HMB-45阴性。
2、原发性透明细胞癌：核异型显著，可见病理性核分裂，免疫标记CK阳性。
3、胰腺神经内分泌肿瘤：细胞一致性强，多有支持性纤维间质，免疫组化神经内分泌标记阳性。
4、上皮样平滑肌肿瘤：一般无脂肪成分，上皮样结构更为显著，血窦结构一般不显著，免疫标记SMA阳性但HMB-45阴性。
肾外AML很少见，多由厚壁畸形血管，平滑肌及脂肪、上皮样细胞构成，可以某一种或2种成分占主要地位，一些单一的上皮样亚型、透明细胞亚型也被识别。文献中曾报道过胰腺的透明细胞亚型为主的AML，称之为糖瘤。当有多种成分时，称为AML似乎更好些，个人观点。
支持
- 你所浪费的今天，是昨天死去的人渴望的明天。你所拥有的现在，是明天的你回不去的昨天。
同意23楼意见。
意见：胰腺血管平滑肌脂肪瘤（AML）。
应该是经典病例了。
依据：
1、主要依据：三种成分（少量厚壁血管、梭形的平滑肌样及透明细胞、成熟脂肪）同时存在，故应该可以诊断PEComas的AML类型。
2、女性为好发人群。
3、胰腺可以发生AML。
本例特点：与经典AML稍有不同的地方。
1、厚壁血管偏少。
2、血窦样血管丰富（分割呈条索状），梭形的平滑肌样及透明细胞围绕周围。
3、背景散在及灶性淋巴细胞。
鉴别诊断：老年女性、胰腺、弥漫梭形细胞背景、血窦丰富，要考虑的肿瘤比较多，如：未分化癌、神经内分泌癌、GIST、AML、软组织肉瘤（平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤）等。
1、肿瘤实质内见到成熟脂肪细胞，未分化癌、神经内分泌癌、GIST、平滑肌肉瘤等可能性明显降低。
2、脂肪细胞分化成熟，未见异型脂母细胞，脂肪肉瘤可能性也明显降低。
关键免疫标记：HMB-45，Melan-A 是用得最多也具有诊断价值的标记。
总结：
1、本例只要抓住最重要的改变——肿瘤实质内见到成熟脂肪细胞，结合临床及其他组织学特点，诊断胰腺血管平滑肌脂肪瘤（AML）应该不困难。
2、本病冰冻切片时存在较高误诊率，应予以重视，避免误诊的关键还在于：如果在肿瘤实质内见到成熟脂肪细胞，不要轻易诊断恶性。切记！
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本帖最后由 cqxxmdoc 于 2012-06-07 00:31:20 编辑
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图1
意见：胰腺血管平滑肌脂肪瘤（AML）。
应该是经典病例了。
依据：
1、主要依据：三种成分（少量厚壁血管、梭形的平滑肌样及透明细胞、成熟脂肪）同时存在，故应该可以诊断PEComas的AML类型。
2、女性为好发人群。
3、胰腺可以发生AML。
本例特点：与经典AML稍有不同的地方。
1、厚壁血管偏少。
2、血窦样血管丰富（分割呈条索状），梭形的平滑肌样及透明细胞围绕周围。
3、背景散在及灶性淋巴细胞。
鉴别诊断：老年女性、胰腺、弥漫梭形细胞背景、血窦丰富，要考虑的肿瘤比较多，如：未分化癌、神经内分泌癌、GIST、AML、软组织肉瘤（平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤）等。
1、肿瘤实质内见到成熟脂肪细胞，未分化癌、神经内分泌癌、GIST、平滑肌肉瘤等可能性明显降低。
2、脂肪细胞分化成熟，未见异型脂母细胞，脂肪肉瘤可能性也明显降低。
关键免疫标记：HMB-45，Melan-A 是用得最多也具有诊断价值的标记。
总结：
1、本例只要抓住最重要的改变——肿瘤实质内见到成熟脂肪细胞，结合临床及其他组织学特点，诊断胰腺血管平滑肌脂肪瘤（AML）应该不困难。
2、本病冰冻切片时存在较高误诊率，应予以重视，避免误诊的关键还在于：如果在肿瘤实质内见到成熟脂肪细胞，不要轻易诊断恶性。切记！
- 病理医生，加油！
同意7楼观点： 病理诊断：伴有破骨巨细胞样细胞的胰腺未分化癌
诊断依据：1）患者为老年女性
2）肿瘤发生于胰体部
3）组织学上，肿瘤主要由中等大到较大的上皮样细胞和梭形细胞组成，上皮样细胞胞质丰富，部分透亮。部分区域上皮样细胞排列成巢状。肿瘤细胞之间可见较多量多核巨细胞。肿瘤坏死明显和较多量中性粒细胞浸润。瘤组织内未见明显的血管和丰富的血窦。
鉴别诊断：1）肉瘤样癌 肿瘤细胞表达上皮性标记物，梭形细胞亦如此；
2）多形性巨细胞癌 肿瘤性巨细胞呈弥漫性分布，数量多，同时表达上皮性标记物，而CD68阳性；
3）恶性黑色素瘤 瘤细胞表达HMB45和S-100蛋白
4）恶性纤维组织细胞瘤 瘤细胞不表达上皮性标记物，而表达CD68和CD163
5）伴有多核巨细胞的神经内分泌肿瘤 这类肿瘤文献中有报道，但都可见典型的神经内分泌肿瘤的细胞学形态和组织结构，免疫标记表达神经内分泌标记；
6)胃肠道间质肿瘤 原发或转移 CD117、CD34和DOG1
7）淋巴瘤 这种形态少见，
8）Pecoma 虽然细胞形态有些相似，但未见血管，可行免疫标记区别
选择的一组免疫标记有AE1/AE3、EMA、HMB45、S-100、CgA、syn、CD68、CD163、CD20、DOG1、CD117和CD34等
- 若水
