我很慚愧的自白 - 血液淋巴病理非我專業強項, 以下討論有請真正專家指點.

在網站上討論疑難的教學病例, 看似沒甚麼困難; 但是透過別人選擇的有限鏡下觀和免疫組化, 來下確定的病理診斷, 常不容易! 我認為最後診斷的準確性, 還不如下診斷前的思路來得重要; 這也是我評估病理醫生診斷水平的常用方法.

先就病史討論: 8歲的小女孩因下肢疼痛虛弱月餘, 而被檢查發現有個T11~L1的硬膜外腫瘤. 小孩與大人諸多不同, 同一部位的腫瘤病理鑑別診斷也常不同. 以此年齡及部位考慮, 我可以想到 clear cell meningioma, paraganglioma, germinoma, lymphoma, epidural abscess, granulomatous pachymeningitis, chordoma 和metastases; 至於 hemangioblastoma, oligodendroglioma, pilocytic astrocytoma, clear cell ependymoma, extraventricular neurocytoma 和 schwannoma 則較不可能.

再就 H&E 圖片來探討: 所有腫瘤細胞都含透明胞漿, 很是特別. epidural abscess 和 granulomatous pachymeningitis 可以說是不可能, chordoma 因為沒有呈索條的細胞排列或黏液樣背景而不像, paraganglioma 也因為沒有 zellballen 或神經元分化而不像; 那就只剩下 clear cell meningioma (極罕見, 但常在小孩或年輕人的脊柱和顱底腦膜出現, 病理特徵不再此繁列), germinoma, lymphoma, PEComa 和 metastases (可能種類相當多) 了.

IHC 是此題的確診關鍵, 上傳的有以下

MPO強陽性

CD99強陽性

CD43強陽性

TdT陰性

LCA多屬陰性

CD20陰性

CD68陰性

CD34陰性

K67標記約有20~25%陽性

提供此題的 xiaocaodi 老師還附加了下列免疫組化結果:

AE1/AE3（-）

Bcl-6（-）

CD10（-）

CD21（-）

CD3（-）

CD56（-）

CD79a（-）

CgA（-）

mum1（-）

NSE（-）

p53（-）

Pax-5（-）

Syn（-）

CD117（-）

溶菌酶（+）

CD117 陰性挺出我意料之外, 因為它和 HLA-DR都支持 myeloid differentiation; 而 CD68, CD56, lysozyme 與 CD163 等支持 monocytic differentiatio (雖然 CD43 為強陽性, CD3 應屬陰性). 此題最後確定診斷為 myeloid sarcoma (髓系肉瘤) with immunohistochemical features consistent with granulocytic sarcoma (粒細胞肉瘤). Myeloid sarcoma 原稱 chloroma (因為腫瘤大體常為黃綠色), 後改為 granulocytic sarcoma, 最近才正名為 myeloid sarcoma. 其腫瘤細胞可經免疫組化顯示 myeloblast, promyelocyte, mature granulocyte (此三種最為常見), monoblast, monocyte, myelomonocyte, erythroid precursors, 及 megakaryocyte 的分化方向. 依此分析, 本題的腫瘤細胞兼具 granulocyte (MPO) 和 monocyte (lysozyme) 的分化特徵.

想問的是: 不知病人手術前的周邊血液抹片是否正常? CBC 呢? 有沒有白血球增多, 或是異常白血球的出現? 雖不是100%, 但許多 granulocytic sarcoma 的病人術前是有急性或慢性白血病的.

以上是個人的意見, 提請大家批評指教, 並請不吝交流您難得的保貴經驗.

許多網友提的診斷思路非常好, 要選一個得獎人真不容易. 讀來看去, 我覺得第3樓的 TK1905 即時也最一針見血! 值得讚賞的有第22 樓的 xhyong 和第27樓的 yilian206. 謝謝大家的積極參與.

Useful references on the internet:

1. Myeloid sarcoma at http://path.upmc.edu/cases/case379.html

2. Myeloid sarcoma at http://www.diagnosticpathology.org/content/2/1/42

3. Myeloid cells in granulocytic sarcomas at http://ajcp.ascpjournals.org/content/114/5/807.full.pdf

其實, 如何提報病例, 也是一門學問. 尤其是在人氣火旺的華夏病理更是如此; 我向來覺得多一張圖片不如少一張 (與多數網友不同, 我所在的美國佛州, 狀況好時, 每張圖也需要20~40秒的下載時間); 要以最簡短文字提綱挈領的傳述所有要點, 附上不太多而有代表性的圖片, 讓讀者能很快的看完而有所掌握. 以此題為例: 圖2~3是重覆的, 圖4~10, 圖18和圖20是重覆的, 圖11~15與圖17也是重覆的, 圖16與圖19包含圖11~15沒有的小淋巴球; 所以我以為只需6-7張圖片就足以代表H&E. 免疫組化的圖片也許更難選擇有限張數上傳, 所幸此題的染色結果是"黑白分明", 而且對確立診斷提供了絕對助益.